A Choroidális Hemangioma jelenlegi kezelése

a Choroidális hemangioma a choroid vaszkuláris daganata, és két altípusban nyilvánul meg: körülírt ésdiffúz. A diffúz choroidalis hemangiomaa Sturge-Weber szindrómával való társulásban gyakran előfordul, a körülírt hemangiomának pedig nincs szisztémás társulása. Időben diagnózis andtreatment kritikus, mivel ezek jóindulatútumorok túlnyomórészt befolyásolja a posteriorchoroid, ami jelentős vizuális disturbance.In ez a felülvizsgálat, megvitatjuk a jelenlegi kezelése circumscribedand diffúz choroidalis hemangioma.

a CHOROIDALHEMANGIOMA diagnózisa
a choroidalis hemangioma diagnózisa klinikai jellemzők kombinációjaés kiegészítő tesztek. Klinikailag a körülírt hemangioma asubtle vörös-narancssárga tömeg a hátsó részbenchoroid (1a ábra). Diffúz choroidalhemangioma jelenik meg, mint egy kiterjedt redorangethickening a posteriorchoroid (2a ábra).1,2 A choroidalis hemagioma kiegészítő vizsgálata magában foglalja aaz alábbi diagnosztika.

ultrahangvizsgálat. A choroidalis hemangiomas magas belső visszaverődést(A-scan) és akusztikus szilárdságot (B-scan) mutat.A diffúz hemangioma a choroid diffúz megvastagodását mutatjaa körülírt elváltozások placoidor ovális tömegként jelennek meg.1

fluoreszcein angiográfia. A korai artériás fázisban a tömeg hiperfluoreszcenciája nyilvánvaló (1C ábra) latediffúz hiperfluoreszcenciával (1D ábra). Diffúz hemangiomasdiffúz hiperfluoreszcenciát mutat a pre-artériábanszakaszban. Gyakran kapcsolódó szubretinális folyadék jelenik meghiperfluoreszcencia.

Indocianin zöld angiográfia. Ez a teszt korai hiperfluoreszcenciát mutat 1 perccel (1e ábra), 20 perces késői festéssel, hipofluoreszcens relativitást mutatva a környező choroidhoz (1F ábra). A körülírt hemangiomában látható latewashout nem klasszikusan vizualizálódik diffúz elváltozásokban.

Autofluoreszcencia. A choroidális hemangioma keveset mutatintrinsic autofluoreszcencia. A lipofuscin és a frissa subretinalis folyadék hiperautofluoreszcenciát, az RPEhyperplasia és az atrophia hypoautofluoreszcenciát mutat (1b.és 2b. ábra).3

CIRCUMSCRIBEDCHOROIDALIS HEMANGIOMA kezelése
a circumscribed hemangiomas kezelésére vonatkozó döntés a helyszín, a méret és a kapcsolódó szemészeti tünetek alapján történik.A 4Shields és a coworkers4 200 körülírt coroidális hemangiomában szenvedő betegről számolt be, és megállapította, hogy a látáscsökkenés leggyakoribb oka a krónikus subretinalis folyadék és a krónikus makula ödéma. Az optikai koherencia tomográfia hasznos lehet a finom szubretinális folyadék(2C Ábra) és a retina ödéma (2D ábra) kimutatásában. Tünetmentes hemangiómák, amelyek nem mutatnak rokon szubretinalfluidot megfigyelés útján kezelik.A fejlett vizuálishiánnyal és minimális várható vizuálispotenciállal rendelkező hemangiómák szintén megfigyelhetők, de meg kell érteni, hogy a progresszív subretinalis folyadék a vaszkuláris drderamushoz és az enucleatióhoz vezethet.4 a rendelkezésre álló kezelési módozatokat az alábbiakban részletezzük.

lézeres fotokoaguláció (Xenonor Argon). A lézeres fotokoagulációhatékony kezelés volta hemangioma modalitása sok éve. Shields and coworkers4 a szubretinális folyadék 62% – os felbontásáról és a látás 71% – os stabilitásáról számolt be argonlaser fotokoagulációval. A főa lézeres fotokoaguláció szövődményeaz RPE atrófia kiterjedéseés egyidejűleg létező scotoma. Egyébjelentett szövődmények közé tartozik a preretinális membrán, a choroidalis neovaszkuláris membrán, az érrendszeri elzáródás ésretinális vérzés. A dióda lézeres fotokoaguláció ugyanolyan hatékonynak bizonyult, mint a retina pigmenthám valószínűleg alacsonyabb felszívódása.5 jelenleg a lézeres fotokoagulációt ritkán alkalmazzák a hemangiomas kezelésére, mivel ezt nagyrészt fotodinamikus terápia váltotta fel.

Transzpupilláris hőterápia (TTT). A TTT 810 nm-es infravörös fényt használ nagy foltmérettel és hosszú expozíciós idővel, ami megnövekedett hőmérsékletet és visszafordíthatatlancitotoxikus hatást eredményez. A TTT alkalmazása korlátozottextrafovealis daganatok. A TTT-kezelés sok betegnél (42%, partial50%) sikeresen előidézi a tumor regresszióját, de fennáll a cystoid macularedema, a preretinalis fibrosis, a fokális iris atrófia és a retinalvascularis elzáródás kockázata.6

fotodinámiás terápia (PDT). A PDT magában foglalja a beadástfényérzékenyítő gyógyszer, amely eléri a célszövetetamelyet hullámhosszú fénnyel besugároznak egybeesika fényérzékenyítő abszorpciós maximumával.A PDT sejtes sérülését szingulett oxigén közvetíti.A PDT fő előnye a kezelés szelektivitásaés a szövetek minimális megzavarása. Különböző tanulmányokbana látásélesség javulása vagy stabilizálása utána choroidalis hemangioma PDT-je 73% – ról 100% – ra változik.7 a Blasi és munkatársai beszámoltak a PDT-vel kezelt 25 beteg ötéves eredményéről a körülírt hemangioma miatt, és megállapították, hogy a látásélesség a betegek 76% – ánál két vonallal javult, a makuláris exudáció minden esetben teljesen megszűnt, és komplikációkat nem figyeltek meg.8 a PDT-vel kezelt közel 50 beteggel kapcsolatos tapasztalataink szerint a betegek 95% – ának csak egy ülésre volt szüksége a tumor és a folyadék teljes felbontásával.Egy második munkamenetre volt szükség 5% – ban a persistentor visszatérő szubretinális folyadék feloldásához. A szubretinális folyadék hosszú távú megismétlődésea szubretinális folyadék nem gyakori (3.ábra).9,10

Antivaszkuláris endothel növekedési faktor (anti-VEGF)szerek. Az anti-VEGF szerekről ismert, hogy csökkentik a vaszkuláris permeabilitást és felgyorsítják a subretinalis folyadék és az intraretinalis ödéma feloldódását számos szemészeti patológiában. A Sagong és munkatársai 11 a bevacizumab (Avastin, Genentech) jótékony hatásáról számoltak be három körülírt hemangiomában szenvedő beteg esetében. Egy beteget csak bevacizumabbal kezeltek lézeres fotokoagulációt követő kiújulás céljából, két beteget pedig bevacizumabbal és PDT-vel kezeltek elsődleges kezelésként.Minden beteg javulást mutatott a látásélességbena subretinalis folyadék és az ödéma felbontásával. A 8 hónapos átlagkövetés során egyik beteg sem mutatott kiújulást vagy káros hatásokat.11 a VEGF-ágenseknek a choroidalis hemangioma kezelésében játszott szerepe még mindig bizonytalan, ezért további, az előnyöket dokumentáló jelentésekre lenne szükség.

protonnyaláb-sugárzás. A protonnyaláb-sugárzás magában foglalja a sugárzás pontos dózisának eljuttatását a célszövetbe. A protonok más sugarakkal ellentétben nagy energiát raknak le, amikor lelassulnakcsökkentve a szórási hatást a környező szövetre. 71 proton sugárzással kezelt choroidalhemangiomában szenvedő beteg retrospektív áttekintése során 52% – uk javulást mutatott a látásélességben, 100% – uk a subretinalis folyadék felbontását mutatta, bár a szürkehályog 28% – ban, a sugárzási makulopátia pedig 8% – ban alakult ki.12

plakk sugárkezelés. A plakk sugárterápiát (brachyterápiát) több szemészeti rendellenességben alkalmazták, a leggyakoribb a choroidalmelanoma. Aizman és munkatársai 13 öt betegről számoltak be, akiket palladium103 plakkkal kezeltek körülírt hemangioma miatt. Minden beteg a szubretinális folyadék teljes oldatát mutatta, a tumor magassága átlagosan 50% – kal csökkent. L 6pez-Caballero és munkatársai 14 jód 125 plakk alkalmazását jelentették a retina leválásával járó nagy, körülírt hemangioma kezelésében.A tumor regressziója és a szubretinális folyadék felbontásaminden olyan betegnél megfigyelték, akiknél a sugárzás retinopátia jelei vannak38% – ban. Fenntartjuk a plakk sugárterápiát kiterjedt szubretinális folyadékkal rendelkező choroidalhemangioma esetén, ahol a PDTwould nem ajánlott,de a plakk sugárterápia elvégezhető. Az alacsony dózisú kezelés elegendő 20 Gyomex adag alkalmazásával. Volt tapasztalatunk egy olyan beteggel, akiaz írisz neovaszkularizációja kiterjedt szubretinalfluidból egy kis choroidalis hemangiomából, amely teljes választ mutatott plakk sugárterápiával. TheNVI megoldódott, és a teljes leválás rendeződött.15

külső sugárzási sugárzás (Ebrt). Az EBRT-t elsősorban diffúz choroidalis hemangioma kezelésére alkalmazták, egyes esetekben 20-25 Gy, más esetekben 35 Gyto 40 Gy dózistartományban.16 pontosabb sugárzást végeztek egy singlesession-ban a körülírt hemangiomawith gamma knife radiosurgery számára. A Kong és a coworkers három olyan betegről számolt be, akiket 10 Gy maximális adaggal kezeltek, jó anatómiai és funkcionális eredménnyel, a 18-36 hónapos követési időszakban nem észleltek mellékhatásokat.17

DIFFUSECHOROIDALIS HEMANGIOMA kezelése
a diffúz choroidalis hemangiomac kezelése kihívást jelenthet. A diffúz hemangioma tünetmentes lehet, de a látásvesztés másodlagos lehet A hyperopicamblyopia, a fovealis torzítás és a másodlagos retina leválás miatt.1 A choroidális hemangioma mellett a Sturge-Weber szindrómában szenvedő betegek veleszületettglaukóma a betegek 70% – ában. A megemelt szemnyomás mechanizmusa a szög anomália és az emeltpublikális nyomás.18 kezelési lehetőségek diffusechoroidal hemangioma közé megfigyelés, amblyopictherapy, lézeres fotokoaguláció, besugárzás, fotodinamikusterápia, retina leválás műtét vagy akár enucleationin előrehaladott esetekben neovaszkuláris glaukóma.1

fotodinámiás terápia (PDT). A Multispot fotodinamikus terápiát sikeresen alkalmazták olyan betegeknél, akikdiffúz hemangioma. A szakirodalomban bemutatott eseteka szubretinális folyadék oldódása, a tumor vastagságának csökkenése és a látásélesség javulása.19,20

külső sugárzási sugárzás (Ebrt). Az EBRT hatásosa tumor vastagságának csökkentése és a szubretinális folyadék feloldása.Előnyben részesítjük ezeket a betegeket 20 Gy (alacsony dózisú) vagy 40 Gy (standard dózisú) EBRT-vel a szem hátsó szegmensében, és eredményeink a legtöbb esetben sikeresek voltak a szubretinális folyadék felbontásával és a tumorinvolúcióval. A szubretinális folyadék megismétlődésea radioterápia ritka. Schilling és a coworkers21 15 diffúz hemangiomában szenvedő beteget jelentett alacsony dózisú sugárzással (20 Gy). Minden beteg a subretinalis folyadék felbontását mutatta, de a gyenge funkcionális eredmény a másodlagos glaukómának tulajdonítható. Az izolált esetjelentések a gamma-műtét,a brachyterápia és a protonnyaláb-sugárzás jótékony hatásáról is beszámoltak.

a glaukóma kezelése. Az orvosi terápia hatástalana legtöbb esetben. A sebészeti kezelési lehetőségek közé tartozik a trabeculotomia, a trabeculectomia és az implantátum eszközök.

összefoglaló
összefoglalva, a choroidalis hemangioma tipikus klinikai jellegűmegjelenést. A diagnózist kiegészítő vizsgálatok segíthetik, mint például a fluoreszcein angiográfia és az ICG angiográfia.Bár jóindulatú, ez a daganat látáskárosodást okozhatszubretinális folyadékból, refrakciós hibából,intraretinális ödémából, amblyopiából. Számos kezelési lehetőség van, amelyeket meg kell változtatni az egyes tumor klinikai jellemzőinek megfelelően.A diffúz choroidalis hemangiómák szisztémás Sturge-Weber szindrómával társulhatnak, és apoorer hosszú távú vizuális prognózissal rendelkeznek a coexistentamblyopia és a glaukóma miatt. A fotodinamikus terápia a legígéretesebb kezelés a körülírt choroidalhemangioma és a kiválasztott diffúz hemangiomák esetében, mivel minimális károsodást okoz a környező szövetekben.

az Eye Tumor Research Foundation,Philadelphia, PA (CLS) által nyújtott támogatás.

a szerzőknek nincs nyilvánosságra hozandó pénzügyi érdekük.

Aparna Ramasubramanian, MD, a Thomas Jefferson Egyetem Wills Eye Kórházának szemészeti onkológiai szolgálatának munkatársa. Ő lehet reachedvia e-mail címen [email protected].

Carol L. Shields, MD, a theokuláris onkológiai szolgálat társigazgatója, Wills Eye Hospital,Thomas Jefferson Egyetem. Shields a Retina Today szerkesztőbizottságának tagja.Lehet elérni a [email protected]; telefon: +1 215 928 3105; fax: +1 215 928 1140.

1. pajzsok JA, pajzsok CL. Vaszkuláris daganatok és az uvea fejlődési rendellenességei. In: intraokuláris daganatok atlasza. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2008: 230-251.
2. Mashayekhi A, Shields CL. Körülírt choroidalis hemangioma. Curr Opin Ophthalmol.2003;14:142-149.
3. Ramasubramanian A, Shields CL, Harmon SA, Shields JA. Autofluorescence of choroidalhemangioma in 34 consecutive eyes. Retina. 2010;30:16-22.
4. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, Cater J, Demirci H. Circumscribed choroidal hemangioma:clinical manifestations and factors predictive of visual outcome in 200 consecutivecases. Ophthalmology. 2001;108:2237-2248.
5. Lanzetta P, Virgili G, Ferrari E, Menchini U. Diode laser photocoagulation of choroidalhemangioma. Int Ophthalmol. 1995-1996;19:239-247.
6. Gündüz K. Transzpupilláris termoterápia a körülírt choroidalhemangioma kezelésében. Surv Ophthalmol. 2004;49:316-327.
7. Jurklies B, Bornfeld N. a fotodinamikai terápia szerepe a tüneti kezelésbenkoroidális hemangioma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2005;243:393-336.
8. Blasi MA, Tiberti AC, Scupola a, et al. Fotodinámiás terápia verteporfinnal tüneti kezelésselkörülírt choroidalis hemangioma: ötéves eredmények. Szemészet.2010;117:1630-1637.
9. pajzsok CL, Materin MA, Marr BP, Mashayekhi A, pajzsok JA. Resolution of advanced cystoidmacular edema following photodynamic therapy of choroidal hemangioma. OphthalmicSurg Lasers Imaging. 2005;36:237-239.
10. Tuncer S, Demirci H, Shields CL, Shields JA. Polypoidal choroidal vasculopathy followingphotodynamic therapy for choroidal hemangioma. Eur J Ophthalmol. 2009;19:159-162.
11. Sagong M, Lee J, Chang W. Application of intravitreal bevacizumab for circumscribedchoroidal hemangioma. Korean J Ophthalmol. 2009;23:127-131.
12. Levy-Gabriel C, Rouic LL, Plancher C et al. Az alacsony dózisú proton sugárkezelés hosszú távú eredményei körülírt choroidalis hemangiomák esetén. Retina. 2009;29:170-175.
13. Aizman a, ujj PT, Shabto U, Szechter a, Berson A. Palladium 103 (103pd) plaqueradiációs terápia körülírt choroidalis hemangioma esetén retina leválással. ArchOphthalmol. 2004;122:1652-1656.
14. L. A. C., Saornil MA, de Frutos J. et al. Nagy dózisú jód-125 episzklerálisbrachyterápia körülírt choroidalis haemangioma esetén. Br J Ophthalmol. 2010;94:470-473.
15. Chao A, pajzsok CL, Krema H, pajzsok JA. Plakk sugárterápia choroidalis hemangioma kezelésére, teljes retina leválással és írisz neovaszkularizációval. Retina. 2001;21:682-684.
16. Ritland JS, Eide N, Tausj Xhamsterj.Vizuális és anatómiai eredmények 20-25 Gy dózis után. Acta Ophthalmol Scand.2001 ;79:184-186.
17. Kong DS, Lee JI, Kang SW. Gamma kés radiosurgery a choroidalis hemangioma számára. Am JOphthalmol. 2007;144:319-122.
18. Sullivan TJ, Clarke MP, Morin JD. A Sturge-Weber szindróma szemészeti megnyilvánulása.J Pediatr Ophthalmol Kancsalság. 1992;29:349-356.
19. Huiskamp EA, M Enterprises RP, ballaszt A, Hooymans JM. Diffúz choroidalis haemangioma atürge-Weber szindróma fotodinámiás terápiával kezelt altatásban.Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2005;243:727-730.
20. Anand R. fotodinamikai terápia diffúz choroidális hemangioma társultsurge Weber-szindróma. Am J Ophthalmol . 2003;136:758-760.
21. Schilling H, Sauerwein W, Lommatzsch A. hosszú távú eredmények alacsony dózisú okuláris besugárzás utánkoroidális hemangioma esetén. Br J Ophthalmol.. 1997;81:267-273.