diskussion
sextio sex procent av patienterna som överlever en initial katastrofal APS händelse förblev symptomfri med antikoagulation under en genomsnittlig uppföljning av 67.2 månader. Tjugosex procent av de överlevande utvecklade ytterligare APS – relaterade händelser och dödligheten hos dessa patienter var cirka 25%.
läkare har alltmer erkänt katastrofala APS men det finns fortfarande många olösta frågor. Den optimala behandlingskombinationen vid en katastrofal APS-händelse är kontroversiell, 6 men antikoagulation är den föredragna behandlingen på lång sikt. Även om kortsiktiga resultat av katastrofala AP dokumenteras i två olika serier,3,4 är de långsiktiga resultaten okända. Detta är den första studien som visar att katastrofal ApS-återfall är ovanligt och patienter som behandlas med antikoagulation har i allmänhet en stabil kurs.
långvarig antikoagulation med warfarin är vårdstandarden för att förhindra en återkommande vaskulär händelse hos patienter med APS. Återfallsfrekvensen hos obehandlade patienter är 44-55% efter den första vaskulära händelsen,7-9 och närmar sig noll hos patienter behandlade med högintensiv warfarin.10 i vår studie utvecklade en fjärdedel av patienterna med katastrofal APS en återkommande trombotisk händelse trots antikoagulation.
av 15 patienter som utvecklade ytterligare trombotiska händelser inträffade sex (40%) under den perioperativa perioden, vilket betonar det faktum att patienter med APS löper ytterligare risk för trombos när de genomgår operation.11 Stasis, intimal skada och hyperkoagulerbarhet är de tre huvudfaktorerna som bidrar till postoperativa tromboemboliska händelser.12 under den perioperativa perioden har patienter med APS alla dessa faktorer, och risken för en trombotisk händelse ökar ytterligare genom avbrytande av warfarin. Således, när en patient med APS eller katastrofal APS genomgår ett kirurgiskt ingrepp, bör de mest effektiva farmakologiska metoderna kombineras med fysiska metoder såsom intermittent venös kompression, och patienter bör observeras noggrant för tecken och symtom på trombotiska kliniska händelser.11
i frånvaro av underliggande bindvävssjukdom definieras APS som ”primär APS”.13,14 funktionell prognos är dålig hos patienter med primär APS med långvarig sjukdom. En retrospektiv studie visade att efter 10 års sjukdom hade en tredjedel av patienterna med primär APS organskada och en femtedel var funktionellt nedsatt.15 även om det finns studier som rapporterar funktionell status för överlevande patienter med APS efter långvarig sjukdom, har det funktionella resultatet av överlevande patienter med katastrofal APS inte rapporterats. Således analyserade vi sekundärt det funktionella resultatet och fann att 15% var signifikant funktionellt försämrade på grund av den initiala katastrofala ApS-händelsen.
de viktigaste begränsningarna i vår studie är datainsamlingen, som var beroende av ett retrospektivt frågeformulär och saknade information om vissa patienter. Recall bias från författarna kan ha inträffat och informationen kunde inte bekräftas på grund av brist på direkt tillgång till patientdiagram. Dessutom kan de olika hanteringsegenskaperna mellan institutioner ha påverkat patienternas resultat, men ingen institution hade tillräckligt med patienter för en meningsfull jämförelse. Frågeformulärets öppna format är en styrka i vår studie, vilket gjorde det möjligt för oss att fånga detaljer som kan ha begränsats av ett mer standardiserat tillvägagångssätt. En annan styrka i denna studie är att vi samlade in en stor mängd data om ett mycket ovanligt och potentiellt dödligt syndrom.
Sammanfattningsvis är detta den första studien som beaktar den långsiktiga prognosen för patienter med katastrofal APS efter den första händelsen. Ytterligare prospektiva studier, helst med storskaliga register, hjälper oss att bättre förstå den långsiktiga prognosen för katastrofala APS.
bilaga: den katastrofala antifosfolipid Syndrome Registry Project Group
medlemmarna i den katastrofala ApS Registry Project Group som bidrog till denna studie är följande: Christopher Davidson, Institutionen för kardiologi, Royal Sussex Hospital, Brighton, Storbritannien; Alex E Denes, avdelningen för onkologi, Institutionen för medicin, Washington University School of Medicine, St Louis, USA; Ronald H W M Derksen, Institutionen för reumatologi och klinisk immunologi, University Medical Center, Utrecht, Nederländerna; J F Diaz Coto, Caja Costarricense del Seguro Social, San Jose, Costa Rica; Patrick Disdier, service de Medecine Interne, Center Hospitalier Universitaire Timone, Marseille, Frankrike; Rita M Egan, Institutionen för medicin, University of Kentucky Medical Center, Lexington, USA; R Enriquez, Nefrologisektionen, sjukhus General de Elche, Spanien; Fernanfa Falcini, Institutionen för pediatrik, universitetet i Florens, Italien; Leslie s Fang, Renal Associates, Massachusetts General Hospital och Harvard Medical School, Boston, USA; John t Grandone, Neenah, Wisconsin, Usa; Anagha Gurjal, avdelningen för hematologi/onkologi, Barbara Ann Karmanos Cancer Institute, Detroit, Michigan, USA; Gilles Hayem, Institutionen för reumatologi, CHU Bichat-Claude-Bernard, Paris, Frankrike; Graham R V Hughes, Lupus Research Unit, Rayne Institute, St Thomas’ Hospital, London, Storbritannien; Sohail Inam, Riyadh Armed Forces Hospital Riyadh, Saudiarabien; K Shashi Kant, Institutionen för internmedicin, University of Cincinnati College of Medicine, Ohio, USA; Craig s Kitchens, Institutionen för medicin, University of Florida, Gainesville, USA; Michael J Kupferminc, Institutionen för obstetrik och gynekologi, Lis modersjukhus, Tel Avivs universitet, Tel Aviv, Israel; Roger A Levy, Institutionen för reumatologi, Faculdade de Ciencias Medicas, Universidade do Estado do Rio De Janeiro, Rio De Janeiro, Brasilien; Siu Fai Lui, Institutionen för medicin, Prince of Wales Hospital och kinesiska universitetet i Hong Kong, Shatin, Hong Kong; Peter J Maddison, Gwynedd Rheumatology Service, Ysbyty Gwynedd, Bangor, Storbritannien; Yoseph a Mekori, Institutionen för medicin, Meir sjukhus, Kfar Saba, Israel; Takako Miyamae, Institutionen för pediatrik, Yokohama City University School of Medicine, Yokohama, Japan; John Moore, Institutionen för hematologi, St Vincents Hospital, Sydney, Australien; Francisco J Munoz-Rodriguez, Institutionen för autoimmuna sjukdomar, Sjukhusklinik, Barcelona, Katalonien, Spanien; Ayako Nakajima, Institutet för reumatologi, Tokyo Women ’ s Medical University, Tokyo, Japan; Michael C Neuwelt från medicinsk Service, VA Palo Alto Health Care System, USA; Ann Parke, Institutionen för internmedicin, avdelningen för reumatiska sjukdomar, University of Sök efter hotell i Connecticut Health Center, Connecticut, Usa; Jorge Rojas-Rodriguez, Institutionen för reumatologi, Specialties Hospital, Manuel Avila Camacho National Medical Center, Puebla, Mexiko; Allen D Sawitzke, avdelningen för reumatologi, Institutionen för internmedicin, University of Utah School of Medicine, Salt Lake City, USA; Cees g Schaar, Institutionen för hematologi, Leiden University Medical Center, Nederländerna; Yehuda Shoenfeld från Chaim-Sheba Medical Center, Tel-Hashomer, Israel; Alex C Spyropoulos från Clinical Thrombosis Center, Albuquerque, New Mexico, USA; Carlos Vasconcelos från sjukhuset Geral De San Antonio, Poro, Portugal; och Margaret Wislowska, polikliniska avdelningen för reumatologi, Central Clinical Hospital, Warszawa, Polen.