ディスカッション
最初の壊滅的なAPSイベントを生き残る患者の六十六％は、67.2ヶ月の平均フォローアップ中に抗凝固で無症状のままであった。 生存者の二十六パーセントは、さらにAPS関連のイベントを開発し、これらの患者の死亡率は約25％であった。
医師は壊滅的なAPをますます認識していますが、まだ多くの未解決の質問が存在しています。 壊滅的なAPS事象の時の最適な治療の組み合わせは議論の余地がある6が、長期的には抗凝固療法が好ましい治療法である。 壊滅的なAPの短期的な結果は2つの異なるシリーズで文書化されていますが、3、4長期的な結果は不明です。 これは、壊滅的なAPS再発が異常であり、抗凝固療法で治療された患者が一般的に安定した経過を有することを実証する最初の研究である。
ワルファリンによる長期抗凝固は、APS患者における再発性血管事象を予防するためのケアの標準である。 未治療の患者の再発率は、最初の血管イベントの後に44-55％、7-9であり、高強度ワルファリンで治療された患者ではゼロに近づく。10我々の研究では、壊滅的なAPSを有する患者の四分の一は、抗凝固にもかかわらず、再発血栓イベントを開発しました。
さらに血栓性イベントを発症した15人の患者のうち、周術期に六つ（40％）が発生したことは、APS患者が手術を受けるときに血栓症のリスクが高いことを強調している。11うっ滞、内膜損傷、および凝固亢進は、術後の血栓塞栓事象に寄与する三つの主要な要因である。12周術期には、APS患者はこれらすべての因子を有し、ワルファリンの中止によって血栓事象のリスクがさらに増加する。 したがって、APSまたは壊滅的なAPSを有する患者が外科的処置を受ける場合、最も効果的な薬理学的方法は、断続的な静脈圧迫などの物理的方法と組11
根底にある結合組織障害が存在しない場合、APSは「プライマリAPS」と定義されます。13,14機能予後は、長期の疾患を有する原発性APS患者では不良である。 レトロスペクティブ研究は、疾患の10年後に、プライマリAPSを有する患者の三分の一は、臓器損傷を有し、五分の一は機能的に障害されたことを示した。15長期にわたる疾患の後に生存したAPS患者の機能状態を報告する研究があるが、壊滅的なAPS患者の生存した患者の機能的転帰は報告されていない。 したがって、我々は二次的に機能的転帰を分析し、15％が大幅に機能的に初期の壊滅的なAPSイベントのために損なわれたことがわかった。
私たちの研究の主な制限は、遡及的なアンケートに依存していたデータ収集と、特定の患者に関する情報の欠落です。 著者からのリコールバイアスが発生している可能性があり、患者チャートへの直接アクセスがないため、情報を確認できませんでした。 さらに、施設間の異なる管理特性は、患者の転帰に影響を与えた可能性があるが、意味のある比較のために十分な患者を持っていた施設は誰もいなかった。 アンケートのオープンエンド形式は、私たちの研究の強みであり、より標準化されたアプローチによって制限されていた可能性のある詳細をキャプチャす この研究のもう一つの強みは、非常にまれで潜在的に致命的な症候群に関する大量のデータを収集したことです。
要約すると、これは最初の事象の後に壊滅的なAPを有する患者の長期予後を考慮した最初の研究である。 さらなる前向き研究は、好ましくは大規模なレジストリを使用して、私たちはより良い壊滅的なAPSの長期予後を理解するのに役立ちます。
付録：壊滅的な抗リン脂質症候群レジストリプロジェクトグループ
この研究に貢献した壊滅的なAPSレジストリプロジェクトグループのメンバーは、以下の通りである：Christopher Davidson,Department of Cardiology,Royal Sussex Hospital,Brighton,UK;Alex E Denes,Division of Oncology,Department of Medicine,Washington University School of Medicine,St Louis,USA;Ronald H W M Derksen,Department of Rheumatology and Clinical Immunology,University Medical Centre,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrecht,Utrechtオランダ; J F Diaz Coto,Caja Costarricense del Seguro Social,San Jose,Costa Rica;Patrick Disdier,Service de Medecine Interne,Centre Hospitalier Universitaire Timone,Marseille,France;Rita M Egan,Department of Medicine,University of Kentucky Medical Center,Lexington,USA;R Enriquez,Nephrology Section,Hospital General de Elche,Spain;Fernanfa Falcini,Department of Paediatrics,University of Florence,Italy;Leslie S Fang,Renal Associates,Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School,Boston,Usa;John T Grandone,Neenah,Wisconsin,Usa; Anagha Gurjal,血液学/腫瘍学の部門,バーバラ*アン*カルマノスがん研究所,デトロイト,ミシガン州,米国;ジル*ヘイエム,リウマチ学の部門,チュー Bichat-クロード*バーナード,パリ,フランス;グラハム*R*V*ヒューズ,ループス研究ユニット,レイネ研究所,セント*トーマス*病院,ロンドン,英国;Sohail Inam,リヤド軍病院リヤド,サウジアラビア;Kシャシ*カント,内科の部門,シンシナティ大学医科大学,オハイオ州,米国;クレイグ*Sキッチン,フロリダ大学ゲインズビル校医学科; Michael J Kupferminc,Department of Obstetrics and Gynaecology,Lis Maternity Hospital,Tel Aviv University,Tel Aviv,Israel;Roger A Levy,Department of Rheumatology,Faculdade de Ciencias Medicas,Universidade do Estado do Rio de Janeiro,Rio de Janeiro,Brazil;Siu Fai Lui,Department of Medicine,Prince of Wales Hospital and Chinese University of Hong Kong,Shatin,Hong Kong;Peter J Maddison,Gwynedd Rheumatology Service,Ysbyty Gwynedd,Bangor,UK;ヨセフA Mekori,医学部門,メイル病院,Kfar Saba,イスラエル; 横浜市立大学医学部小児科宮前貴子、オーストラリア-シドニー-セント-ヴィンセント病院血液学部門ジョン-ムーア、スペイン-カタルーニャ-バルセロナ-病院クリニッアメリカ合衆国コネチカット州; ホルヘ-ロハス-ロドリゲス、リウマチ科、専門病院、マヌエル-アビラ-カマチョ国立医療センター、プエブラ、メキシコ;アレンD Sawitzke、リウマチ科、内科、ユタ大学医学部、ソルトレイクシティ、米国;Cees G Schaar、血液学部門、ライデン大学医療センター、オランダ;Yehuda Shoenfeld From Chaim-Sheba Medical Centre,Tel-Hashomer,イスラエル;Alex C Spyropoulos from Clinical Thrombosis Center,Albuquerque,Newメキシコ、米国;病院Geralデサンアントニオ、ポロ、ポルトガルからカルロスVasconcelos; そしてマーガレットWislowska、リウマチ学の外来科、中央臨床病院、ワルシャワ、ポーランド。