3 세 소녀의 신경피부증후군의 첫 번째 표현인 음핵비대

3000 명 중 약 1 명꼴의 상염색체 진행성 질환이다. 음핵 비대의 형태로 외부 생식기의 참여는 매우 이례적인 일이다 1. 감별 진단은 호르몬(모호한 생식기,조숙 한 사춘기,선천성 부신 과형성,남성화 종양),비 호르몬 상태(신경 피부 증후군,표피 낭종,모반)또는 특발성 일 수 있습니다. 음핵 비대를 가진 아이의 현재 제안 된 관리는 음핵 및 신경 혈관 번들을 보존하기 위해 진단시 음핵 성형술을 사용한 외과 적 절제입니다. 국소 재발에 대한 정기적 인 수술 후 모니터링이 권장됩니다 1. 신장 동맥 협착증은 고혈압의 가장 흔한 원인입니다. 1 년 간격으로 어린이 모니터링 해야 합니다. 비대 음핵을 제시 한 3 살짜리 소녀는 출생에서 지적하고 크기가 커졌습니다. 거친 얼굴 특징,>10’café au lait’반점(최대 크기를 4.5cm×3cm)(Fig. 1),확대 음핵(4 센티미터 1 센티미터 1 센티미터)(그림. 1),음순 정상,머리 둘레>97 번째 백분위 수,경미한 언어 지연,사춘기 또는 다모증의 징후가 나타나지 않았습니다. 갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증,갑상선 기능 항진증, 골반과 외부 생식기의 자기 공명 영상(자기 공명 영상)은 정상적인 부신 땀샘과 여성 내부 생식기와 음핵 후드의 피하 조직 내에서 잘 외접되고 꽃자루가있는 연조직 덩어리를 나타 냈습니다(그림 1). 2);생검은 신경 섬유 성 병변을 확인했다. 뇌 손상,뇌 손상,뇌 손상,뇌 손상,뇌 손상,뇌 손상,뇌 손상,뇌 손상,뇌 손상,뇌 손상,뇌 손상,뇌 손상,뇌 손상,뇌 손상. 2). 당연히 환자는 우측 신장 동맥 협착증으로 인해 신 혈관 고혈압이 발생했습니다(그림 2). 2,자기 공명 혈관 조영술). 그녀는 소아 하위 전문 분야의 다 분야 팀에 의해 관리되었으며 음핵 성형술로 신경 섬유종 절제가 수행되었습니다.

그림 1
‘Café au lait’관광 명소 및 clitoromegaly:의 징후 n f1 에서 아이입니다.
도 2
외부 생식기와 뇌의 자기 공명 영상,신장 동맥의 자기 공명 영상.

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