discuție
șaizeci și șase la sută dintre pacienții care au supraviețuit unui eveniment APS catastrofal inițial au rămas fără simptome cu anticoagulare în timpul unei urmăriri medii de 67,2 luni. Douăzeci și șase la sută dintre supraviețuitori au dezvoltat alte evenimente legate de APS, iar rata mortalității acestor pacienți a fost de aproximativ 25%.
medicii recunosc din ce în ce mai mult AP catastrofale, dar există încă multe întrebări nerezolvate. Combinația optimă de tratament în momentul unui eveniment ApS catastrofal este controversată,6 dar anticoagularea este tratamentul preferat pe termen lung. Deși rezultatele pe termen scurt ale AP catastrofale sunt documentate în două serii diferite,3,4 rezultatele pe termen lung sunt necunoscute. Acesta este primul studiu care demonstrează că recurența APS catastrofală este neobișnuită, iar pacienții tratați cu anticoagulare au, în general, un curs stabil.
anticoagularea pe termen lung cu warfarină este standardul de îngrijire pentru a preveni un eveniment vascular recurent la pacienții cu APS. Rata de recurență la pacienții netratați este de 44-55% după primul eveniment vascular,7-9 și se apropie de zero la pacienții tratați cu warfarină de intensitate mare.10 în studiul nostru, un sfert dintre pacienții cu APS catastrofal au dezvoltat un eveniment trombotic recurent în ciuda anticoagulării.
din 15 pacienți care au dezvoltat evenimente trombotice suplimentare, șase (40%) au apărut în perioada perioperatorie, ceea ce subliniază faptul că pacienții cu APS prezintă un risc suplimentar de tromboză atunci când sunt supuși unei intervenții chirurgicale.11 staza, leziunea intimă și hipercoagulabilitatea sunt cei trei factori majori care contribuie la evenimentele tromboembolice postoperatorii.12 în timpul perioadei perioperatorii, pacienții cu APS posedă toți acești factori, iar riscul unui eveniment trombotic este crescut în continuare prin întreruperea warfarinei. Astfel, atunci când un pacient cu APS sau ApS catastrofal suferă o procedură chirurgicală, cele mai eficiente metode farmacologice trebuie combinate cu metode fizice, cum ar fi compresia venoasă intermitentă, iar pacienții trebuie monitorizați îndeaproape pentru semnele și simptomele evenimentelor clinice trombotice.11
în absența afecțiunii subiacente a țesutului conjunctiv, APS este definit ca „APS primar”.13,14 prognosticul funcțional este slab la pacienții cu APS primar cu boală prelungită. Un studiu retrospectiv a arătat că, după 10 ani de boală, o treime dintre pacienții cu APS primar au avut leziuni ale organelor și o cincime au fost afectate funcțional.15 deși există studii care raportează starea funcțională a pacienților supraviețuitori cu APS după o boală prelungită, rezultatul funcțional al pacienților supraviețuitori cu APS catastrofale nu a fost raportat. Astfel, am analizat secundar rezultatul funcțional și am constatat că 15% au fost afectate semnificativ din punct de vedere funcțional din cauza evenimentului ApS catastrofal inițial.
limitările majore ale studiului nostru sunt colectarea datelor, care depindeau de un chestionar retrospectiv și lipsa informațiilor despre anumiți pacienți. Recall părtinire din partea autorilor ar fi putut avea loc și informațiile nu au putut fi confirmate din cauza lipsei de acces direct la diagrame pacient. În plus, diferitele caracteristici de management dintre instituții ar fi putut afecta rezultatele pacienților, dar nicio instituție nu a avut suficienți pacienți pentru o comparație semnificativă. Formatul deschis al chestionarului este un punct forte al studiului nostru, care ne-a permis să surprindem detalii care ar fi putut fi limitate de o abordare mai standardizată. Un alt punct forte al acestui studiu este că am colectat un număr mare de date despre un sindrom foarte neobișnuit și potențial fatal.
în rezumat, acesta este primul studiu care ia în considerare prognosticul pe termen lung al pacienților cu APS catastrofale după evenimentul inițial. Alte studii prospective, de preferință folosind registre la scară largă, ne vor ajuta să înțelegem mai bine prognosticul pe termen lung al AP catastrofale.
anexă: grupul de proiect al Registrului sindromului antifosfolipidic catastrofal
membrii grupului de proiect al Registrului ApS catastrofal care au contribuit la acest studiu sunt: Christopher Davidson, Departamentul de Cardiologie, Spitalul Royal Sussex, Brighton, Marea Britanie; Alex E Denes, Divizia de Oncologie, Departamentul de Medicină, școala de Medicină a Universității Washington, St Louis, SUA; Ronald h w m Derksen, Departamentul de reumatologie și Imunologie Clinică, Centrul Medical Universitar, Utrecht, Olanda; J F Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San Jose, Costa Rica; Patrick Disdier, Service de Medecine Interne, Centre Hospitalier Universitaire Timone, Marsilia, Franța; Rita m Egan, Departamentul de Medicină, Centrul Medical al Universității din Kentucky, Lexington, SUA; R Enriquez, secția de Nefrologie, Spitalul General de Elche, Spania; Fernanfa Falcini, Departamentul de Pediatrie, Universitatea din Florența, Italia; Leslie s Fang, renale Associates, Massachusetts General Hospital și Harvard Medical School, Boston, Statele Unite ale Americii; John t Grandone, Neenah, Wisconsin, Statele Unite ale Americii; Anagha Gurjal, Divizia de Hematologie/Oncologie, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute, Detroit, Michigan, SUA; Gilles Hayem, Departamentul de Reumatologie, CHU Bichat-Claude-Bernard, Paris, Franța; Graham R V Hughes, unitatea de cercetare Lupus, Institutul Rayne, Spitalul St Thomas, Londra, Marea Britanie; Sohail Inam, Spitalul Forțelor Armate Riyadh Riyadh, Arabia Saudită; K Shashi Kant, Departamentul de Medicină Internă, Universitatea din Cincinnati Colegiul de Medicină, Ohio, SUA; Craig s Kitchens, Departamentul de Medicină, Universitatea din Florida, Gainesville, SUA; Michael J Kupferminc, Departamentul de Obstetrică și Ginecologie, Spitalul de maternitate Lis, Universitatea Tel Aviv, Tel Aviv, Israel; Roger a Levy, Departamentul de Reumatologie, Faculdade de Ciencias Medicas, Universidade do Estado do Rio De Janeiro, Rio De Janeiro, Brazilia; Siu Fai Lui, Departamentul de Medicină, Spitalul Prince Of Wales și Universitatea Chineză din Hong Kong, Shatin, Hong Kong; Peter J Maddison, serviciul de Reumatologie Gwynedd, Ysbyty Gwynedd, Bangor, MAREA BRITANIE; Yoseph a Mekori, Departamentul de medicină, Spitalul Meir, Kfar Saba, Israel; Takako Miyamae, Departamentul de Pediatrie, școala de Medicină a Universității orașului Yokohama, Yokohama, Japonia; John Moore, Departamentul de Hematologie, Spitalul St Vincents, Sydney, Australia; Francisco J Munoz-Rodriguez, Departamentul de boli autoimune, clinica spitalului, Barcelona, Catalonia, Spania; Ayako Nakajima, Institutul de Reumatologie, Universitatea Medicală pentru femei din Tokyo, Tokyo, Japonia; Michael C Neuwelt de la serviciul Medical, VA Palo Alto Health Care System, SUA; Ann Parke, Departamentul de Medicină Internă, Divizia, Centrul de sănătate al Universității din Connecticut, Connecticut, SUA; Jorge Rojas-Rodriguez, Departamentul de Reumatologie, Spitalul de specialități, Centrul Medical Național Manuel Avila Camacho, Puebla, Mexic; Allen D Sawitzke, Divizia de Reumatologie, Departamentul de Medicină Internă, școala de Medicină a Universității din Utah, Salt Lake City, SUA; Cees G Schaar, Departamentul de Hematologie, Centrul Medical Universitar Leiden, Olanda; Yehuda Shoenfeld de la Centrul Medical Chaim-Sheba, Tel-Hashomer, Israel; Alex c Spyropoulos de la Centrul Clinic de tromboză, Albuquerque, New Mexico, SUA; Carlos Vasconcelos de la Spitalul Geral De San Antonio, Poro, Portugalia; și Margaret Wislowska, Departamentul Ambulatoriu de Reumatologie, Spitalul Clinic Central, Varșovia, Polonia.