Sechsundsechzig Prozent der Patienten, die ein anfängliches katastrophales APS-Ereignis überlebten, blieben symptomfrei mit Antikoagulation während einer durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von 67,2 Monaten. Sechsundzwanzig Prozent der Überlebenden entwickelten weitere APS-bezogene Ereignisse und die Sterblichkeitsrate dieser Patienten betrug etwa 25%.
Ärzte haben zunehmend katastrophale APS erkannt, aber es gibt immer noch viele ungelöste Fragen. Die optimale Behandlungskombination zum Zeitpunkt eines katastrophalen APS-Ereignisses ist umstritten,6 Aber Antikoagulation ist die bevorzugte Behandlung auf lange Sicht. Obwohl kurzfristige Ergebnisse katastrophaler APS in zwei verschiedenen Serien dokumentiert sind,3,4 Die langfristigen Ergebnisse sind unbekannt. Dies ist die erste Studie, die zeigt, dass ein katastrophales APS-Rezidiv ungewöhnlich ist und Patienten, die mit Antikoagulation behandelt werden, im Allgemeinen einen stabilen Verlauf haben.
Die Langzeitantikoagulation mit Warfarin ist der Standard der Behandlung, um ein wiederkehrendes vaskuläres Ereignis bei Patienten mit APS zu verhindern. Die Rezidivrate bei unbehandelten Patienten beträgt 44-55% nach dem ersten vaskulären Ereignis,7-9 und nähert sich bei Patienten, die mit hochintensivem Warfarin behandelt wurden, Null.10 In unserer Studie entwickelte ein Viertel der Patienten mit katastrophalem APS trotz Antikoagulation ein rezidivierendes thrombotisches Ereignis.
Von 15 Patienten, die weitere thrombotische Ereignisse entwickelten, traten sechs (40%) während der perioperativen Phase auf, was die Tatsache unterstreicht, dass Patienten mit APS bei einer Operation ein zusätzliches Thromboserisiko haben.11 Stase, Intimaverletzung und Hyperkoagulabilität sind die drei Hauptfaktoren, die zu postoperativen thromboembolischen Ereignissen beitragen.12 Während der perioperativen Phase besitzen Patienten mit APS alle diese Faktoren, und das Risiko eines thrombotischen Ereignisses wird durch das Absetzen von Warfarin weiter erhöht. Wenn sich ein Patient mit APS oder katastrophalem APS einem chirurgischen Eingriff unterzieht, sollten daher die wirksamsten pharmakologischen Methoden mit physikalischen Methoden wie intermittierender venöser Kompression kombiniert werden, und die Patienten sollten engmaschig auf Anzeichen und Symptome thrombotischer klinischer Ereignisse überwacht werden.11
In Abwesenheit einer zugrunde liegenden Bindegewebsstörung wird APS als „primäres APS“ definiert.13,14 Die funktionelle Prognose ist bei Patienten mit primärem APS mit längerer Erkrankung schlecht. Eine retrospektive Studie zeigte, dass nach 10 Jahren Krankheit ein Drittel der Patienten mit primärem APS Organschäden aufwies und ein Fünftel funktionell beeinträchtigt war.15 Obwohl es Studien gibt, in denen der funktionelle Status überlebender Patienten mit APS nach längerer Erkrankung berichtet wird, wurde das funktionelle Ergebnis überlebender Patienten mit katastrophalem APS nicht berichtet. Daher analysierten wir sekundär das funktionelle Ergebnis und stellten fest, dass 15% aufgrund des anfänglichen katastrophalen APS-Ereignisses signifikant funktionell beeinträchtigt waren.
Die Haupteinschränkungen unserer Studie sind die Datenerhebung, die auf einem retrospektiven Fragebogen beruhte, und fehlende Informationen zu bestimmten Patienten. Rückruffehler der Autoren sind möglicherweise aufgetreten, und die Informationen konnten aufgrund des fehlenden direkten Zugriffs auf Patientendiagramme nicht bestätigt werden. Darüber hinaus könnten die unterschiedlichen Managementmerkmale zwischen den Institutionen die Ergebnisse der Patienten beeinflusst haben, aber keine Institution hatte genug Patienten für einen aussagekräftigen Vergleich. Das offene Format des Fragebogens ist eine Stärke unserer Studie, die es uns ermöglichte, Details zu erfassen, die möglicherweise durch einen standardisierteren Ansatz eingeschränkt wurden. Eine weitere Stärke dieser Studie ist, dass wir eine große Menge an Daten zu einem sehr seltenen und potenziell tödlichen Syndrom gesammelt haben.
Zusammenfassend ist dies die erste Studie, die die Langzeitprognose von Patienten mit katastrophalem APS nach dem ersten Ereignis berücksichtigt. Weitere prospektive Studien, vorzugsweise unter Verwendung von Großregistern, werden uns helfen, die Langzeitprognose katastrophaler APS besser zu verstehen.
Anhang: Die Projektgruppe des katastrophalen Antiphospholipid-Syndromregisters
Die Mitglieder der Projektgruppe des katastrophalen APS-Registers, die zu dieser Studie beigetragen haben, sind wie folgt: Christopher Davidson, Abteilung für Kardiologie, Royal Sussex Hospital, Brighton, Großbritannien; Alex E Denes, Abteilung für Onkologie, Medizinische Fakultät der Washington University School of Medicine, St. Louis, USA; Ronald HWM Derksen, Abteilung für Rheumatologie und klinische Immunologie, Universitätsklinikum, Utrecht, Niederlande; J F Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San Jose, Costa Rica; Patrick Disdier, Service de Medecine Interne, Centre Hospitalier Universitaire Timone, Marseille, Frankreich; Rita M Egan, Abteilung für Medizin, Medizinisches Zentrum der Universität von Kentucky, Lexington, USA; R Enriquez, Abteilung für Nephrologie, Hospital General de Elche, Spanien; Fernanfa Falcini, Abteilung für Pädiatrie, Universität Florenz, Italien; Leslie S Fang, Renal Associates, Massachusetts General Hospital und Harvard Medical School, Boston, Vereinigte Staaten von Amerika; John Posaune, Neenah, Wisconsin, USA; Anagha Gurjal, Abteilung für Hämatologie / Onkologie, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute, Detroit, Michigan, USA; Gilles Hayem, Abteilung für Rheumatologie, CHU Bichat-Claude-Bernard, Paris, Frankreich; Graham R V Hughes, Lupus Research Unit, The Rayne Institute, St. Thomas ‚Hospital, London, Großbritannien; Sohail Inam, Riyadh Armed Forces Hospital Riyadh, Saudi-Arabien; K Shashi Kant, Abteilung für Innere Medizin, University of Cincinnati College of Medicine, Ohio, USA; Craig S Küchen, Abteilung für , Universität von Florida, Gainesville, USA; Michael J Kupferminc, Abteilung für Geburtshilfe und Gynäkologie, Lis Maternity Hospital, Tel Aviv University, Tel Aviv, Israel; Roger A Levy, Abteilung für Rheumatologie, Faculdade de Ciencias Medicas, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brasilien; Siu Fai Lui, Abteilung für Medizin, Prince of Wales Hospital und Chinesische Universität von Hongkong, Shatin, Hongkong; Peter J Maddison, Gwynedd Rheumatology Service, Ysbyty Gwynedd, Bangor, Uk; Yoseph A Mekori, Abteilung für Medizin, Meir Hospital, Kfar Saba, Israel; Takako Miyamae, Abteilung für Pädiatrie, Yokohama City University School of Medicine, Yokohama, Japan; John Moore, Abteilung für Hämatologie, St. Vincents Hospital, Sydney, Australien; Francisco J Munoz-Rodriguez, Abteilung für Autoimmunerkrankungen, Hospital Clinic, Barcelona, Katalonien, Spanien; Ayako Nakajima, Institut für Rheumatologie, Tokyo Women’s Medical University, Tokio, Japan; Michael C Neuwelt vom Medical Service, VA Palo Alto Health Care System, USA; Ann Parke, Abteilung für Innere Medizin, Abteilung für rheumatische Erkrankungen, University of Connecticut Health Center , Connecticut, Vereinigte Staaten; Jorge Rojas-Rodriguez, Abteilung für Rheumatologie, Specialties Hospital, Manuel Avila Camacho National Medical Center, Puebla, Mexiko; Allen D Sawitzke, Abteilung für Rheumatologie, Abteilung für Innere Medizin, University of Utah School of Medicine, Salt Lake City, USA; Cees G Schaar, Abteilung für Hämatologie, Leiden University Medical Center, Niederlande; Yehuda Shoenfeld vom Chaim-Sheba Medical Center, Tel-Hashomer, Israel; Alex C Spyropoulos vom Clinical Thrombosis Center, Albuquerque, New Mexico, USA; Carlos Vasconcelos Krankenhaus Geral de San Antonio, Poro, Portugal; und Margaret Wislowska, Ambulante Abteilung für Rheumatologie, Zentrales Klinisches Krankenhaus, Warschau, Polen.