DISCUSSION
Soixante-six pour cent des patients qui survivent à un premier événement catastrophique d’APS sont restés sans symptôme avec anticoagulation au cours d’un suivi moyen de 67,2 mois. Vingt-six pour cent des survivants ont développé d’autres événements liés à l’APS et le taux de mortalité de ces patients était d’environ 25%.
Les médecins reconnaissent de plus en plus les AP catastrophiques, mais de nombreuses questions restent en suspens. La combinaison de traitement optimale au moment d’un événement d’APS catastrophique est controversée,6 mais l’anticoagulation est le traitement préféré à long terme. Bien que les résultats à court terme des SPA catastrophiques soient documentés dans deux séries différentes,3,4 les résultats à long terme sont inconnus. Il s’agit de la première étude démontrant que la récurrence catastrophique de l’APS est inhabituelle et que les patients traités par anticoagulation ont généralement une évolution stable.
L’anticoagulation à long terme avec la warfarine est la norme de soins pour prévenir un événement vasculaire récurrent chez les patients atteints d’APS. Le taux de récidive chez les patients non traités est de 44 à 55% après le premier événement vasculaire, de 7 à 9 et se rapproche de zéro chez les patients traités par de la warfarine de haute intensité.10 Dans notre étude, un quart des patients atteints d’APS catastrophiques ont développé un événement thrombotique récurrent malgré l’anticoagulation.
Sur 15 patients ayant développé d’autres événements thrombotiques, six (40%) sont survenus pendant la période périopératoire, ce qui souligne le fait que les patients atteints d’APS présentent un risque supplémentaire de thrombose lorsqu’ils subissent une intervention chirurgicale.11 La stase, la lésion intimale et l’hypercoagulabilité sont les trois principaux facteurs qui contribuent aux événements thromboemboliques postopératoires.12 Pendant la période périopératoire, les patients atteints d’APS possèdent tous ces facteurs et le risque d’événement thrombotique est encore accru par l’arrêt de la warfarine. Ainsi, lorsqu’un patient atteint d’APS ou d’APS catastrophiques subit une intervention chirurgicale, les méthodes pharmacologiques les plus efficaces doivent être combinées à des méthodes physiques telles que la compression veineuse intermittente, et les patients doivent être étroitement surveillés pour les signes et symptômes d’événements cliniques thrombotiques.11
En l’absence de trouble du tissu conjonctif sous-jacent, l’APS est défini comme « APS primaire ».13,14 Le pronostic fonctionnel est mauvais chez les patients atteints d’APS primaires avec une maladie prolongée. Une étude rétrospective a montré qu’après 10 ans de maladie, un tiers des patients atteints d’APS primaire présentaient des lésions organiques et un cinquième étaient fonctionnellement altérés.15 Bien qu’il existe des études faisant état de l’état fonctionnel des patients survivants atteints d’APS après une maladie prolongée, le résultat fonctionnel des patients survivants atteints d’APS catastrophiques n’a pas été rapporté. Ainsi, nous avons analysé secondairement le résultat fonctionnel et constaté que 15% étaient significativement altérés fonctionnellement en raison de l’événement catastrophique initial APS.
Les principales limites de notre étude sont la collecte de données, qui dépendaient d’un questionnaire rétrospectif, et l’absence d’informations sur certains patients. Un biais de rappel de la part des auteurs pourrait s’être produit et l’information n’a pas pu être confirmée en raison du manque d’accès direct aux dossiers des patients. De plus, les différentes caractéristiques de prise en charge entre les établissements ont pu influer sur les résultats des patients, mais aucun établissement ne comptait suffisamment de patients pour une comparaison significative. Le format ouvert du questionnaire est une force de notre étude, qui nous a permis de saisir des détails qui auraient pu être limités par une approche plus standardisée. Une autre force de cette étude est que nous avons recueilli un grand nombre de données sur un syndrome très rare et potentiellement mortel.
En résumé, il s’agit de la première étude qui prend en compte le pronostic à long terme des patients atteints d’APS catastrophiques après l’événement initial. D’autres études prospectives, de préférence en utilisant des registres à grande échelle, nous aideront à mieux comprendre le pronostic à long terme des AP catastrophiques.
Annexe: Groupe de projet de Registre du Syndrome des Antiphospholipides Catastrophiques
Les membres du Groupe de projet de Registre des APS catastrophiques qui ont contribué à cette étude sont les suivants: Christopher Davidson, Département de Cardiologie, Hôpital Royal Sussex, Brighton, Royaume-Uni; Alex E Denes, Division d’Oncologie, Département de Médecine, École de médecine de l’Université de Washington, St Louis, États-Unis; Ronald H W M Derksen, Département de Rhumatologie et d’Immunologie clinique, Centre Médical universitaire, Utrecht, Pays-Bas; J F Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San José, Costa Rica; Patrick Disdier, Service de Médecine Interne, Centre Hospitalier Universitaire Timone, Marseille, France; Rita M Egan, Département de médecine, Centre Médical de l’Université du Kentucky, Lexington, États-Unis; R Enriquez, Section de Néphrologie, Hôpital Général d’Elche, Espagne; Fernanfa Falcini, Département de Pédiatrie, Université de Florence, Italie; Leslie S Fang, Renal Associates, Massachusetts General Hospital et Harvard Medical School, Boston, États-Unis; John T Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San Jose, Costa Rica; Grandone, Neenah, Wisconsin, États-Unis; Anagha Gurjal, Division d’Hématologie / Oncologie, Institut du cancer Barbara Ann Karmanos, Detroit, Michigan, États-Unis; Gilles Hayem, Département de rhumatologie, CHU Bichat-Claude-Bernard, Paris, France; Graham R V Hughes, Unité de recherche sur le Lupus, Institut Rayne, Hôpital St Thomas, Londres, Royaume-Uni; Sohail Inam, Hôpital des Forces armées de Riyad, Arabie Saoudite; K Shashi Kant, Département de médecine interne, Université de Cincinnati College of Medicine, Ohio, États-Unis; Craig S Kitchens, Département de médecine, Université de Floride, Gainesville, États-Unis; Michael J Kupferminc, Département d’Obstétrique et de Gynécologie, Hôpital de maternité Lis, Université de Tel Aviv, Tel Aviv, Israël; Roger A Levy, Département de Rhumatologie, Faculté des Sciences Médicales, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brésil; Siu Fai Lui, Département de médecine, Hôpital Prince de Galles et Université chinoise de Hong Kong, Shatin, Hong Kong; Peter J Maddison, Service de rhumatologie de Gwynedd, Ysbyty Gwynedd, Bangor, Royaume-Uni; Yoseph A Mekori, Département de médecine, Hôpital du Meir, Kfar Saba, Israël; Takako Miyamae, Département de Pédiatrie, École de médecine de l’Université de la Ville de Yokohama, Yokohama, Japon; John Moore, Département d’Hématologie, Hôpital St Vincents, Sydney, Australie; Francisco J Munoz-Rodriguez, Département des maladies auto-immunes, Clinique Hospitalière, Barcelone, Catalogne, Espagne; Ayako Nakajima, Institut de Rhumatologie, Université médicale des femmes de Tokyo, Tokyo, Japon; Michael C Neuwelt du Service médical, VA Palo Alto Health Care System, États-Unis; Ann Parke, Département de médecine interne, Division des maladies Rhumatismales, Université du Connecticut Health Centre, Connecticut, États-Unis; Jorge Rojas-Rodriguez, Département de Rhumatologie, Hôpital Spécialisé, Centre Médical National Manuel Avila Camacho, Puebla, Mexique; Allen D Sawitzke, Division de Rhumatologie, Département de Médecine Interne, École de Médecine de l’Université de l’Utah, Salt Lake City, États-Unis; Cees G Schaar, Département d’Hématologie, Centre Médical de l’Université de Leiden, Pays-Bas; Yehuda Shoenfeld du Centre médical de Chaim-Sheba, Tel-Hashomer, Israël; Alex C Spyropoulos du Centre de thrombose clinique, Albuquerque, Nouveau-Mexique, États-Unis; Carlos Vasconcelos de l’Hôpital Général de San Antonio, Poro, Portugal; et Margaret Wislowska, Département de Rhumatologie ambulatoire, Hôpital Clinique Central, Varsovie, Pologne.