vita
a kezdeti katasztrofális APS-eseményt túlélő betegek hatvanhat százaléka tünetmentes maradt antikoagulációval átlagosan 67,2 hónap utánkövetés. A túlélők huszonhat százalékánál további APS-hez kapcsolódó események alakultak ki, ezeknek a betegeknek a halálozási aránya körülbelül 25% volt.
az orvosok egyre inkább felismerik a katasztrofális APS-t, de még mindig sok megoldatlan kérdés létezik. Az optimális kezelési kombináció egy katasztrofális APS esemény idején ellentmondásos, 6 de az antikoaguláció az előnyben részesített kezelés hosszú távon. Bár a katasztrofális APS rövid távú eredményeit két különböző sorozatban dokumentálják, 3, 4 a hosszú távú eredmények ismeretlenek. Ez az első tanulmány, amely bizonyítja, hogy a katasztrofális APS kiújulás szokatlan, és az antikoagulációval kezelt betegek általában stabil lefolyásúak.
a warfarinnal végzett hosszú távú antikoaguláció az ellátás standardja az APS-ben szenvedő betegek visszatérő érrendszeri eseményeinek megelőzésére. A nem kezelt betegeknél a kiújulás aránya 44-55% az első vascularis esemény után,7-9, és a nagy intenzitású warfarinnal kezelt betegeknél megközelíti a nullát.10 vizsgálatunkban a katasztrofális APS-ben szenvedő betegek egynegyede az antikoaguláció ellenére visszatérő trombotikus eseményt alakított ki.
15 olyan beteg közül, akiknél további trombotikus események alakultak ki, hat (40%) fordult elő a perioperatív időszak alatt, ami hangsúlyozza azt a tényt, hogy az APS-ben szenvedő betegeknél további trombózisveszély áll fenn, amikor műtéten esnek át.11 a Stasis, az intim sérülés és a hiperkoagulálhatóság a három fő tényező, amelyek hozzájárulnak a posztoperatív thromboemboliás eseményekhez.12 a perioperatív időszakban az APS-ben szenvedő betegek mindezen tényezőkkel rendelkeznek, és a trombotikus esemény kockázatát tovább növeli a warfarin abbahagyása. Így, amikor egy APS-ben vagy katasztrofális APS-ben szenvedő beteg sebészeti beavatkozáson megy keresztül, a leghatékonyabb farmakológiai módszereket olyan fizikai módszerekkel kell kombinálni, mint például az intermittáló vénás kompresszió, és a betegeket szorosan figyelni kell a trombotikus klinikai események jeleire és tüneteire.11
mögöttes kötőszöveti rendellenesség hiányában az APS meghatározása “elsődleges APS”.13,14 a funkcionális prognózis gyenge az elhúzódó betegségben szenvedő primer APS-ben szenvedő betegeknél. Egy retrospektív vizsgálat kimutatta, hogy 10 éves betegség után az elsődleges APS-ben szenvedő betegek egyharmada szervkárosodást szenvedett, egyötöde pedig funkcionális károsodást szenvedett.15 bár vannak olyan tanulmányok, amelyek beszámolnak az APS-ben szenvedő túlélő betegek funkcionális állapotáról hosszan tartó betegség után, a katasztrofális APS-ben szenvedő túlélő betegek funkcionális kimeneteléről nem számoltak be. Így másodlagosan elemeztük a funkcionális eredményt, és megállapítottuk, hogy 15% – uk funkcionálisan jelentősen károsodott a kezdeti katasztrofális APS esemény miatt.
Vizsgálatunk fő korlátai az adatgyűjtés, amelyek egy retrospektív kérdőívtől függtek, valamint bizonyos betegekre vonatkozó információk hiánya. Előfordulhat, hogy a szerzők előítéleteket idéztek elő, és az információkat nem lehetett megerősíteni a betegtáblákhoz való közvetlen hozzáférés hiánya miatt. Továbbá, az intézmények közötti eltérő irányítási jellemzők befolyásolhatták a betegek kimenetelét, de egyetlen intézménynek sem volt elegendő betege az értelmes összehasonlításhoz. A kérdőív nyílt végű formátuma tanulmányunk erőssége, amely lehetővé tette számunkra, hogy olyan részleteket rögzítsünk, amelyeket egy sztenderd megközelítés korlátozhatott volna. A tanulmány másik erőssége, hogy nagy mennyiségű adatot gyűjtöttünk egy nagyon ritka és potenciálisan halálos szindrómáról.
összefoglalva, ez az első tanulmány, amely a katasztrofális APS-ben szenvedő betegek hosszú távú prognózisát veszi figyelembe a kezdeti esemény után. További prospektív tanulmányok, lehetőleg nagyszabású nyilvántartások segítségével, segítenek jobban megérteni a katasztrofális APS hosszú távú prognózisát.
függelék: a katasztrofális antifoszfolipid szindróma nyilvántartási projektcsoport
a katasztrofális APS nyilvántartási projektcsoport tagjai, akik hozzájárultak ehhez a tanulmányhoz, a következők: Christopher Davidson, Kardiológiai Tanszék, Royal Sussex Kórház, Brighton, Egyesült Királyság; Alex E Denes, Onkológiai Osztály, Orvostudományi Tanszék, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, St Louis, USA; Ronald HW M Derksen, Reumatológiai és Klinikai Immunológiai Tanszék, egyetemi orvosi központ, Utrecht, Hollandia; J F Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San Jose, Costa Rica; Patrick Disdier, Service de Medecine Interne, Centre Hospitalier Universitaire Timone, Marseille, Franciaország; Rita M Egan, Orvostudományi Tanszék, Kentucky Egyetem Orvosi Központja, Lexington, USA; R Enriquez, Nefrológiai részleg, Kórház General de Elche, Spanyolország; Fernanfa Falcini, gyermekgyógyászati Tanszék, Firenzei Egyetem, Olaszország; Leslie s Fang, Renal Associates, Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School, Boston, Egyesült Államok; John t Grandone, Neenah, Wisconsin, Egyesült Államok; Anagha Gurjal, hematológiai/onkológiai osztály, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute, Detroit, Michigan, USA; Gilles Hayem, Reumatológiai Tanszék, Chu Bichat-Claude-Bernard, Párizs, Franciaország; Graham R V Hughes, Lupus Research Unit, A Rayne Intézet, St Thomas’ Kórház, London, Egyesült Királyság; Sohail Inam, Rijád fegyveres erők kórháza Rijád, Szaúd-Arábia; K Shashi Kant, Belgyógyászati Tanszék, Cincinnati Egyetem Orvostudományi Főiskola, Ohio, USA; Craig s Kitchens, Orvostudományi Tanszék, Egyetem Florida, Gainesville, Egyesült Államok; Michael J Kupferminc, Szülészeti és Nőgyógyászati Tanszék, lis anyasági kórház, Tel Aviv Egyetem, Tel Aviv, Izrael; Roger A Levy, Reumatológiai Tanszék, Faculdade De Ciencias Medicas, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, Brazília; Siu Fai Lui, Orvostudományi Tanszék, Prince of Wales Kórház és hongkongi kínai egyetem, Shatin, Hong Kong; Peter J Maddison, Gwynedd Reumatológiai szolgálat, Ysbyty Gwynedd, Bangor, Egyesült Királyság; Yoseph a Mekori, orvosi Tanszék, Meir Kórház, Kfar Saba, Izrael; Takako Miyamae, gyermekgyógyászati Tanszék, Yokohama City University School of Medicine, Yokohama, Japán; John Moore, hematológiai Tanszék, St Vincents Kórház, Sydney, Ausztrália; Francisco J Munoz-Rodriguez, autoimmun betegségek Tanszék, kórházi klinika, Barcelona, Katalónia, Spanyolország; Ayako Nakajima, Reumatológiai Intézet, Tokiói Női Orvostudományi Egyetem, Tokió, Japán; Michael C Neuwelt az orvosi szolgálattól, va Palo Alto Egészségügyi Rendszer, USA; Ann Parke, Belgyógyászati osztály, reumás betegségek Osztálya, University of Connecticut Egészségügyi Központ, Connecticut, Egyesült Államok; Jorge Rojas-Rodriguez, specialitások Kórházának Reumatológiai Tanszéke, Manuel Avila Camacho Nemzeti Orvosi Központ, Puebla, Mexikó; Allen D Sawitzke, reumatológiai osztály, Belgyógyászati Tanszék, Utah Egyetem Orvostudományi Kar, Salt Lake City, USA; Cees G Schaar, hematológiai Tanszék, Leideni Egyetemi Orvosi Központ, Hollandia; Yehuda Shoenfeld, Chaim-Sheba orvosi központ, Tel-Hashomer, Izrael; Alex C Spyropoulos, Albuquerque, Új-Mexikó, USA; Carlos Sawitzke, Salt Lake City, Egyesült Államok, Chaim-Sheba Orvosi Központ, Chaim-Sheba orvosi központ, Tel-Hashomer, Izrael; Alex C Spyropoulos, Albuquerque, Új-Mexikó Vasconcelos a Geral De San Antonio kórházból, Poro, Portugália; és Margaret Wislowska, járóbetegek Reumatológiai Osztálya, Központi Klinikai Kórház, Varsó, Lengyelország.