dyskusja
sześćdziesiąt sześć procent pacjentów, którzy przeżyli początkowe katastroficzne Zdarzenie APS, pozostało bez objawów z antykoagulacją podczas średniej obserwacji 67,2 miesiąca. U dwudziestu sześciu procent osób, które przeżyły, wystąpiły dalsze zdarzenia związane z APS, a śmiertelność tych pacjentów wynosiła około 25%.
lekarze coraz częściej rozpoznają katastrofalne APS, ale wciąż istnieje wiele nierozwiązanych pytań. Optymalna kombinacja leczenia w czasie katastroficznego zdarzenia APS jest kontrowersyjna, 6 ale antykoagulacja jest preferowanym leczeniem w dłuższej perspektywie. Chociaż krótkoterminowe wyniki katastroficznych AP są udokumentowane w dwóch różnych seriach, 3, 4, długoterminowe wyniki są nieznane. Jest to pierwsze badanie wykazujące, że katastrofalny nawrót APS jest nietypowy, a pacjenci leczeni przeciwzakrzepem mają zwykle stabilny przebieg.
długotrwałe leczenie przeciwzakrzepowe warfaryną jest standardem leczenia zapobiegającego nawracającym zdarzeniom naczyniowym u pacjentów z APS. Częstość nawrotów u nieleczonych pacjentów wynosi 44-55% po pierwszym incydencie naczyniowym, 7-9 i zbliża się do zera u pacjentów leczonych warfaryną o wysokiej intensywności.10 w naszym badaniu jedna czwarta pacjentów z katastrofalnym APS rozwinęła nawracające Zdarzenie zakrzepowe pomimo działania przeciwzakrzepowego.
spośród 15 pacjentów, u których wystąpiły kolejne zdarzenia zakrzepowe, sześciu (40%) wystąpiło w okresie okołooperacyjnym, co podkreśla fakt, że pacjenci z APS są dodatkowo narażeni na zakrzepicę podczas operacji.Zastój, uszkodzenie błony wewnętrznej i nadkrzepliwość to trzy główne czynniki, które przyczyniają się do wystąpienia pooperacyjnych zdarzeń zakrzepowo-zatorowych.W okresie okołooperacyjnym u pacjentów z APS występują wszystkie te czynniki, a ryzyko zdarzenia zakrzepowego zwiększa się dodatkowo po odstawieniu warfaryny. Tak więc, gdy pacjent z APS lub katastroficznym APS przechodzi zabieg chirurgiczny, najskuteczniejsze metody farmakologiczne powinny być połączone z metodami fizycznymi, takimi jak przerywana kompresja żylna, a pacjenci powinni być uważnie obserwowani pod kątem objawów przedmiotowych i podmiotowych zakrzepowych zdarzeń klinicznych.
w przypadku braku współistniejących zaburzeń tkanki łącznej, APS definiuje się jako „pierwotne APS”.13,14 rokowanie czynnościowe jest słabe u pacjentów z pierwotnymi APS z przewlekłą chorobą. Retrospektywne badanie wykazało, że po 10 latach choroby jedna trzecia pacjentów z pierwotnym APS miała uszkodzenie narządów, a jedna piąta była upośledzona czynnościowo.Chociaż istnieją badania opisujące stan czynnościowy pacjentów, którzy przeżyli z APS po długotrwałej chorobie, nie zgłoszono wyników czynnościowych pacjentów, którzy przeżyli, z katastrofalnym APS. W ten sposób przeanalizowaliśmy wtórnie wynik funkcjonalny i stwierdziliśmy, że 15% było znacznie upośledzonych funkcjonalnie z powodu początkowego katastrofalnego zdarzenia APS.
głównymi ograniczeniami naszego badania są zbieranie danych, które były zależne od kwestionariusza retrospektywnego oraz brak informacji o niektórych pacjentach. Mogło dojść do uprzedzeń ze strony autorów i nie można było potwierdzić tych informacji z powodu braku bezpośredniego dostępu do Wykresów pacjentów. Co więcej, różne cechy zarządzania między instytucjami mogły mieć wpływ na wyniki pacjentów, ale żadna instytucja nie miała wystarczającej liczby pacjentów do sensownego porównania. Otwarty format kwestionariusza jest siłą naszego badania, które pozwoliło nam uchwycić szczegóły, które mogły być ograniczone przez bardziej znormalizowane podejście. Kolejną zaletą tego badania jest to, że zebraliśmy dużą ilość danych na temat bardzo rzadkiego i potencjalnie śmiertelnego zespołu.
podsumowując, jest to pierwsze badanie, które uwzględnia długoterminowe rokowanie pacjentów z katastrofalnymi APS po początkowym zdarzeniu. Dalsze badania perspektywiczne, najlepiej z wykorzystaniem rejestrów na dużą skalę, pomogą nam lepiej zrozumieć długoterminowe prognozy katastroficznych APS.
Załącznik: Grupa Projektowa rejestru katastroficznego zespołu antyfosfolipidowego
członkami Grupy Projektowej rejestru katastroficznego APS, którzy przyczynili się do tego badania, są: Christopher Davidson, Department of Cardiology, Royal Sussex Hospital, Brighton, Wielka Brytania; Alex E Denes, Division of Oncology, Department of Medicine, Washington University School of Medicine, St Louis, USA; Ronald h W M Derksen, Department of Rheumatology and Clinical Immunology, University Medical Centre, Utrecht, Holandia; J F Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San Jose, Kostaryka; Patrick Disdier, Service DE Medecine Interne, Centre Hospitalier Universitaire Timone, Marsylia, Francja; Rita m Egan, Department of Medicine, University of Kentucky Medical Center, Lexington, USA; R Enriquez, Nefrology Section, Hospital General De Elche, Hiszpania; Fernanfa Falcini, Department of Paediatrics, University of Florence, Włochy; Leslie s Fang, Renal Associates, Massachusetts General Hospital i Harvard Medical School, Boston, USA; John T grandone, Neenah, Wisconsin, USA; Anagha Gurjal, Wydział Hematologii/Onkologii, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute, Detroit, Michigan, USA; Gilles Hayem, Wydział Reumatologii, Chu Bichat-Claude-Bernard, Paryż, Francja; Graham R V Hughes, Lupus Research Unit, The Rayne Institute, St Thomas’ Hospital, Londyn, Wielka Brytania; Sohail Inam, Riyadh Armed Forces Hospital Rijad, Arabia Saudyjska; K Shashi Kant, Department of Internal Medicine, University of Cincinnati College Of Medicine, Ohio, USA; Craig s Kitchens, Department of Medicine, University of Florida, Gainesville, USA; Michael J Kupferminc, Department of Obstetrics and Gynaecology, Lis Maternity Hospital, Tel Aviv University, Tel Awiw, Izrael; Roger a Levy, Department of Rheumatology, Faculdade de Ciencias Medicas, Universidade do Estado Do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazylia; Siu Fai Lui, Department of Medicine, Prince of Wales Hospital and Chinese University of Hong Kong, Shatin, Hongkong; Peter J Maddison, Gwynedd Rheumatology Service, Ysbyty Gwynedd, Bangor, Wielka Brytania; Yoseph a Mekori, Department of Medicine, Meir Hospital, Kfar Saba, Izrael; Takako Miyamae, Wydział pediatrii, Yokohama City University School Of Medicine, Yokohama, Japonia; John Moore, Wydział Hematologii, Szpital św. Wincentego, Sydney, Australia; Francisco J Munoz-Rodriguez, Wydział chorób autoimmunologicznych, Klinika Szpitalna, Barcelona, Katalonia, Hiszpania; Ayako Nakajima, Instytut Reumatologii, Tokyo Women ’ s Medical University, Tokio, Japonia; Michael C Neuwelt z Służby Medycznej, VA Palo Alto Health Care System, USA; Ann Parke, Wydział Chorób Wewnętrznych, Oddział chorób reumatycznych, University of Connecticut Health Center, Connecticut, USA; Jorge Rojas-Rodriguez, Wydział Reumatologii, Szpital Specjalistyczny, Manuel Avila Camacho National Medical Centre, Puebla, Meksyk; Allen D Sawitzke, Wydział Reumatologii, Wydział Chorób Wewnętrznych, University of Utah School Of Medicine, Salt Lake City, USA; Cees G Schaar, Wydział Hematologii, Leiden University Medical Centre, Holandia; Yehuda Shoenfeld z Chaim-Sheba Medical Centre, Tel-Hashomer, Izrael; Alex C Spyropoulos z Clinical Thrombosis Center, Albuquerque, Nowy Meksyk, USA; Vasconcelos ze szpitala Geral de San Antonio, Poro, Portugalia; i Małgorzata Wisłowska, ambulatoryjny Oddział Reumatologii Centralnego Szpitala Klinicznego w Warszawie.