discussie
zesenzestig procent van de patiënten die een eerste katastrofisch ApS-voorval overleefden, bleef symptoomvrij met anticoagulatie gedurende een gemiddelde follow-up van 67,2 maanden. Zesentwintig procent van de overlevenden ontwikkelde verdere APS gerelateerde gebeurtenissen en het sterftecijfer van deze patiënten was ongeveer 25%.Artsen erkennen in toenemende mate catastrofale APS, maar er bestaan nog steeds veel onopgeloste vragen. De optimale behandelingscombinatie ten tijde van een catastrofale ApS-gebeurtenis is controversieel,6 maar anticoagulatie is de voorkeursbehandeling op lange termijn. Hoewel korte termijn uitkomsten van katastrofisch APS gedocumenteerd zijn in twee verschillende reeksen, 3, 4 de lange termijn uitkomsten zijn onbekend. Dit is de eerste studie die aantoont dat catastrofale ApS herhaling ongebruikelijk is en patiënten behandeld met anticoagulatie hebben over het algemeen een stabiel verloop.
langdurige anticoagulatie met warfarine is de standaardzorg om een recidiverend vasculair voorval bij patiënten met APS te voorkomen. Het recidiefpercentage bij onbehandelde patiënten is 44-55% na het eerste vasculaire voorval,7-9 en benadert nul bij patiënten behandeld met hoge intensiteit warfarine.10 in onze studie ontwikkelde een kwart van de patiënten met katastrofisch APS een terugkerende trombotische gebeurtenis ondanks anticoagulatie.Van de 15 patiënten die verdere trombotische voorvallen ontwikkelden, traden er zes (40%) op tijdens de perioperatieve periode, wat benadrukt dat patiënten met APS een extra risico op trombose hebben wanneer zij een operatie ondergaan.Stasis, intimale schade en hypercoagulabiliteit zijn de drie belangrijkste factoren die bijdragen aan postoperatieve trombo-embolische voorvallen.Tijdens de perioperatieve periode vertonen patiënten met APS al deze factoren, en het risico op een trombotische gebeurtenis wordt verder verhoogd door het staken van warfarine. Wanneer een patiënt met APS of katastrofisch APS een chirurgische ingreep ondergaat, moeten de meest effectieve farmacologische methoden worden gecombineerd met fysieke methoden zoals intermitterende veneuze compressie en moeten patiënten nauwlettend worden geobserveerd op tekenen en symptomen van trombotische klinische voorvallen.11
in afwezigheid van onderliggende bindweefselstoornis wordt APS gedefinieerd als “primaire APS”.De functionele prognose is slecht bij patiënten met primaire APS met langdurige ziekte. Een retrospectieve studie toonde aan dat na 10 jaar ziekte een derde van de patiënten met primaire APS orgaanschade had en een vijfde functioneel gehandicapt was.Hoewel er studies zijn die melding maken van de functionele status van overlevende patiënten met APS na langdurige ziekte, is het functionele resultaat van overlevende patiënten met katastrofisch APS niet gemeld. Daarom analyseerden we in tweede instantie de functionele uitkomst en vonden we dat 15% significant functioneel gehandicapt was als gevolg van de eerste catastrofale ApS-gebeurtenis.
de belangrijkste beperkingen van onze studie zijn het verzamelen van gegevens, die afhankelijk waren van een retrospectieve vragenlijst, en het ontbreken van informatie over bepaalde patiënten. Recall bias van de auteurs zou kunnen hebben plaatsgevonden en de informatie kon niet worden bevestigd vanwege een gebrek aan directe toegang tot de patiënt grafieken. Bovendien kunnen de verschillende beheerskenmerken tussen de instellingen van invloed zijn geweest op de resultaten van patiënten, maar geen enkele instelling had genoeg patiënten voor een zinvolle vergelijking. Het open-end formaat van de vragenlijst is een kracht van onze studie, die ons in staat stelde om details vast te leggen die mogelijk beperkt waren door een meer gestandaardiseerde aanpak. Een andere kracht van deze studie is dat we een grote hoeveelheid gegevens verzamelden over een zeer ongewoon en potentieel fataal syndroom.
samengevat is dit de eerste studie die rekening houdt met de langetermijnprognose van patiënten met catastrofale APS na de eerste gebeurtenis. Verdere prospectieve studies, bij voorkeur met behulp van grootschalige registers, zullen ons helpen om de langetermijnprognose van catastrofale APS beter te begrijpen.
bijlage: The Catastrofal Antifosfolipid Syndrome Registry Project Group
de leden van de Catastrofal APS Registry Project Group die aan deze studie hebben bijgedragen zijn: Christopher Davidson, Department of Cardiology, Royal Sussex Hospital, Brighton, UK; Alex E Denes, Division of Oncology, Department of Medicine, Washington University School of Medicine, St Louis, USA; Ronald H W M Derksen, Department of Rheumatology and Clinical Immunology, University Medical Centre, Utrecht, Nederland; J F Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San Jose, Costa Rica; Patrick Disdier, de Interne Geneeskunde, Centre Hospitalier Universitaire Timone in Marseille, Frankrijk; Rita M Egan, Department of Medicine, University of michigan Medical Center, Lexington, VS; R Enriquez, Nefrologie Sectie, Hospital General de Elche, Spanje; Fernanfa Falcini, Afdeling Kindergeneeskunde van de Universiteit van Florence, Italië; Leslie S Fang -, Nier-Medewerkers, Massachusetts General Hospital en Harvard Medical School, Boston, USA; John T Grandone, Neenah, Wisconsin, verenigde staten; Anagha Gurjal, Division of Hematology/Oncology, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute, Detroit, Michigan, USA; Gilles Hayem, Department of Rheumatology, CHU Bichat-Claude-Bernard, Paris, France; Graham R V Hughes, Lupus Research Unit, The Rayne Institute, St Thomas’ Hospital, London, UK; Sohail Inam, Riyadh Armed Forces Hospital Riyadh, Saudi Arabia; K Shashi Kant, Department of Internal Medicine, University of Cincinnati College of Medicine, Ohio, USA; Craig s keukens, afdeling Geneeskunde, Universiteit van Florida, Gainesville, Verenigde Staten; Michael J Kupferminc, Afdeling Verloskunde en Gynaecologie, Lis Maternity Hospital, Universiteit van Tel Aviv, Tel Aviv, Israël; Roger Een Heffing, Afdeling Reumatologie, Faculdade de Ciencias Medicas, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazilië; Siu Fai Lui, Department of Medicine, het Prince of Wales Hospital en de Chinese Universiteit van Hong Kong, Shatin, Hong Kong, Peter J Maddison, Gwynedd Reumatologie Service, Ysbyty Gwynedd, Bangor, UK; Yoseph Een Mekori, Department of Medicine, Meir Ziekenhuis, Kfar Saba, Israël; Takako Miyamae, Afdeling Pediatrie, Yokohama City University School of Medicine, Yokohama, Japan; John Moore, Afdeling Hematologie, St. Vincents Hospital, Sydney, Australië; Francisco J Munoz-Rodriguez, Ministerie van Auto-immuunziekten, Ziekenhuis, Kliniek, Barcelona, Catalonië, Spanje; Ayako Nakajima, Instituut voor Reumatologie, Tokyo Women ‘ s Medical University, Tokyo, Japan; Michael C Neuwelt van de Medische Dienst, VA Palo Alto Gezondheidszorg, USA; Ann Parke, Afdeling Interne Geneeskunde, Afdeling Reumatische Ziekten, Universiteit van Connecticut Health Center, Connecticut, verenigde staten; Jorge Rojas-Rodriguez, afdeling Reumatologie, Specialties Hospital, Manuel Avila Camacho National Medical Centre, Puebla, Mexico; Allen d Sawitzke, afdeling Reumatologie, afdeling Interne Geneeskunde, Universiteit van Utah School Of Medicine, Salt Lake City, USA; Cees G Schaar, afdeling Hematologie, Leids Universitair Medisch Centrum, Nederland; Yehuda Shoenfeld van Chaim-Sheba Medical Centre, Tel-Hashomer, Israel; Alex C Spyropoulos van Clinical Thrombosis Center, Albuquerque, New Mexico, USA; Carlos Vasconcelos van het ziekenhuis Geral De San Antonio, Poro, Portugal; en Margaret Wislowska, poliklinische afdeling Reumatologie, Centraal Klinisch Ziekenhuis, Warschau, Polen.