diskuse
šedesát šest procent pacientů, kteří přežili počáteční katastrofickou příhodu APS, zůstalo bez příznaků s antikoagulací během průměrného sledování 67.2 měsíců. Dvacet šest procent přeživších vyvinulo další příhody související s APS a úmrtnost těchto pacientů byla asi 25%.
lékaři stále více rozpoznávají katastrofické APS, ale stále existuje mnoho nevyřešených otázek. Optimální kombinace léčby v době katastrofické události APS je kontroverzní, 6 ale antikoagulace je dlouhodobě preferovanou léčbou. Ačkoli krátkodobé výsledky katastrofických AP jsou dokumentovány ve dvou různých sériích, 3, 4 dlouhodobé výsledky nejsou známy. Toto je první studie prokazující, že katastrofická recidiva APS je neobvyklá a pacienti léčení antikoagulací mají obecně stabilní průběh.
dlouhodobá antikoagulace warfarinem je standardem péče k prevenci recidivující vaskulární příhody u pacientů s APS. Míra recidivy u neléčených pacientů je 44-55% po první cévní příhodě, 7-9 a blíží se nule u pacientů léčených warfarinem s vysokou intenzitou.10 v naší studii se u jedné čtvrtiny pacientů s katastrofickým APS vyvinula rekurentní trombotická příhoda navzdory antikoagulaci.
z 15 pacientů, u kterých se vyvinuly další trombotické příhody, se během perioperačního období vyskytlo šest (40%), což zdůrazňuje skutečnost, že pacienti s APS jsou při chirurgickém zákroku vystaveni dalšímu riziku trombózy.11 staze, intimální poškození a hyperkoagulabilita jsou tři hlavní faktory, které přispívají k pooperačním tromboembolickým příhodám.12 během perioperačního období mají pacienti s APS všechny tyto faktory a riziko trombotické příhody se dále zvyšuje přerušením warfarinu. Pokud tedy pacient s APS nebo katastrofickým APS podstoupí chirurgický zákrok, nejúčinnější farmakologické metody by měly být kombinovány s fyzikálními metodami, jako je intermitentní žilní komprese, a pacienti by měli být pečlivě sledováni na známky a příznaky trombotických klinických příhod.11
při absenci základní poruchy pojivové tkáně je APS definována jako „primární APS“.13,14 funkční prognóza je špatná u pacientů s primárním APS s prodlouženým onemocněním. Retrospektivní studie ukázala, že po 10 letech onemocnění měla jedna třetina pacientů s primárním APS poškození orgánů a jedna pětina byla funkčně narušena.15 ačkoli existují studie uvádějící funkční stav přežívajících pacientů s APS po dlouhodobém onemocnění, funkční výsledek přežívajících pacientů s katastrofickým APS nebyl hlášen. Sekundárně jsme tedy analyzovali funkční výsledek a zjistili jsme, že 15% bylo významně funkčně narušeno v důsledku počáteční katastrofické události APS.
hlavními omezeními naší studie jsou sběr dat, které byly závislé na retrospektivním dotazníku, a chybějící informace o určitých pacientech. Připomeňme, že mohlo dojít k zaujatosti autorů a informace nemohly být potvrzeny kvůli nedostatečnému přímému přístupu k mapám pacientů. Kromě toho různé charakteristiky řízení mezi institucemi mohly ovlivnit výsledky pacientů, ale žádná instituce neměla dostatek pacientů pro smysluplné srovnání. Otevřený formát dotazníku je silnou stránkou naší studie, což nám umožnilo zachytit podrobnosti, které by mohly být omezeny standardizovanějším přístupem. Další silou této studie je, že jsme shromáždili velké množství údajů o velmi neobvyklém a potenciálně fatálním syndromu.
stručně řečeno, toto je první studie, která zvažuje dlouhodobou prognózu pacientů s katastrofickým APS po počáteční události. Další prospektivní studie, nejlépe pomocí rozsáhlých registrů, nám pomohou lépe porozumět dlouhodobé prognóze katastrofických APS.
Dodatek: katastrofický antifosfolipidový syndrom Registry Project Group
členové katastrofické ApS Registry Project Group, kteří přispěli k této studii, jsou následující: Christopher Davidson, oddělení kardiologie, Royal Sussex Hospital, Brighton, Velká Británie; Alex E Denes, oddělení onkologie, oddělení medicíny, Washington University School of Medicine, St Louis, USA; Ronald H W m Derksen, oddělení revmatologie a klinické imunologie, University Medical Center, Utrecht, Nizozemsko; J F Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San Jose, Kostarika; Patrick Disdier, Service de Medecine Interne, Centre Hospitalier Universitaire Timone, Marseille, Francie; Rita m Egan, Katedra medicíny, University of Kentucky Medical Center, Lexington, USA; R Enriquez, sekce nefrologie, Hospital General de Elche, Španělsko; Fernanfa Falcini, Katedra pediatrie, University Of Florence, Itálie; Leslie s Fang, Renal Associates, Massachusetts General Hospital a Harvard Medical School, Boston, USA; John t Grandone, Neenah, Wisconsin, USA; Anagha Gurjal, divize hematologie/onkologie, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute, Detroit, Michigan, USA; Gilles Hayem, oddělení revmatologie, CHU Bichat-Claude-Bernard, Paříž, Francie; Graham R v Hughes, Lupus Research Unit, Rayne Institute, St Thomas‘ Hospital, Londýn, Velká Británie; Sohail Inam, Riyadh Armed Forces Hospital Rijád, Saúdská Arábie; k Shashi Kant, oddělení interního lékařství, University of Cincinnati College of Medicine, Ohio, USA; Craig s Kitchens, Katedra medicíny, University of Florida, Gainesville, USA; Michael J Kupferminc, oddělení porodnictví a gynekologie, Lis Maternity Hospital, Tel Aviv University, Tel Aviv, Izrael; Roger a Levy, oddělení revmatologie, Faculdade de Ciencias Medicas, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazílie; Siu Fai Lui, oddělení medicíny, Nemocnice Prince z Walesu a Čínská univerzita v Hongkongu, Shatin, Hongkong; Peter J Maddison, Gwynedd Rheumatology Service, Ysbyty Gwynedd, Bangor, UK; Yoseph a Mekori, lékařské oddělení, nemocnice Meir, Kfar Saba, Izrael; Takako Miyamae, oddělení pediatrie, Yokohama City University School of Medicine, Yokohama, Japonsko; John Moore, oddělení hematologie, St Vincents Hospital, Sydney, Austrálie; Francisco J Munoz-Rodriguez, oddělení autoimunitních chorob, nemocniční klinika, Barcelona, Katalánsko, Španělsko; Ayako Nakajima, Ústav revmatologie, Tokijská ženská lékařská univerzita, Tokio, Japonsko; Michael C Neuwelt z Medical Service, va Palo Alto Health Care System, USA; Ann Parke, oddělení interního lékařství, divize revmatických chorob, University of Connecticut Health Center, Connecticut, USA; Jorge Rojas-Rodriguez, oddělení revmatologie, Nemocnice Specialties Hospital, Manuel Avila Camacho National Medical Center, Puebla, Mexiko; Allen D Sawitzke, oddělení revmatologie, oddělení interního lékařství, University of Utah School of Medicine, Salt Lake City, USA; Cees G Schaar, oddělení hematologie, Leiden University Medical Center, Nizozemsko; Yehuda Shoenfeld z Chaim-Sheba Medical Center, Tel-Hashomer, Izrael; Alex C Spyropoulos z centra klinické trombózy, Albuquerque, Nové Mexiko, USA; Carlos Vasconcelos z nemocnice Geral de San Antonio, Poro, Portugalsko; a Margaret Wislowska, ambulantní oddělení revmatologie, Ústřední klinická nemocnice, Varšava, Polsko.