DISCUSSIONE
Il sessantasei per cento dei pazienti che sopravvivono a un evento APS catastrofico iniziale è rimasto privo di sintomi con anticoagulante durante un follow-up medio di 67,2 mesi. Il ventisei per cento dei sopravvissuti ha sviluppato ulteriori eventi correlati all’APS e il tasso di mortalità di questi pazienti è stato di circa il 25%.
I medici hanno sempre più riconosciuto le AP catastrofiche, ma esistono ancora molte domande irrisolte. La combinazione ottimale del trattamento al momento di un evento catastrofico di APS è controversa, 6 ma l’anticoagulante è il trattamento preferito a lungo termine. Sebbene i risultati a breve termine di AP catastrofici siano documentati in due serie diverse,3,4 i risultati a lungo termine sono sconosciuti. Questo è il primo studio che dimostra che la recidiva di APS catastrofica è insolita e che i pazienti trattati con anticoagulanti hanno generalmente un decorso stabile.
L’anticoagulazione a lungo termine con warfarin è lo standard di cura per prevenire un evento vascolare ricorrente nei pazienti con APS. Il tasso di recidiva nei pazienti non trattati è del 44-55% dopo il primo evento vascolare,7-9 e si avvicina a zero nei pazienti trattati con warfarin ad alta intensità.10 Nel nostro studio un quarto dei pazienti con APS catastrofici ha sviluppato un evento trombotico ricorrente nonostante l’anticoagulazione.
Dei 15 pazienti che hanno sviluppato ulteriori eventi trombotici, sei (40%) si sono verificati durante il periodo perioperatorio, il che sottolinea il fatto che i pazienti con APS sono a rischio aggiuntivo di trombosi quando vengono sottoposti a intervento chirurgico.11 La stasi, la lesione intimale e l’ipercoagulabilità sono i tre principali fattori che contribuiscono agli eventi tromboembolici postoperatori.12 Durante il periodo perioperatorio, i pazienti con APS possiedono tutti questi fattori e il rischio di un evento trombotico è ulteriormente aumentato dalla sospensione di warfarin. Pertanto, quando un paziente con APS o APS catastrofico subisce una procedura chirurgica, i metodi farmacologici più efficaci devono essere combinati con metodi fisici come la compressione venosa intermittente e i pazienti devono essere attentamente osservati per i segni e i sintomi degli eventi clinici trombotici.11
In assenza di disturbo del tessuto connettivo sottostante, APS è definito come “APS primario”.13,14 La prognosi funzionale è scarsa nei pazienti con APS primario con malattia prolungata. Uno studio retrospettivo ha mostrato che dopo 10 anni di malattia, un terzo dei pazienti con APS primario aveva danni agli organi e un quinto era funzionalmente compromesso.Sebbene ci siano studi che riportano lo stato funzionale dei pazienti sopravvissuti con APS dopo una malattia prolungata, l’esito funzionale dei pazienti sopravvissuti con APS catastrofica non è stato riportato. Pertanto, abbiamo analizzato secondariamente il risultato funzionale e abbiamo scoperto che il 15% era significativamente compromesso funzionalmente a causa dell’evento APS catastrofico iniziale.
I principali limiti del nostro studio sono la raccolta dei dati, che dipendevano da un questionario retrospettivo, e la mancanza di informazioni su alcuni pazienti. Recall bias degli autori potrebbe essersi verificato e le informazioni non possono essere confermate a causa della mancanza di accesso diretto alle cartelle cliniche dei pazienti. Inoltre, le diverse caratteristiche di gestione tra le istituzioni potrebbero aver influenzato i risultati dei pazienti, ma nessuna istituzione aveva abbastanza pazienti per un confronto significativo. Il formato aperto del questionario è un punto di forza del nostro studio, che ci ha permesso di catturare dettagli che avrebbero potuto essere limitati da un approccio più standardizzato. Un altro punto di forza di questo studio è che abbiamo raccolto un gran numero di dati su una sindrome molto rara e potenzialmente fatale.
In sintesi, questo è il primo studio che considera la prognosi a lungo termine dei pazienti con APS catastrofici dopo l’evento iniziale. Ulteriori studi prospettici, preferibilmente utilizzando registri su larga scala, ci aiuteranno a comprendere meglio la prognosi a lungo termine degli AP catastrofici.
Appendice: La Sindrome da anticorpi Antifosfolipidi Catastrofica del Registro di sistema Gruppo di Progetto
I membri del Catastrofico APS Registro di sistema Gruppo di Progetto che hanno contribuito a questo studio sono i seguenti: Christopher Davidson, Dipartimento di Cardiologia, Royal Sussex Ospedale, Brighton, regno UNITO; Alex E Denisce, Divisione di Oncologia, Dipartimento di Medicina, Università di Washington School of Medicine, st. Louis, USA, Ronald H W M Derksen, Dipartimento di Reumatologia e Immunologia Clinica, Centro Medico dell’Università di Utrecht, paesi Bassi; J F Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San Jose, Costa Rica; Patrick Disdier, Servizio di Medicina Interne, Centre Hospitalier Universitaire Timone a Marsiglia, in Francia; Rita M Egan, Dipartimento di Medicina, Università di Kentucky Medical Center, Lexington, stati UNITI; R Enriquez, Nefrologia Sezione, Ospedale Generale de Elche, Spagna; Fernanfa Falcini, Dipartimento di Pediatria, Università degli studi di Firenze, Italia; Leslie S Fang, Renale Associati, del Massachusetts General Hospital e della Harvard Medical School, Boston, USA; John T Grandone, Neenah, Wisconsin, USA; Anagha Gurjal, Divisione di Ematologia/Oncologia, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute di Detroit, Michigan, USA; Gilles Hayem, Dipartimento di Reumatologia, CHU Bichat-Claude-Bernard, Parigi, Francia; Graham R V Hughes, Lupus-Unità di Ricerca per La Rayne Istituto, St Thomas’ Hospital, London, UK; Sohail Inam, Riyadh Forze Armate Ospedale di Riyadh, in Arabia Saudita; K Shashi Kant, Dipartimento di Medicina Interna, Università di Cincinnati College of Medicine, Ohio, USA, Craig S Cucine, Dipartimento di Medicina, Università della Florida, Gainesville, stati UNITI; Michael J Kupferminc, Dipartimento di Ostetricia e Ginecologia, Lis Maternity Hospital, Università di Tel Aviv, Tel Aviv, Israele; Roger Levy, Dipartimento di Reumatologia, Faculdade de Ciencias Mediche, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brasile; Siu Fai Lui, Dipartimento di Medicina, il Prince of Wales Hospital e dell’Università Cinese di Hong Kong, Shatin, Hong Kong, Peter J Maddison, Gwynedd Reumatologia Servizio, Ysbyty Gwynedd, Bangor, regno UNITO; Ioséf Un Mekori, Dipartimento di Medicina, Via Ospedale, Kfar Saba, Israele; Gilda Miyamae, Dipartimento di Pediatria, Yokohama City University School of Medicine, Yokohama, Giappone; John Moore, Dipartimento di Ematologia, St Vincents Ospedale, Sydney, Australia; Francisco J Munoz-Rodriguez, Dipartimento di Malattie Autoimmuni, Hospital Clinic di Barcellona, Catalogna, Spagna; Ayako Nakajima, Istituto di Reumatologia, Tokyo Women’s Medical University, Tokyo, Giappone; C Michael Neuwelt dal Servizio Medico, VA Palo Alto Health Care System, USA; Ann Parke, Dipartimento di Medicina Interna, Divisione di Malattie Reumatiche, Università del Connecticut Health Center, Connecticut, USA; Jorge Rojas-Rodriguez, Dipartimento di Reumatologia, Specialità Ospedale, Manuel Avila Camacho Nazionale, Centro Medico, Puebla, in Messico; Allen D Sawitzke, Divisione di Reumatologia, Dipartimento di Medicina Interna, Università di Utah School of Medicine, Salt Lake City, USA; Cees G Schaar, Dipartimento di Ematologia, Centro Medico Universitario di Leiden, paesi Bassi; Yehuda Shoenfeld da Chaim-Sheba Medical center di Tel Hashomer, Israele; Alex C Spyropoulos Clinica, Centro Trombosi, Albuquerque, Nuovo Messico, stati UNITI; Carlos Vasconcelos da Ospedale Geral de San Antonio, il Poro, Portogallo; e Margaret Wislowska, Ambulatori Dipartimento di Reumatologia, Central Clinical Hospital, Varsavia, Polonia.