DISCUSSÃO
Sessenta e seis por cento dos pacientes que sobrevivem a uma primeira catastrófica APS evento manteve-se livre de sintomas com anticoagulação durante um seguimento médio de 67.2 meses. Vinte e seis por cento dos sobreviventes desenvolveram outros eventos relacionados com APS e a taxa de mortalidade destes pacientes foi de cerca de 25%.
os médicos têm vindo a reconhecer cada vez mais APS catastróficos, mas ainda existem muitas questões por resolver. A combinação óptima de tratamento na altura de um evento catastrófico de EPS é controversa,6 mas a anticoagulação é o tratamento preferido a longo prazo. Embora os resultados a curto prazo de APS catastróficos sejam documentados em duas séries diferentes,3,4 os resultados a longo prazo são desconhecidos. Este é o primeiro estudo que demonstra que a recorrência catastrófica de EPA é incomum e os pacientes tratados com anticoagulação geralmente têm um curso estável.Anticoagulação a longo prazo com varfarina é o padrão de cuidado para prevenir um evento vascular recorrente em doentes com EPA. A taxa de recorrência em doentes não tratados é de 44-55% após o primeiro acontecimento vascular,7-9 e aproxima-se de zero em doentes tratados com varfarina de alta intensidade.No nosso estudo, um quarto dos doentes com APS catastrófico desenvolveram um acontecimento trombótico recorrente apesar da anticoagulação.
de 15 doentes que desenvolveram novos acontecimentos trombóticos, seis (40%) ocorreram durante o período perioperatório, o que sublinha o facto de os doentes com EPA estarem em risco adicional de trombose quando submetidos a cirurgia.11 estase, lesão intima e hipercoagulabilidade são os três principais fatores que contribuem para eventos tromboembólicos pós-operatórios.Durante o período perioperatório, os doentes com EPA possuem todos estes factores e o risco de um acontecimento trombótico é ainda aumentado pela descontinuação da varfarina. Assim, quando um paciente com APS ou catastrófica APS submetido a um procedimento cirúrgico, os mais eficazes métodos farmacológicos devem ser combinados com métodos físicos, tais como intermitente compressão venosa, e os doentes devem ser cuidadosamente observados para sinais e sintomas de trombóticos eventos clínicos.11
na ausência de doença do tecido conjuntivo subjacente, a EPA é definida como “EPA primária”.13,14 o prognóstico funcional é fraco em doentes com EPA primária com doença prolongada. Um estudo retrospectivo mostrou que, após 10 anos de doença, um terço dos doentes com EPA primária tinham danos nos órgãos e um quinto estavam funcionalmente comprometidos.Apesar de existirem estudos que relatam o estado funcional dos doentes sobreviventes com APS após doença prolongada, não foi notificado o resultado funcional dos doentes sobreviventes com APS catastrófico. Deste modo, analisámos secundariamente o resultado funcional e constatámos que 15% estavam significativamente prejudicados no plano funcional devido ao evento ApS catastrófico inicial.
as principais limitações do nosso estudo são a recolha de dados, que foram dependentes de um questionário retrospectivo, e a falta de informação sobre certos pacientes. O viés de Recall dos autores pode ter ocorrido e a informação não pôde ser confirmada por causa da falta de acesso direto aos gráficos do paciente. Além disso, as diferentes características de gestão entre as instituições podem ter afetado os resultados dos pacientes, mas nenhuma instituição teve pacientes suficientes para uma comparação significativa. O formato aberto do questionário é uma força do nosso estudo, que nos permitiu captar detalhes que poderiam ter sido limitados por uma abordagem mais padronizada. Outra força deste estudo é que coletamos um grande corpo de dados sobre uma síndrome muito incomum e potencialmente fatal.
em resumo, este é o primeiro estudo que considera o prognóstico a longo prazo de pacientes com APS catastrófico após o evento inicial. Outros estudos prospectivos, de preferência utilizando registos em larga escala, ajudar-nos-ão a compreender melhor o prognóstico a longo prazo de APS catastróficos.
Apêndice: A Síndrome Antifosfolípide Catastrófica Projeto de Registro de Grupo
Os membros da Catastrófica APS, do Registro de Grupo do Projeto que contribuíram para este estudo são as seguintes: Christopher Davidson, Departamento de Cardiologia, o Royal Sussex Hospital, Brighton, reino UNIDO; Alex E Dene, Divisão de Oncologia, do Departamento de Medicina da Washington University School of Medicine, St Louis, EUA, Ronald H W M Derksen, Departamento de Reumatologia e Imunologia Clínica, Universidade do Centro Médico de Utrecht, países baixos; J F Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San José, Costa Rica; Patrick Disdier, Serviço de Medicina M.p, Centre Hospitalier Universitaire Timone, em Marselha, França; Rita M Egan, do Departamento de Medicina da Universidade de Kentucky Medical Center, em Lexington, EUA; R Enriquez, Secção de Nefrologia, Hospital Geral de Elche, Espanha; Fernanfa Falcini, Departamento de Pediatria, Universidade de Florença, Itália; Leslie S Fang, Renal Associados, Massachusetts General Hospital e Harvard Medical School, Boston, EUA; João T Grandone, Neenah, Wisconsin, EUA; Anagha Gurjal, Divisão de Hematologia/Oncologia, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute, em Detroit, Michigan, EUA; Gilles Hayem, Departamento de Reumatologia, CHU Bichat-Claude Bernard, Paris, França; Graham R V Hughes, Lúpus Unidade de Investigação, O Rayne Instituto, St Thomas’ Hospital, London, reino UNIDO; Sohail Inam, Riyadh Hospital das Forças Armadas Riyadh, na Arábia saudita; K Shashi Kant, Departamento de Medicina Interna, Universidade de Cincinnati College of Medicine, Ohio, EUA; Craig S Cozinhas, Departamento de Medicina da Universidade da Flórida, Gainesville, EUA; Michael J Kupferminc, Departamento de Obstetrícia e Ginecologia, Lis Maternidade, da Universidade de Tel Aviv, em Tel Aviv, Israel; Uma Roger Levy, do Departamento de Reumatologia, Faculdade de Ciências Médicas, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brasil; Siu Fai Lui, Departamento de Medicina, o Príncipe de Gales, o Hospital e a Universidade Chinesa de Hong Kong, Shatin, Hong Kong, Peter J Maddison, Gwynedd do serviço de Reumatologia do Serviço, Ysbyty Gwynedd, Bangor, reino UNIDO; Yoseph Um Mekori, Departamento de Medicina, Hospital Meir, Kfar Saba, Israel; Takako Miyamae, Departamento de Pediatria, Yokohama City University School of Medicine, em Yokohama, no Japão; John Moore, Departamento de Hematologia, St Vincent Hospital, em Sydney, na Austrália; Francisco J Munoz-Rodriguez, do Departamento de Doenças auto-imunes, Hospital Clinic, Barcelona, Catalunha, Espanha; Ayako Nakajima, Instituto de Reumatologia, Tóquio Mulheres da Universidade de Medicina de Tóquio, Japão; Michael C Neuwelt do Serviço de assistência Médica, VA Palo Alto Health Care System, EUA; Ann Parke, Departamento de Medicina Interna, Divisão de Doenças Reumáticas, University of Connecticut Health Center, Connecticut, EUA; Jorge Rojas-Rodriguez, do Departamento de Reumatologia, Especialidades Hospital, Manuel Avila Camacho Nacional de Medicina Centro de Puebla, no México; Allen D Sawitzke, Divisão de Reumatologia, Departamento de Medicina Interna, Universidade de Utah, faculdade de Medicina, Salt Lake City, EUA; Cees G Schaar, Departamento de Hematologia, Leiden University Medical Centre, na Holanda; Yehuda Shoenfeld de Chaim-Seba Centro Médico Tel Hashomer, Israel; Alex C Spyropoulos da Clínica de Trombose Center, em Albuquerque, no Novo México, EUA; Carlos Vasconcelos, do Hospital Geral de San Antonio, Poro, Portugal; e Margaret Wislowska, Departamento de Reumatologia, Hospital Clínico Central, Varsóvia, Polónia.