DISKUSJON
Sekstiseks prosent av pasientene som overlever en innledende katastrofal APS-hendelse, forblir symptomfri med antikoagulasjon under en gjennomsnittlig oppfølging på 67,2 måneder. Tjueseks prosent av de overlevende utviklet YTTERLIGERE APS – relaterte hendelser og dødeligheten av disse pasientene var ca 25%.
Leger har i økende grad anerkjent katastrofale APS, men fortsatt finnes det mange uløste spørsmål. Den optimale behandlingskombinasjonen ved en katastrofal APS-hendelse er kontroversiell, 6 men antikoagulasjon er den foretrukne behandlingen på lang sikt. Selv om kortsiktige utfall av katastrofale APS er dokumentert i to forskjellige serier, 3, 4 de langsiktige resultatene er ukjent. Dette er den første studien som viser at katastrofalt TILBAKEFALL av APS er uvanlig, og pasienter behandlet med antikoagulasjon har generelt en stabil kur.
langvarig antikoagulasjon med warfarin er standard behandling for å forhindre en tilbakevendende vaskulær hendelse hos pasienter med APS. Residivraten hos ubehandlede pasienter er 44-55% etter den første vaskulære hendelsen, 7-9 og nærmer seg null hos pasienter behandlet med warfarin med høy intensitet.10 i vår studie utviklet en fjerdedel av pasientene med katastrofale APS en tilbakevendende trombotisk hendelse til tross for antikoagulasjon.
av 15 pasienter som utviklet ytterligere trombotiske hendelser, oppstod seks (40%) i perioperativ perioden, noe som understreker at PASIENTER med APS har ekstra risiko for trombose når de gjennomgår kirurgi.11 Stasis, intimal skade og hyperkoagulerbarhet er de tre hovedfaktorene som bidrar til postoperative tromboemboliske hendelser.12 i perioperativperioden har pasienter med APS alle disse faktorene, og risikoen for trombotisk hendelse øker ytterligere ved seponering av warfarin. Når en pasient med aps eller katastrofal APS gjennomgår en kirurgisk prosedyre, bør de mest effektive farmakologiske metodene kombineres med fysiske metoder som intermitterende venøs kompresjon, og pasientene bør observeres nøye for tegn og symptomer på trombotiske kliniske hendelser.11
i fravær av underliggende bindevevsforstyrrelse er APS definert som «primær APS».13,14 Funksjonell prognose er dårlig hos pasienter med primær APS med langvarig sykdom. En retrospektiv studie viste at etter 10 års sykdom hadde en tredjedel av pasientene med primær APS organskade og en femtedel var funksjonelt svekket.15 Selv om det er studier som rapporterer funksjonell status for overlevende pasienter med APS etter langvarig sykdom, har det funksjonelle utfallet av overlevende pasienter med katastrofale APS ikke blitt rapportert. Dermed analyserte vi sekundært det funksjonelle resultatet og fant at 15% var signifikant funksjonelt svekket på grunn av den første katastrofale aps-hendelsen.
de store begrensningene i studien vår er datainnsamlingen, som var avhengig av et retrospektivt spørreskjema, og manglende informasjon om enkelte pasienter. Recall bias fra forfatterne kan ha skjedd, og informasjonen kunne ikke bekreftes på grunn av mangel på direkte tilgang til pasientdiagrammer. Videre kan de ulike ledelseskarakteristikkene mellom institusjonene ha påvirket pasientenes utfall, men ingen institusjon hadde nok pasienter til en meningsfull sammenligning. Spørreskjemaets åpne format er en styrke i studien vår, som tillot oss å fange opp detaljer som kan ha vært begrenset av en mer standardisert tilnærming. En annen styrke i denne studien er at vi samlet en stor mengde data på et svært uvanlig og potensielt dødelig syndrom.
oppsummert er dette den første studien som vurderer langtidsprognosen hos pasienter med katastrofale APS etter den første hendelsen. Videre prospektive studier, fortrinnsvis ved hjelp av storskala registre, vil hjelpe oss å bedre forstå den langsiktige prognosen for katastrofale APS.
Tillegg: Den Katastrofale Antifosfolipid Syndrome Registry Prosjektgruppe
medlemmene Av Den Katastrofale Aps Registry Prosjektgruppe som bidro til denne studien er Som følger: Christopher Davidson, Department Of Cardiology, Royal Sussex Hospital, Brighton, STORBRITANNIA; Alex E Denes, Division Of Oncology, Department Of Medicine, Washington University School Of Medicine, St Louis, USA; Ronald H W M Derksen, Department Of Rheumatology and Clinical Immunology, University Medical Center, Utrecht, Nederland; J F Diaz Coto, Caja Costarricense Del Seguro Social, San Jose, Costa Rica; Patrick Disdier, Service De Medecine Intern, Centre Hospitalier Universitaire Timone, Marseille, Frankrike; Rita M Egan, Institutt For Medisin, University Of Kentucky Medical Center, Lexington, USA; R Enriquez, Nephrology Section, Hospital General De Elche, Spania; Fernanfa Falcini, Institutt For Pediatri, Universitetet I Firenze, Italia; Leslie S Fang, Renal Associates, Massachusetts General Hospital og Harvard Medical School, Boston, Usa; John T Grandone, Neenah, Wisconsin, Usa; Anagha Gurjal, Divisjon For Hematologi/Onkologi, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute, Detroit, Michigan, USA; Gilles Hayem, Institutt For Reumatologi, CHU Bichat-Claude-Bernard, Paris, Frankrike; Graham R V Hughes, Lupus Research Unit, Rayne Institute, St Thomas’ Hospital, London, STORBRITANNIA; Sohail Inam, Riyadh Armed Forces Hospital Riyadh, Saudi Arabia; K Shashi Kant, Institutt For Internmedisin, University Of Cincinnati College Of Medicine, Ohio, USA; Craig S Kjøkken, Institutt For Medisin, University Of Florida gainesville, usa; Michael J Kupferminc, Institutt For Obstetrik Og Gynekologi, Lis Maternity Hospital, Tel Aviv University, Tel Aviv, Israel; Roger A Levy, Institutt For Reumatologi, Faculdade De Ciencias Medicas, Universidade do Estado do Rio De Janeiro, Rio De Janeiro, Brasil; Siu Fai Lui, Institutt For Medisin, Prince Of Wales Hospital og Kinesisk Universitet I Hong Kong, Shatin, Hong Kong; Peter J Maddison, Gwynedd Rheumatology Service, Ysbyty Gwynedd, Bangor, STORBRITANNIA; Yoseph A Mekori, Institutt For Medisin, Meir Sykehus, Kfar Saba, Israel; Takako Miyamae, Institutt For Pediatri, Yokohama City University School Of Medicine, Yokohama, Japan; John Moore, Institutt For Hematologi, St Vincents Hospital, Sydney, Australia; Francisco J Munoz-Rodriguez, Institutt For Autoimmune Sykdommer, Sykehusklinikk, Barcelona, Catalonia, Spania; Ayako Nakajima, Institutt For Reumatologi, Tokyo Women ‘ S Medical University, Tokyo, Japan; Michael C Neuwelt fra Medisinsk Tjeneste, VA Palo Alto Health Care System, USA; Ann Parke, Institutt For Internal Medicine, Divisjon For Revmatiske Sykdommer, University Of Connecticut helsesenter, Connecticut, Usa; Jorge Rojas-Rodriguez, Institutt For Revmatologi, Spesialiteter Sykehus, Manuel Avila Camacho National Medical Center, Puebla, Mexico; Allen D Sawitzke, Divisjon For Revmatologi, Institutt For Indremedisin, University Of Utah School Of Medicine, Salt Lake City, Usa; Cees G Schaar, Institutt For Hematologi, Leiden University Medical Center, Nederland; Yehuda Shoenfeld fra Chaim-Sheba Medical Center, Tel-Hashomer, Israel; Alex C Spyropoulos Fra Clinical Thrombosis Center, Albuquerque, New Mexico, USA; Carlos vasconcelos Fra Sykehuset Geral De San antonio, Poro, Portugal; Og Margaret Wislowska, Poliklinisk Avdeling For Revmatologi, Central Clinical Hospital, Warszawa, Polen.