diskussion
seksogtres procent af patienterne, der overlever en initial katastrofal APS-begivenhed, forblev symptomfri med antikoagulation under en gennemsnitlig opfølgning på 67,2 måneder. Seksogtyve procent af de overlevende udviklede yderligere APS – relaterede hændelser, og dødeligheden for disse patienter var omkring 25%.
læger har i stigende grad anerkendt katastrofale APS, men der findes stadig mange uløste spørgsmål. Den optimale behandlingskombination på tidspunktet for en katastrofal APS-begivenhed er kontroversiel,6 Men antikoagulation er den foretrukne behandling på lang sigt. Selvom kortsigtede resultater af katastrofale APS er dokumenteret i to forskellige serier,3,4 de langsigtede resultater er ukendte. Dette er den første undersøgelse, der viser, at katastrofal APS-gentagelse er usædvanlig, og patienter behandlet med antikoagulation har generelt et stabilt forløb.
langvarig antikoagulation med varfarin er standarden for pleje for at forhindre en tilbagevendende vaskulær hændelse hos patienter med APS. Gentagelsesfrekvensen hos ubehandlede patienter er 44-55% efter den første vaskulære hændelse,7-9 og nærmer sig nul hos patienter behandlet med højintensiv varfarin.10 i vores undersøgelse udviklede en fjerdedel af patienter med katastrofale APS en tilbagevendende trombotisk begivenhed på trods af antikoagulation.
ud af 15 patienter, der udviklede yderligere trombotiske hændelser, forekom seks (40%) i den perioperative periode, hvilket understreger, at patienter med APS har yderligere risiko for trombose, når de gennemgår operation.11 Stasis, intimal skade og hyperkoagulerbarhed er de tre vigtigste faktorer, der bidrager til postoperative tromboemboliske hændelser.12 i den perioperative periode har patienter med APS alle disse faktorer, og risikoen for en trombotisk hændelse øges yderligere ved seponering af varfarin. Når en patient med APS eller katastrofal APS gennemgår en kirurgisk procedure, bør de mest effektive farmakologiske metoder kombineres med fysiske metoder, såsom intermitterende venøs kompression, og patienter skal observeres nøje for tegn og symptomer på trombotiske kliniske hændelser.11
i fravær af underliggende bindevævsforstyrrelse defineres APS som “primær APS”.13,14 funktionel prognose er dårlig hos patienter med primær APS med langvarig sygdom. En retrospektiv undersøgelse viste, at efter 10 års sygdom havde en tredjedel af patienterne med primær APS organskader, og en femtedel var funktionelt nedsat.15 selv om der er undersøgelser, der rapporterer den funktionelle status for overlevende patienter med APS efter langvarig sygdom, er det funktionelle resultat af overlevende patienter med katastrofale APS ikke rapporteret. Således analyserede vi sekundært det funktionelle resultat og fandt ud af, at 15% var signifikant funktionelt svækket på grund af den indledende katastrofale APS-begivenhed.
de største begrænsninger i vores undersøgelse er dataindsamlingen, som var afhængig af et retrospektivt spørgeskema og manglende information om visse patienter. Recall bias fra forfatterne kunne have fundet sted, og oplysningerne kunne ikke bekræftes på grund af manglende direkte adgang til patientkort. Desuden kan de forskellige ledelsesegenskaber mellem institutionerne have påvirket patienternes resultater, men ingen institution havde nok patienter til en meningsfuld sammenligning. Spørgeskemaets åbne format er en styrke i vores undersøgelse, som gjorde det muligt for os at fange detaljer, der kunne have været begrænset af en mere standardiseret tilgang. En anden styrke ved denne undersøgelse er, at vi indsamlede en stor mængde data om et meget usædvanligt og potentielt dødeligt syndrom.
Sammenfattende er dette den første undersøgelse, der overvejer den langsigtede prognose for patienter med katastrofale APS efter den første begivenhed. Yderligere prospektive undersøgelser, fortrinsvis ved hjælp af store registre, vil hjælpe os med bedre at forstå den langsigtede prognose for katastrofale APS.
Appendiks: den katastrofale antiphospholipid Syndrome Registry Project Group
medlemmerne af den katastrofale APS Registry Project Group, der bidrog til denne undersøgelse, er som følger: Christopher Davidson, Institut for kardiologi, Royal Susseks Hospital, Brighton, UK; afdeling for onkologi, Institut for Medicin, Institut for medicin, St Louis, USA; Ronald H M Derksen, Institut for Reumatologi og Klinisk Immunologi, University Medical Center, Utrecht, Holland; J F Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San Jose, Costa Rica; Patrick Didier, service de Medecine intern, Centre Hospitalier Universitaire Timone, Marseille, Frankrig; Rita m Egan, Institut for Medicin, University of Kentucky Medical Center, leksikon, USA; r Enrica, nefrologi sektion, Hospital General de Elche, Spanien; Fernanfa Falcini, Institut for pædiatri, University of Florence, Italien; Leslie s Fang, Renal Associates, Massachusetts General Hospital og Harvard Medical School, Boston, USA; John T Grandone, USA; Anagha Gurjal, afdeling for hæmatologi/onkologi, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute, Detroit, Michigan, USA; Gilles Hayem, afdeling for Reumatologi, CHU Bichat-Claude-Bernard, Paris, Frankrig; Graham R V Hughes, Lupus Research Unit, Rayne Institute, St Thomas’ Hospital, London, UK; Sohail Inam, Riyadh Armed Forces Hospital Riyadh, Saudi Arabien; K Shashi Kant, Institut for Intern Medicin, University of Cincinnati College of Medicine, Ohio, USA; Craig s Kitchens, Department of Medicine, University of Florida, Gainesville, USA; Michael J Kupferminc, Institut for Obstetrik og gynækologi, Lis barsel Hospital, Tel Aviv Universitet, Tel Aviv, Israel; Roger a Levy, Institut for Reumatologi, Faculdade de Ciencias Medicas, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brasilien; Siu Fai Lui, Institut for medicin, prins af Valles Hospital og kinesisk Universitet i Hong Kong, Shatin, Hong Kong; Peter J Maddison, Gynedd reumatologi Service, Ysbyty Gynedd, Bangor, UK; Yoseph a Mekori, Institut for medicin, Meir Hospital, Kfar Saba, Israel; Takako Miyamae, Institut for pædiatri, Yokohama City University School of Medicine, Yokohama, Japan; John Moore, Institut for Hæmatologi, St Vincents Hospital, Sydney, Australien; Francisco J, afdeling for Autoimmune sygdomme, Hospitalsklinik, Barcelona, Catalonien, Spanien; Ayako Nakajima, Institut for Reumatologi, Tokyo kvinders medicinske universitet, Tokyo, Japan; Michael C Neuelt fra Medical Service, va Palo Alto Health Care System, USA; Ann Parke, Institut for Intern Medicin, Division of Rheumatic sygdomme, University of Connecticut Health Center, Connecticut, USA; Cees G Schaar, Institut for Hæmatologi, Leiden University Medical Center, Holland; Yehuda Shoenfeld fra Chaim-Sheba Medical Center, Tel-Hashomer, Israel; Spyropoulos fra Clinical Thrombosis Center, Tel-Hashomer, Israel; Cees G Schaar, Institut for Hæmatologi, Leiden University Medical Center, Holland; Yehuda Shoenfeld fra Chaim-Sheba Medical Center, Tel-Hashomer, Israel; Carlos Vasconcelos fra Hospital Geral de San Antonio, Poro, Portugal; og Margaret, poliklinikkens afdeling for Reumatologi, Central Clinical Hospital, Polen.