토론
우리의 연구는 태아의 열린 척추이 분증에서 폐쇄를 구별하기위한 가장 가치있는 초음파 단서가 두개골 징후가 없다는 것을 시사한다. 열려있는 척추피열로 양막 구멍 내의 뇌척수액의 누설이 있습니다. 지주막 하 공간의 계속되는 저혈압은 결국 아놀드–키아리 또는 키아리 2 기형을 초래하는 일련의 사건을 유발한다고 제안되었습니다.이 기형은 작은 후부 포사,시스터나 마그나의 말소,소뇌의 대공으로 탈출,폐쇄성 뇌수종 및 비정상적인 갈바리 발달 1 의 조합으로 태아에서 소위 두개골 징후 1,3-5,11 에 의해 초음파 검사로 특징 지어집니다. 개방성 척추이분증 및 키아리 2 기형은 기형 시퀀스의 일부이며 지속적으로 연관되어 있습니다. 폐쇄 된 척추이 분증에서 신경 튜브의 결함은 피부에 의해 밀봉되고 뇌척수액의 손실이 없으며 두개골 해부학은 정상입니다 1.
이전 보고서는 척추 이상증과 관련된 낭성 덩어리의 특징을 지적했는데,이는 일반적으로 결점이있는 얇은 벽을 가진 무반사 인 반면,닫힌 벽과 관련된 것은 두꺼운 벽 및/또는 에코 발생 성분을 가진 복잡한 외관을 가지고 있습니다 6-10. 그러나 우리의 경험상 이러한 발견은 분명하지 않았습니다. 이전 보고서와 마찬가지로,폐쇄 결함의 절반에서 후부 낭종은 완전히 무반향이었고 벽의 두께는 골수 수막 세포,특히 임신 중기와 크게 다르지 않았습니다. 우리의 경험은 또한 폐쇄 된 척추이 분증 수막 세포 및 지방종에서 매우 유사한 산전 모양을 가지며 구별이 불가능할 수 있음을 확인합니다 7. 지방종은 일반적으로 초음파로 에코 발생 덩어리로 나타납니다. 태아 척추 지방종이 자주 무반향 인 이유는 불분명합니다(그림 4). 두개 내 지방종은 일반적으로 임신 말기에서만 초음파 검사로 검출된다는 점은 주목할 가치가 있습니다 17.
양수자궁유두피열의 수준은 개방 및 폐쇄 척추이분증의 차이를 도울 수 있다. 양수의 증가 된 농도는 개방 결함으로 거의 변함없이 발견되지만,우리의 경험상 폐쇄 결함은 항상 정상 범위 내에서 잘 값을 가졌습니다. 모체 혈청 순응도 수준을 결정하는 것은 아마도 가치가있을 것이지만,우리의 경험은 제한적입니다. 양수 아세틸 콜린 에스 테라 제는 폐쇄 결함과 개방성을 구별하는 데 유용 할 수 있습니다. 불행히도,이 시험은 우리의 실험실에서 유효하지 않기 그러므로 우리가 그것에 대하여 논평할 수 없기 때문에 우리의 환자에서 실행되지 않았습니다. 자기 공명 영상은 이전 연구에서 사용되었지만 초음파 촬영에 중요한 정보를 추가하는 것으로 밝혀지지 않았습니다 7,9.
태아의 정상적인 두개 내 해부학과 정상 양수 자궁 내막 폐쇄 병변을 예측하는 일반적인 규칙에 대한 예외가 예상됩니다. 최소 정도의 키아리 2 기형을 가진 개방성 척추이 분증이 설명되었습니다 1. 그러나 이것은 드문 발견이며 실제로 우리는 그것을 만난 적이 없습니다. 척추이분증이 있는 두개골 징후의 위음성이 때때로 보고되었지만,보고된 대부분의 사례에서 결함은 피부 19 로 덮여 있었다. 이것이 이용 가능한 문헌에서 완전히 명확하지 않을 수도 있지만,두개골 징후는 일반적으로 척추이 분증과 상관 관계가 없지만 개방 형태의 전형적인 키아리 2 기형과만 관련이 있습니다. 반대로,뇌척수액의 누출은 또한 누공이 척수관으로 개방되어 폐쇄된 결함으로 발생할 수 있지만,일반적으로 이것은 키아리 2 기형을 초래하지는 않는다 1.
개방 및 폐쇄 척추이 분증의 구별은 예후 적 의미를 갖는다. 이전에서는,신경학상 타협은 2 개의 다른 기계장치의 결과입니다:더 낮은 사지 및 자제할수 없음에 모터 마비의 변하기 쉬운 정도의 결과로 신경 코드의 1 개의 측,이상한 감별법 및 발달에; 다른 쪽에서는 키아리 2 기형으로 인한 뇌수종. 폐쇄성 척추이분증에서는 보통 신경줄의 침범이 훨씬 적고,키아리 2 기형이 발생하지 않습니다. 일반적으로 닫히는 척추이 분증을 가진 유아를 위한 결과는 변하기 쉬운 실재물의 신경학상 현상이 자주 나타나더라도,좋습니다. 관심있는 독자는이 문제에 대한 특정 연구에 언급됩니다.13-15.
우리 연구의 형식은 척추이 분증의 예측에서 산전 초음파의 민감도에 대해 언급하는 것을 허용하지 않습니다. 태아 초음파의 진단 정확도는 신경관 결함의 위험이 높은 임신에서 우수하다는 것이 널리 받아 들여지고 있습니다 2,18,20. 반대로,저 위험 환자의 경우 결과는 다양하며 탐지율은 40~80%20 입니다. 일반적으로,더 나은 결과를 얻을 수 있습니다. 에밀리아로 마냐 지역,우리 센터 기반,그리고 자궁 경부 세포진 검사는 치료의 표준이 아닌 경우,척추이 분증을 가진 태아는 케이스의 80%에서 종료 21. 사용 가능한 연구의 대부분은,그러나,명확하게 폐쇄 척추 피열에서 개방 분리하지 않습니다,후자의 검출 초음파의 감도는 알 수없는. 닫힌 척추 피열은 실제로 실제 발생률이 아직 명확하게 확립되지 않은 어려운 실체입니다. 케이스의 약 10%를 차지하는 것으로 추정됩니다.22,그러나 이것은 아마도 과소 평가 일 것입니다. 척추이 분증의 치료를 위한 추천 센터에서 폐쇄 형태는 주로 우세 한 것으로 밝혀졌다 1. 그러나 열린 형태의 태아의 선택적 낙태가 선택 편견을 도입했을 수 있으므로 이러한 데이터를 해석하는 것은 어렵습니다. 우리 자신의 시리즈에서 척추이 분증은 모든 경우의 7%였다 폐쇄,우리는 이러한 결함의 대부분은 산전 검출되지 않는 것으로 추측. 성례 영역에서 몇 개의 척추 세그먼트로 제한된 척추 이상증의 식별은 어렵고,특히 두개 내 해부학과 자궁 내막 둘 다 정상일 때 그렇습니다.
요약하면,자궁에서 진단 된 척추이 분증의 소수의 경우는 폐쇄,그들은 개방 형태보다 더 나은 예후를 가지고. 이러한 결함에 대한 특정 인식에 대한 가장 중요한 단서는 태아의 정상적인 두개골 해부학의 존재입니다.