keskustelu
kuusikymmentä kuusi prosenttia potilaista, jotka selviytyvät ensimmäisen katastrofaalisen APS tapahtuma pysyi oireeton antikoagulantti aikana keskimäärin seuranta 67, 2 kuukautta. 26 prosenttia eloonjääneistä sairastui APS: ään liittyviin tapahtumiin ja näiden potilaiden kuolleisuus oli noin 25%.
lääkärit ovat yhä useammin tunnustaneet katastrofaalisen APS: n, mutta vielä on monia ratkaisemattomia kysymyksiä. Optimaalinen hoitoyhdistelmä katastrofaalisen APS-tapahtuman aikaan on kiistanalainen, 6 mutta antikoagulaatio on ensisijainen hoito pitkällä aikavälillä. Vaikka katastrofaalisen APS: n lyhyen aikavälin tulokset on dokumentoitu kahdessa eri sarjassa,3,4 pitkän aikavälin tulokset ovat tuntemattomia. Tämä on ensimmäinen tutkimus, joka osoittaa, että katastrofaalinen APS uusiutuminen on epätavallista ja potilailla, joita hoidetaan antikoagulaatiolla, on yleensä vakaa kurssi.
varfariinin pitkäaikainen antikoagulaatio on vakiohoito uusiutuvien verisuonitapahtumien ehkäisemiseksi APS-potilailla. Hoitamattomilla potilailla uusiutumisprosentti on 44-55% ensimmäisen verisuonitapahtuman jälkeen, 7-9 ja lähestyy nollaa korkean intensiteetin varfariinilla hoidetuilla potilailla.10 tutkimuksessamme neljäsosalle katastrofaalista APS: ää sairastavista potilaista kehittyi toistuva tromboottinen tapahtuma antikoagulaatiosta huolimatta.
niistä 15 potilaasta, joille kehittyi edelleen tromboottisia tapahtumia, kuusi (40%) ilmaantui perioperatiivisen vaiheen aikana, mikä korostaa sitä, että APS-potilailla on suurentunut tromboosiriski, kun he menevät leikkaukseen.Staasi, intimaalinen vamma ja hyperkoaguloituvuus ovat kolme merkittävää tekijää, jotka vaikuttavat postoperatiivisiin tromboembolisiin tapahtumiin.12 perioperatiivisen vaiheen aikana APS-potilailla on kaikki nämä tekijät, ja tromboottisen tapahtuman riskiä lisää varfariinihoidon lopettaminen. Näin ollen, kun APS-potilas tai katastrofaalinen APS käy läpi kirurgisen toimenpiteen, tehokkaimmat farmakologiset menetelmät on yhdistettävä fyysisiin menetelmiin, kuten ajoittaiseen laskimopuristukseen, ja potilaita on seurattava tarkoin tromboottisten kliinisten tapahtumien merkkien ja oireiden varalta.11
jos taustalla olevaa sidekudossairautta ei ole, APS määritellään ”primaariseksi APS: ksi”.13,14 toiminnallinen ennuste on huono primaarista APS: ää sairastavilla potilailla, joilla on pitkittynyt sairaus. Retrospektiivinen tutkimus osoitti, että 10 vuoden sairauden jälkeen kolmanneksella primaarista APS: ää sairastavista potilaista oli elinvaurioita ja viidenneksellä toiminnallisia häiriöitä.15 vaikka on olemassa tutkimuksia, joissa raportoidaan eloonjääneiden APS-potilaiden toiminnallinen tila pitkittyneen sairauden jälkeen, katastrofaalista APS-tautia sairastavien eloonjääneiden potilaiden toiminnallista tulosta ei ole raportoitu. Näin ollen analysoimme toissijaisesti toiminnallista tulosta ja totesimme, että 15%: n toiminta oli merkittävästi heikentynyt alkuperäisen katastrofaalisen APS-tapahtuman vuoksi.
tutkimuksemme suurimmat rajoitukset ovat tiedonkeruu, joka oli riippuvainen taannehtivasta kyselylomakkeesta, sekä puuttuva tieto tietyistä potilaista. Takaisinkutsuharhaa tekijöiltä saattoi esiintyä, eikä tietoa voitu vahvistaa, koska potilaskarttoihin ei ollut suoraa pääsyä. Lisäksi laitosten väliset erilaiset johtamisominaisuudet ovat saattaneet vaikuttaa potilaiden tuloksiin, mutta yhdessäkään laitoksessa ei ollut riittävästi potilaita mielekkääseen vertailuun. Kyselylomakkeen avoin muoto on tutkimuksemme vahvuus, jonka avulla pystyimme kuvaamaan yksityiskohtia, joita olisi voitu rajoittaa standardisoidummalla lähestymistavalla. Toinen tutkimuksen vahvuus on se, että keräsimme suuren joukon tietoa hyvin harvinaisesta ja mahdollisesti kuolemaan johtavasta oireyhtymästä.
yhteenvetona tämä on ensimmäinen tutkimus, jossa tarkastellaan katastrofaalista APS: ää sairastavien potilaiden pitkän aikavälin ennustetta alkutapahtuman jälkeen. Jatkotutkimukset, joissa käytetään mieluiten laajamittaisia rekistereitä, auttavat meitä ymmärtämään paremmin katastrofaalisen APS: n pitkän aikavälin ennustetta.
liite: katastrofaalinen fosfolipidivasta-Aineoireyhtymä Registry Project Group
katastrofaalisen APS-rekisterin projektiryhmän jäsenet, jotka osallistuivat tähän tutkimukseen, ovat seuraavat: Christopher Davidson, kardiologian laitos, Royal Sussex Hospital, Brighton, Iso-Britannia; Alex e Denes, Division of Oncology, Department of Medicine, Washington University School of Medicine, St Louis, USA; Ronald h W M Derksen, Department of Rheumatology and Clinical Immunology, University Medical Centre, Utrecht, Alankomaat; J F Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San Jose, Costa Rica; Patrick Disdier, Service de Medecine Interne, Centre Hospitalier Universitaire Timone, Marseille, Ranska; Rita M Egan, Department of Medicine, University of Kentucky Medical Center, Lexington, Yhdysvallat; R Enriquez, Nefrology Section, Hospital General de Elche, Espanja; Fernanfa Falcini, Lastentautien osasto, Firenzen yliopisto, Italia; Leslie s Fang, Renal Associates, Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School, Boston, Yhdysvallat; John T Grandone, Neenah, Wisconsin, Yhdysvallat; Anagha Gurjal, Division of Hematology/Oncology, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute, Detroit, Michigan, USA; Gilles Hayem, Department of Rheumatology, CHU Bichat-Claude-Bernard, Pariisi, Ranska; Graham R V Hughes, Lupus Research Unit, the Rayne Institute, St Thomas’ Hospital, Lontoo, Iso-Britannia; Sohail Inam, Riyadh Armed Forces Hospital Riyadh, Saudi-Arabia; K Shashi Kant, Department of Internal Medicine, University of Cincinnati College of Medicine, Ohio, USA; Craig s Kitchens, Department Lääketieteen laitos, Floridan yliopisto, Gainesville, Yhdysvallat; Michael J Kupferminc, synnytysopin ja gynekologian laitos, Lis äitiyssairaala, Tel Aviv University, Tel Aviv, Israel; Roger A Levy, Rheumatologian laitos, Faculdade de Ciencias Medicas, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brasilia; Siu Fai Lui, Lääketieteen laitos, Prince of Wales Hospital and Chinese University of Hong Kong, Shatin, Hongkong; Peter J Maddison, Gwynedd Rheumatology Service, Ysbyty Gwynedd, Bangor Yhdistynyt kuningaskunta; Yoseph a Mekori, Department of Medicine, Meir Hospital, Kfar Saba, Israel; Takako Miyamae, Lastentautien laitos, Yokohama City University School of Medicine, Yokohama, Japani; John Moore, hematologian laitos, St Vincents Hospital, Sydney, Australia; Francisco J Munoz-Rodriguez, autoimmuunisairauksien osasto, Hospital Clinic, Barcelona, Katalonia, Espanja; Ayako Nakajima, Institute of Reumatology, Tokyo Women ’ s Medical University, Tokio, Japani; Michael C Neuwelt from Medical Service, va Palo Alto Health Care System, USA; Ann Parke, Sisätautien osasto, Division of reumasairaudet, University of Connecticut Health Center, Connecticut, Yhdysvallat; Jorge Rojas-Rodriguez, reumatologian laitos, Specialties Hospital, Manuel Avila Camacho National Medical Centre, Puebla, Meksiko; Allen D Sawitzke, Division of Reumatology, Sisätautien laitos, University of Utah School of Medicine, Salt Lake City, Yhdysvallat; Cees G Schaar, hematologian laitos, Leidenin yliopiston lääketieteellinen keskus, Alankomaat; Yehuda Shoenfeld Chaim-Sheba Medical Centre, Tel-Hashomer, Israel; Alex C Spyropoulos Clinical Tromboosikeskus, Albuquerque, New Mexico, Yhdysvallat; Carlos Vasconcelos Hospital Geral de San Antonio, Poro, Portugali; ja Margaret Wislowska, reumatologian osastolta, keskussairaalasta, Varsova, Puola.