hemangioma coroidal é um tumor vascular abenigno do techoróide e manifesta-se em dois tipos: circunscrito e difuso. O hemangioma coroidal difuso ocorre frequentemente em associação com a síndrome de Sturge-Weber e o hemangioma circunciso não tem associações sistemáticas. O diagnóstico e o tratamento atempados são críticos, uma vez que estes benignitores afectam predominantemente o coróide posterior, causando disturbance.In nesta revisão, discutimos a gestão corrente do hemangioma coroidal circunscrito e difuso.
diagnóstico de COROIDALHEMANGIOMA
o diagnóstico de hemangiomais coroidal uma combinação de características clínicas e testes auxiliares. Clinicamente, a circumscribedhemangioma aparece como massa asubtle vermelho-laranja no ulteriorcooróide (figura 1A). O coroidalhemangioma difuso aparece como um extenso redorangetickening do coróide posterior (figura 2A).1,2 testes auxiliares para hemagioma coroidal incluem os diagnósticos abaixo.
ultra-sonografia. Hemangiomashows coroidais alta refletividade interna (a-scan) e solidez acústica (B-scan).O hemangioma difuso mostra espessamento difuso de coróide, onde as lesões Circunscritas aparecem como uma massa oval placoidal.1
angiografia por fluoresceína. Na fase arterial inicial, é evidente a hiperfluorescência da massa (figura 1C) com hiperfluorescência latedifusa (figura 1D). Hemangiomashows difusos difundiram a hiperfluorescência no estágio pré-arterial. O fluido subretinal frequentemente relacionado é visualizado com hiperfluorescência.
angiografia verde da Indocianina. Este teste mostra uma hipofluorescência auricular por 1 minuto (figura 1E) com perda tardia de diewashout a 20 minutos, parecendo hipofluorescente em relação ao coróide circundante (figura 1F). O latewashout visto em hemangioma circunscrito não é classicalmente visualizado em lesões difusas.
autofluorescência. Hemangioma coroidal mostra autofluorescência littleintrínsica. A lipofuscina sobrenadante e o fluido subretinal fresco mostram hiperautofluorescência e hiperplasia e atrofia da pele mostram hipoautofluorescência(figuras 1B e 2B).3
TREATMENT OF CIRCUMSCRIBEDCHOROIDAL HEMANGIOMA
the decision to treat circumscribed hemangiomas is based on the location, size and related ocular symptoms.4Shields e coworkers4 notificaram 200 doentes com hemangioma coroidal circunscrito e descobriram que a causa mais comum para diminuição da visão era o fluido subretinal crónico e edema macular crónico. A tomografia de coerência óptica pode ser usefulina detectando fluido subretinal sutil (figura 2C) e edema retinal (figura 2D). Hemangiomas assintomáticas que demonstram que nenhuma subretinalfluida relacionada é controlada pela observação.Também podem ser observados Hemangiomas com deficiência visual avançada e potencial visual mínimo antecipado, mas deve-se compreender que o fluido progressivesubretinal pode levar ao glaucoma toneovascular e à necessidade ultimatenar para a enucleação.4 as modalidades de tratamento disponíveis são especificadas seguidamente.Fotocoagulação a Laser (árgon Xenonor). A fotocoagulação a Laser tem sido uma modalidade de tratamento eficaz para o hemangioma há muitos anos. Escudos e colegas (4) relataram 62% de resolução de gripe subretinal e 71% de estabilidade de visão com fotocoagulação de argonlaser. A principal aplicação da fotocoagulação a laser é a expansão do EPR atrophyand scotoma coexistente. Outras complicações relatadas incluem membrana pré-metinal, membrana neovascular coroidal, oclusão vascular e hemorragia gastrointestinal. A fotocoagulação por laser de díodo tem-se mostrado igualmente eficaz, com provavelmente menor absorção pelo epitélio pigmento retinal.Actualmente, a fotocoagulação a laser é raramente utilizada para tratar hemangiomasas, que tem sido largamente substituída pela fotodinamicterapia.
termoterapia Transpupilar (TTT). O TTT utiliza uma luz infravermelha de 810 nm, com um grande tamanho da mancha e um longo tempo de exposição, o que conduz a um aumento da temperatura e a um efeito infeccioso irreversível. A utilização de TTT é limitada a tumores textrafoveal. Tratamento com TTT sucesso regressão tumoral em muitos doentes (42%, partial50%) completos, mas acarreta um risco de macularedema cistóide, fibrose pré-metinal, atrofia focal da íris e oclusão retinalvascular.6
terapêutica fotodinâmica (PDT). A PDT envolve a administração de um medicamento fotossensibilizador que atinge o tecido alvo, irradiado com luz de comprimento de onda coincidente com o máximo de Absorção Do fotossensibilizador.A lesão celular da PDT é mediada pelo oxigénio singlet.A principal vantagem da PDT é a selectividade do tratamento e a ruptura mínima dos tecidos. Em vários estudos, a melhoria da acuidade visual ou a estabilização do pós-PDT para o hemangioma coroidal varia de 73% a 100%.7 Blasi e co-trabalhadores relataram o resultado de cinco anos de 25 pacientes tratados com PDT para o hemangioma circunciso e descobriram que a acuidade visual melhorou por duas linhas em 76% dos pacientes com resolução completa de exsudação em todos os casos e não foram observadas complicações.8 na nossa experiência com cerca de 50 pacientes tratados com PDT, 95% dos pacientes necessitaram apenas de uma sessão com resolução completa do tumor e fluido.Foi necessária uma segunda sessão em 5% para resolver o fluido subretinal persistente ou recorrente. A recorrência a longo prazo do fluido subretinal é pouco frequente (Figura 3).9, 10
agentes Antivasculares do factor de crescimento endotelial (anti-VEGF). Sabe-se que os agentes anti-VEGF reduzem a vascularpermeabilidade e aceleram a resolução do edema subretinal e intretinal numa multiplicidade de oftalmologias. Sagong e coworkers11 relataram o efeito benéfico de bevacizumab (Avastin, Genentech) para três pacientes com hemangioma circunscrito. Um doente foi tratado com bevacizumab em monoterapia para recorrência após fotocoagulação com laser e dois doentes foram tratados com bevacizumab e PDT como tratamento primário.Todos os doentes apresentaram melhoria na acuidade visual com resolução do fluido subretinal e edema. No follow-up médio de 8 meses, nenhum dos doentes demonstrou qualquer evidência de recorrência ou efeitos adversos.11 o papel dos agentes VEGF no tratamento da hemangioma coroidal continua a ser incerto e seriam necessários mais relatórios que documentassem o benefício.Radiação do feixe de protões . A radiação do feixe de protões implica a entrega de uma dose precisa de radiação a um tecido alvo. Protões ao contrário de outros raios que depositam energia elevada quando diminuem a redução do efeito de dispersão na sua tela envolvente. Numa análise retrospectiva de 71 doentes com hemangioma coroidal tratados com radioterapia protónica, 52% apresentaram melhoria da acuidade visual, 100% mostraram resolução do fluido subretinal, embora a catarata tenha evoluído em 28% e a radiação maculopata tenha evoluído em 8%.12
radioterapia em placas. A radioterapia em placas (braquiterapia) tem sido utilizada em múltiplos desordenamentos oculares, sendo mais comum o coroidalmelanoma. Aizman e os colegas de trabalho (13) comunicaram cinco doentes tratados com palladium103 placas para o hemangioma circunciso. Todos os doentes apresentaram uma redução completa do fluido subretinal com a altura do tumor a diminuir em média 50%. López-Caballero e coworkers14 relataram o uso de iodo 125 placa no tratamento de grande hemangioma circunscrito com descolamento da retina.A regressão tumoral e a resolução da gripe subretinal foram observadas em todos os doentes com sinais de retinopatia por radiação em 38%. Reservamo-nos a radioterapia em placas para o coroidalemangioma com fluido subretinal extenso, onde a PDD não deve ser aconselhada, mas a radioterapia em placas pode ser melhorada. O tratamento com doses baixas é suficiente utilizando 20 doses de Gyapex. Temos experiência com um paciente que anifestou A Neovascularização da íris a partir de uma subretinalfluida extensa a partir de um pequeno hemangioma coroidal que mostrou resposta total com radioterapia em placas. O TheNVI resolveu-se e o destacamento total resolveu-se.15
radiação externa do feixe (EBRT). O EBRT tem predominantemente sido utilizado para hemangioma coroidal difuso com um intervalo de dose de 20 Gy a 25 Gy em alguns casos e 35 Gy a 40 Gy noutros.16 radiação mais precisa em uma singlesession tem sido realizada para a radiocirurgia de hemangiomawith gamma knife circunscrita. Kong e colegas relataram três pacientes tratados com uma dose máxima de 10 Gy com bons resultados anatômicos e funcionais sem efeitos colaterais observados no período de acompanhamento de 18 a 36 meses.17
tratamento do HEMANGIOMA DIFUSECOROIDAL
o tratamento do hemangiomacano coroidal difuso é um desafio. Hemangioma difuso pode ser perda visual assintomática pode ser secundária a hiperopicamblyopia, distorção foveal e descolamento secundário da retina.1 além do hemangioma coroidal,pacientes com síndrome de Sturge-Weber também têm congenitalglaucoma em 70% dos pacientes. O mecanismo da pressão intraocular enraizada é a anomalia do ângulo e a pressão intestinal aumentada.18 as opções de tratamento para o hemangioma difusecoroidal incluem observação, ambliopicterapia, fotocoagulação a laser, irradiação, fotodinamicterapia, cirurgia de descolamento da retina ou mesmo enucleação em casos avançados com glaucoma neovascular.1
terapêutica fotodinâmica (PDT). A fotodinamicterapia Multispot foi utilizada com sucesso em doentes com hemangioma difuso. Casos relatados na literatura documentam a resolução do fluido subretinal, diminuição na espessura do tumor e melhoria na acuidade visual.19,20
radiação externa do feixe (EBRT). EBRT é eficaz indecreasing espessura do tumor e resolução de fluido subretinal.Nossa preferência é para tratar esses pacientes, com 20 Gy (lowdose) ou 40 Gy (dose padrão) EBRT para o posteriorsegment do olho e os nossos resultados têm sido successfulin maioria dos casos, com subretinal fluido de resolução e tumorinvolution. A recorrência de fluido subretinal após a radioterapia é rara. Schilling e coworkers21 notificaram 15 doentes com hemangioma difuso tratados com radiação baixa dose (20 Gy). Todos os doentes apresentaram resolução do fluido subretinal, mas o fraco resultado funcional foi atribuível ao glaucoma secundário. Relatórios de casos isolados também relataram efeitos benéficos com cirurgia gama,braquiterapia e radiação de feixes de protões.
Tratamento do glaucoma. A terapia médica é ineficaz na maioria dos casos. As opções de tratamento cirúrgico incluem trabeculotomia, trabeculectomia e dispositivos de implante.
resumo
em resumo, o hemangioma coroidal tem uma aparência clínica típica. O diagnóstico pode ser ajudado por ancillarytests como fluoresceína angiografia e ICG angiografia.Embora benigno, este tumor pode causar comprometimento visual do fluido subretinal, erro refrativo,edema intra -retinal e ambliopia. As opções de tratamento são várias e devem ser alteradas para atender às características clínicas individuais do tumor.Hemangiomas coroidais difusos podem ser associados à síndrome sistêmica de Sturge-Weber e têm um prognóstico visual de longo prazo mais intenso devido à coexistência de ambliopia e glaucoma. A terapia fotodinâmica é o tratamento mais promissor para o coroidalemangioma circunscrito e para hemangiomas difusos selecionados, uma vez que provoca danos mínimos nos tecidos circundantes.
suporte fornecido pela Eye tumoral Research Foundation,Philadelphia, PA (CLS).
os autores não têm interesses financeiros a divulgar.
Aparna Ramasubramanian, MD, é membro do serviço de Oncologia Ocular do Wills Eye Hospital, Universidade Thomas Jefferson. Ela pode ser contactada via e-mail em [email protected]
Carol L. Shields, MD, é o co-diretor do serviço de Oncologia Ocular, Wills Eye Hospital,Thomas Jefferson University. O Dr. Shields é membro do Conselho Editorial da Retina.Ela pode ser contactada em [email protected] telefone: +1 215 928 3105; fax: +1 215 928 1140.Shields JA, Shields CL. Tumores vasculares e malformações da uvea. In: Atlas ofIntraocular Tumors. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2008: 230-251.Mashayekhi A, Shields CL. Hemangioma coroidal circunscrito. Curr Opin Ophthalmol.2003;14:142-149.