DISCUSIÓN
El sesenta y seis por ciento de los pacientes que sobrevivieron a un evento inicial de SPA catastrófico permanecieron libres de síntomas con anticoagulación durante un seguimiento promedio de 67,2 meses. El veintiséis por ciento de los sobrevivientes desarrollaron más eventos relacionados con la EPA y la tasa de mortalidad de estos pacientes fue de aproximadamente el 25%.
Los médicos han estado reconociendo cada vez más las PA catastróficas, pero aún existen muchas preguntas sin resolver. La combinación de tratamiento óptima en el momento de un evento catastrófico de SPA es controversial6, pero la anticoagulación es el tratamiento preferido a largo plazo. Aunque los resultados a corto plazo de los PA catastróficos se documentan en dos series diferentes3, 4, los resultados a largo plazo son desconocidos. Este es el primer estudio que demuestra que la recurrencia catastrófica de la SPA es inusual y que los pacientes tratados con anticoagulación generalmente tienen un curso estable.
La anticoagulación a largo plazo con warfarina es el estándar de atención para prevenir un evento vascular recurrente en pacientes con SAF. La tasa de recurrencia en pacientes no tratados es de 44-55% después del primer evento vascular7-9 y se aproxima a cero en pacientes tratados con warfarina de alta intensidad.10 En nuestro estudio, una cuarta parte de los pacientes con SAF catastróficas desarrollaron un evento trombótico recurrente a pesar de la anticoagulación.
De 15 pacientes que desarrollaron episodios trombóticos adicionales, seis (40%) ocurrieron durante el período perioperatorio, lo que enfatiza el hecho de que los pacientes con SAF tienen un riesgo adicional de trombosis cuando se someten a cirugía.11 La estasis, la lesión íntima y la hipercoagulabilidad son los tres factores principales que contribuyen a los eventos tromboembólicos posoperatorios.12 Durante el período perioperatorio, los pacientes con SAF poseen todos estos factores, y el riesgo de un evento trombótico aumenta aún más con la interrupción de la warfarina. Por lo tanto, cuando un paciente con SPA o SPA catastrófica se somete a un procedimiento quirúrgico, los métodos farmacológicos más eficaces deben combinarse con métodos físicos, como la compresión venosa intermitente, y los pacientes deben ser observados de cerca para detectar signos y síntomas de eventos clínicos trombóticos.11
En ausencia de trastorno subyacente del tejido conjuntivo, la PA se define como»PA primaria».13,14 El pronóstico funcional es precario en pacientes con SAF primaria con enfermedad prolongada. Un estudio retrospectivo mostró que después de 10 años de enfermedad, un tercio de los pacientes con SAF primaria daños orgánicos y una quinta parte fueron discapacidad funcional.15 Aunque hay estudios que informan el estado funcional de los pacientes sobrevivientes con PA después de una enfermedad prolongada, no se ha notificado el resultado funcional de los pacientes sobrevivientes con PA catastróficas. Por lo tanto, analizamos secundariamente el resultado funcional y encontramos que el 15% estaba significativamente deteriorado funcionalmente debido al evento catastrófico inicial de APS.
Las principales limitaciones de nuestro estudio son la recolección de datos, que dependían de un cuestionario retrospectivo, y la falta de información sobre ciertos pacientes. El sesgo de recuerdo de los autores podría haber ocurrido y la información no pudo confirmarse debido a la falta de acceso directo a las historias clínicas de los pacientes. Además, las diferentes características de manejo entre instituciones podrían haber afectado los resultados de los pacientes, pero ninguna institución tenía suficientes pacientes para una comparación significativa. El formato abierto del cuestionario es un punto fuerte de nuestro estudio, que nos permitió capturar detalles que podrían haber sido limitados por un enfoque más estandarizado. Otro punto fuerte de este estudio es que recogimos un gran cuerpo de datos sobre un síndrome muy poco común y potencialmente mortal.
En resumen, este es el primer estudio que considera el pronóstico a largo plazo de los pacientes con PA catastróficas después del evento inicial. Otros estudios prospectivos, preferiblemente utilizando registros a gran escala, nos ayudarán a comprender mejor el pronóstico a largo plazo de las PA catastróficas.
Apéndice: El Grupo de Proyecto de Registro del Síndrome Antifosfolípido Catastrófico
Los miembros del Grupo de Proyecto de Registro de APS Catastrófico que contribuyeron a este estudio son los siguientes: Christopher Davidson, Departamento de Cardiología, Royal Sussex Hospital, Brighton, Reino Unido; Alex E Denes, División de Oncología, Departamento de Medicina, Escuela de Medicina de la Universidad de Washington, St. Louis, Estados Unidos; Ronald Hw M Derksen, Departamento de Reumatología e Inmunología Clínica, Centro Médico Universitario, Utrecht, Países Bajos; J F Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San José, Costa Rica; Patrick Disdier, Service de Medecine Interne, Centre Hospitalier Universitaire Timone, Marsella, Francia; Rita M Egan, Departamento de Medicina, Centro Médico de la Universidad de Kentucky, Lexington, EE. UU.; R Enriquez, Sección de Nefrología, Hospital General de Elche, España; Fernanfa Falcini, Departamento de Pediatría, Universidad de Florencia, Italia; Leslie S Fang, Renal Associates, Hospital General de Massachusetts y Escuela de Medicina de Harvard, Boston, EE. Grandone, Neenah, Wisconsin, Estados Unidos; Anagha Gurjal, División de Hematología/Oncología, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute, Detroit, Michigan, EE.UU.; Gilles Hayem, Departamento de Reumatología, CHU Bichat-Claude-Bernard, París, Francia; Graham R. V. Hughes, Unidad de Investigación de Lupus, The Rayne Institute, St Thomas’ Hospital, Londres, Reino Unido; Sohail Inam, Hospital de las Fuerzas Armadas de Riad, Riad, Arabia Saudita; K Shashi Kant, Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina de la Universidad de Cincinnati, Ohio, EE.UU.; Craig S Kitchens, Departamento de Medicina, Universidad de Florida, Gainesville, EE.UU.; Michael J Kupferminc, Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital de Maternidad Lis, Universidad de Tel Aviv, Tel Aviv, Israel; Roger A Levy, Departamento de Reumatología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad del Estado de Río de Janeiro, Río de Janeiro, Brasil; Siu Fai Lui, Departamento de Medicina, Hospital Príncipe de Gales y Universidad China de Hong Kong, Shatin, Hong Kong; Peter J Maddison, Servicio de Reumatología Gwynedd, Ysbyty Gwynedd, Bangor, Reino Unido; Yoseph A Mekori, Departamento de Medicina, Hospital Meir, Kfar Saba, Israel; Takako Miyamae, Departamento de Pediatría, Facultad de Medicina de la Universidad de la Ciudad de Yokohama, Yokohama, Japón; John Moore, Departamento de Hematología, Hospital St Vincents, Sydney, Australia; Francisco J Muñoz-Rodríguez, Departamento de Enfermedades Autoinmunes, Hospital Clinic, Barcelona, Cataluña, España; Ayako Nakajima, Instituto de Reumatología, Universidad Médica Femenina de Tokio, Tokio, Japón; Michael C Neuwelt del Servicio Médico, VA Palo Alto Health Care System, EE. UU.; Ann Parke, Departamento de Medicina Interna, División de Enfermedades Reumáticas, Centro de Salud de la Universidad de Connecticut, Connecticut, Estados Unidos; Jorge Rojas-Rodríguez, Departamento de Reumatología, Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional Manuel Ávila Camacho, Puebla, México; Allen D Sawitzke, División de Reumatología, Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina de la Universidad de Utah, Salt Lake City, Estados Unidos; Cees G Schaar, Departamento de Hematología, Centro Médico de la Universidad de Leiden, Países Bajos; Yehuda Shoenfeld del Centro Médico Chaim-Sheba, Tel-Hashomer, Israel; Alex C Spyropoulos del Centro de Trombosis Clínica, Albuquerque, Nuevo México, Estados Unidos; Carlos Vasconcelos del Hospital Geral de San Antonio, Poro, Portugal; y Margaret Wislowska, Departamento de Reumatología para Pacientes Ambulatorios, Hospital Clínico Central, Varsovia, Polonia.