Das derzeitige Management des choroidalen Hämangioms

Das choroidale Hämangiom ist eingutartiger vaskulärer Tumor derchoroid und manifestiert sich in Zweiuntertypen: umschrieben unddiffus. Das diffuse choroidale Hämangiom tritt häufig in Verbindung mit dem Sturge-Weber-Syndrom auf, und das umschriebene Hämangiom weist keine systemischen Assoziationen auf. Rechtzeitige Diagnose andtreatment ist kritisch, da diese benigntumors überwiegend das posteriorchoroid beeinflussen und bedeutende Sicht verursachen disturbance.In diese Überprüfung diskutieren wir das aktuelle Management von umschriebenem und diffusem choroidalem Hämangiom.

DIAGNOSE DES CHOROIDALEN HÄMANGIOMS
Die Diagnose des choroidalen Hämangioms ist eine Kombination aus klinischen Merkmalen und Hilfstests. Klinisch erscheint das umschriebene Hämangiom als subkutane rot-orange Masse im Posteriorchoroid (Abbildung 1A). Diffuse choroidalhämangiom erscheint als umfangreiche redorangethickening des posteriorchoroid (Abbildung 2A).1,2 Hilfstests für choroidales Hämagiom umfassen die nachstehenden Diagnosen.

Ultraschall. Choroidales Hämangiomzeigt hohe interne Reflektivität(A-Scan) und akustische Solidität (B-Scan).Das diffuse Hämangiom zeigt eine diffus ausgeprägte Verdickung der Aderhaut, woumschlossene Läsionen erscheinen als placoidor ovale Masse.1

Fluoreszeinangiographie. In der frühen arteriellen Phase zeigt sich eine Hyperfluoreszenz der Masse (Abbildung 1C) mit später diffuser Hyperfluoreszenz (Abbildung 1D). Diffuses Hämangiomzeigt diffuse Hyperfluoreszenz im präarteriellen Stadium. Oft wird subretinale Flüssigkeit mit visualisierthyperfluoreszenz.

Indocyaningrün-Angiographie. Dieser Test zeigt eine frühe Hyperfluoreszenz nach 1 Minute (Abbildung 1E) mit einer späten Ausfärbung nach 20 Minuten, die relativ zur umgebenden Aderhaut hypofluoreszent erscheint (Abbildung 1F). Die latewashout in umschriebenen Hämangiom gesehen ist nicht classicallyvisualized in diffusen Läsionen.

Autofluoreszenz. Choroidales Hämangiom zeigt wenigintrinsische Autofluoreszenz. Darüber liegendes Lipofuszin und frische subretinale Flüssigkeit zeigen Hyperautofluoreszenz und RPEhyperplasie und Atrophie zeigen Hypoautofluoreszenz (Abbildung 1B und 2B).3

BEHANDLUNG DES UMSCHRIEBENEN CHOROIDALEN HÄMANGIOMS
Die Entscheidung, umschriebene Hämangiome zu behandeln, basiert auf dem Ort, der Größe und den damit verbundenen Augensymptomen.4Shields und Mitarbeiter4 berichteten über 200 Patienten mit umschriebenem choroidalem Hämangiom und stellten fest, dass die häufigste Ursache für Sehstörungen chronische Netzhautflüssigkeit und chronisches Makulaödem waren. Optische Kohärenztomographie kann nützlich seinbei der Erkennung von subtiler subretinaler Flüssigkeit(Abbildung 2C) und Netzhautödem (Abbildung 2D). Asymptomatische Hämangiome, die keine verwandte subretinale Flüssigkeit aufweisen, werden durch Beobachtung verwaltet.Hämangiome mit fortgeschrittenem visuellem Defizit und minimalem erwartetem visuellem Potenzial können ebenfalls beobachtet werden, es sollte jedoch klar sein, dass progressives subretinales Fluid zu vaskulärem Glaukom führen kann und letztendlich eine Enukleation erforderlich ist.4 Die availabletreatment modalitäten sind detailedbelow.

Laser-Photokoagulation (Xenonoder Argon). Laser-Photokoagulation ist seit vielen Jahren eine wirksame Behandlungsmethode für Hämangiome. Shields und Mitarbeiter4 berichteten über 62% Auflösung der subretinalen Flüssigkeit und 71% Stabilität des Sehvermögens mit Argonlaser-Photokoagulation. Die Hauptkomplikation der Laser-Photokoagulationist die Ausdehnung der RPE-Atrophieund koexistierendes Skotom. Otherreported Komplikationen umfassen preretinale Membran, choroidale neovaskuläre Membran, vaskuläre Okklusion andretinale Blutung. Die Diodenlaser-Photokoagulation hat sich als ebenso wirksam erwiesen, mit wahrscheinlich geringerer Resorption durch das retinale Pigmentepithel.5 Derzeit wird die Laser-Photokoagulation selten zur Behandlung von Hämangiomen eingesetzt Dies wurde weitgehend durch photodynamische Therapie ersetzt.

Transpupilläre Thermotherapie (TTT). TTT utilizes810 nm infrarot licht mit eine große spot größe und longexposure zeit führenden zu erhöhte temperatur und irreversiblecytotoxic wirkung. Die Verwendung von TTT ist beschränkt aufextrafoveale Tumoren. Die erfolgreiche Behandlung mit TTT verursacht bei vielen Patienten eine Tumorregression (42%, teilweise 50%), birgt jedoch ein Risiko für zystoides Makularedem, preretinale Fibrose, fokale Irisatrophie und retinalen Gefäßverschluss.6

Photodynamische Therapie (PDT). Die PDT beinhaltet die Verabreichung eines Photosensibilisators, der das Zielgewebe erreicht und mit Licht der Wellenlänge bestrahlt wird, die mit dem Absorptionsmaximum des Photosensibilisators übereinstimmt.Zelluläre Verletzungen durch PDT werden durch Singulettsauerstoff vermittelt.Der Hauptvorteil der PDT ist die Selektivität der Behandlungund minimale Störung von Geweben. In verschiedenen StudienDie Verbesserung oder Stabilisierung der Sehschärfe NACHPDT für choroidales Hämangiom reicht von 73% bis 100%.7 Blasi und Mitarbeiter berichteten über das fünfjährige Ergebnis von 25 Patienten, die mit PDT wegen umschriebener Hämangiome behandelt wurden, und stellten fest, dass sich die Sehschärfe bei 76% der Patienten um zwei Linien verbesserte, wobei die Exsudation der Augen in allen Fällen vollständig aufgelöst war und keine Komplikationen beobachtet wurden.8 In unserer Erfahrung mit fast 50 Patienten, die mit PDT behandelt wurden, benötigten 95% der Patienten nur eine Sitzung mit vollständiger Auflösung des Tumors und der Flüssigkeit.Eine zweite Sitzung war in 5% erforderlich, um persistierende oder wiederkehrende subretinale Flüssigkeit aufzulösen. Langfristiges Wiederauftreten von subretinaler Flüssigkeit ist ungewöhnlich (Abbildung 3).9,10

Antivaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (Anti-VEGF). Es ist bekannt, dass Anti-VEGF-Mittel die vaskuläre Durchlässigkeit verringern und die Auflösung von subretinalem Fluidand beschleunigen intraretinales Ödem in einer Vielzahl von Augenpathologien. Sagong und Mitarbeiter11 berichteten über eine vorteilhafte Wirkung von Bevacizumab (Avastin, Genentech) bei drei Patienten mit umschriebenem Hämangiom. Ein Patient wurde mit Bevacizumab allein wegen Rezidivs nach Laser-Photokoagulation behandelt, und zwei Patienten wurden mit Bevacizumab und PDT als Primärbehandlung behandelt.Alle Patienten zeigten eine Verbesserung der Sehschärfemit Auflösung von subretinaler Flüssigkeit und Ödemen. Nach einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 8 Monaten zeigte keiner der Patienten Anzeichen für ein Wiederauftreten oder Nebenwirkungen.11 Die Rolle von VEGF-Wirkstoffen bei der Behandlung von choroidalem Hämangiom ist immer noch ungewiss, und es wären weitere Berichte erforderlich, die den Nutzen dokumentieren.

Protonenstrahlung. Protonenstrahlstrahlungbeinhaltet die Abgabe einer genauen Strahlendosis an ein Zielgewebe. Protonen im gegensatz zu anderen strahlen deposithigh energie, wenn sie verlangsamen downreducing die streuung wirkung auf surroundingtissue. In einer retrospektiven Untersuchung von 71 Patienten mit choroidalem Hämangiom, die mit Protonenstrahlung behandelt wurden, zeigten 52% eine Verbesserung der Sehschärfe, 100% zeigten eine Auflösung der Netzhautflüssigkeit, obwohl sich bei 28% ein Katarakt und bei 8% eine Strahlenmakulopathie entwickelten.12

Plaque-Strahlentherapie. Plaque-Strahlentherapie(Brachytherapie) wurde bei multiplen Augenerkrankungen eingesetzt, am häufigsten bei Choroidalmelanomen. Aizman und mitarbeiter13berichteten fünf Patienten, die mit Palladium103-Plaque wegen umschriebener Hämangiome behandelt wurden. Alle Patienten zeigten eine vollständige Auflösung der subretinalen Flüssigkeit, wobei die Tumorhöhe um durchschnittlich 50% abnahm. López-Caballero und mitarbeiter14berichteten die Verwendung von Jod-125-Plaque bei der Behandlung von großen umschriebenen Hämangiomen mit Netzhautablösung.Tumorregression und Auflösung der subretinalen Flüssigkeitwurde bei allen Patienten mit Anzeichen einer Strahlenretinopathie festgestelltin 38%. Wir behalten Plaque-Strahlentherapie für Choroidalhämangiom mit umfangreichen subretinalen Flüssigkeit, wo PDTwould nicht empfohlen werden, aber Plaque-Strahlentherapie könnte beperformed. Eine niedrig dosierte Behandlung ist mit einer Dosis von 20 Gyapex ausreichend. Wir hatten Erfahrung mit einem Patienten, der eine Irisneovaskularisation aus einer ausgedehnten subretinalen Flüssigkeit aus einem kleinen choroidalen Hämangiom zeigte, das eine Gesamtantwort mit Plaque-Strahlentherapie zeigte. Dann löste sich alles auf und die totale Loslösung setzte sich ab.15

Externe Strahlung (EBRT). EBRT wurde überwiegend bei diffusen choroidalen Hämangiomen mit einem Dosisbereich von 20 Gy bis 25 Gy in einigen Fällen und 35 Gy bis 40 Gy in anderen Fällen angewendet.16 Präzisere Bestrahlung in einer Einzelsitzung wurde für das umschriebene Hämangiom mit Gamma Knife Radiochirurgie durchgeführt. Kong und Mitarbeiter berichteten über drei Patienten, die mit einer Maximaldosis von 10 Gy behandelt wurden, mit gutem anatomischem und funktionellem Ergebnis, ohne Nebenwirkungen in der Nachbeobachtungszeit von 18 bis 36 Monaten.17

BEHANDLUNG DES DIFFUSEN CHOROIDALEN HÄMANGIOMS
Die Behandlung des diffusen choroidalen Hämangioms kann eine Herausforderung sein. Das diffuse Hämangiom kann asymptomatisch seinder Sehverlust kann jedoch sekundär zu Hyperopikamblyopie, Fovealverzerrung und sekundärer Netzhautablösung sein.1 Neben dem choroidalen Hämangiom haben Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom bei 70% der Patienten auch ein angeborenes Glaukom. Der Mechanismus vonerhöhter Augeninnendruck ist Winkelanomalie und erhöhtepiskleraler Druck.18 Behandlungsmöglichkeiten für diffusechoroidales Hämangiom umfassen Beobachtung, Amblyopie Therapie, Laser Photokoagulation, Bestrahlung, photodynamische Therapie, Netzhautablösung Chirurgie oder sogar Enukleationin fortgeschrittenen Fällen mit neovaskulärem Glaukom.1

Photodynamische Therapie (PDT). Multispot photodynamictherapy wurde erfolgreich bei Patienten mitdiffuse Hämangiom verwendet. Berichtete Fälle in der Literatur Dokumentierenauflösung von subretinaler Flüssigkeit, Abnahme der Dicke des Tumors und Verbesserung der Sehschärfe.19,20

Externe Strahlung (EBRT). EBRT ist wirksam invergrößerung der Tumordicke und Auflösung von subretinaler Flüssigkeit.Unsere Präferenz ist die Behandlung dieser Patienten mit 20 Gy (Niedrigdosis) oder 40 Gy (Standarddosis) EBRT zum Posteriorsegment des Auges und unsere Ergebnisse waren in den meisten Fällen erfolgreich mit Auflösung der subretinalen Flüssigkeit und Tumorinvolution. Wiederauftreten von subretinaler Flüssigkeit folgendradiotherapie ist selten. Schilling und Mitarbeiter21 berichteten über 15 Patienten mit diffusem Hämangiom, die mit niedrigdosierter Bestrahlung (20 Gy) behandelt wurden. Alle Patienten zeigten eine Auflösung der Netzhautflüssigkeit, aber das schlechte funktionelle Ergebnis war auf ein sekundäres Glaukom zurückzuführen. Einzelfallberichtehaben auch positive Wirkung mit Gamma-Chirurgie, Brachytherapie und Protonenstrahlung berichtet.

Management von Glaukom. Medizinische Therapie ist unwirksamin den meisten Fällen. Chirurgische Behandlungsmöglichkeiten umfassen Trabekulotomie, Trabekulektomie und Implantatgeräte.

ZUSAMMENFASSUNG
Zusammenfassend hat das choroidale Hämangiom ein typisches klinischesaussehen. Die Diagnose kann durch ancillarytests wie Fluorescein-Angiographie und ICG-Angiographie unterstützt werden.Obwohl gutartig, kann dieser Tumor Sehstörungen verursachenvon subretinaler Flüssigkeit, Brechungsfehler, intraretinalem Ödem und Amblyopie. Die Behandlungsmöglichkeiten sind vielfältig und müssen an die individuellen klinischen Merkmale des Tumors angepasst werden.Diffuse choroidale Hämangiome können assoziiert seinmit systemischem Sturge-Weber-Syndrom und haben apoorer langfristige visuelle Prognose aufgrund von Koexistentamblyopie und Glaukom. Die photodynamische Therapie ist die vielversprechendste Behandlung für umschriebene choroidale Hämangiome und ausgewählte diffuse Hämangiome, da sie das umgebende Gewebe nur minimal schädigt.

Unterstützung durch die Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, PA (CLS).

Die Autoren haben keine finanziellen Interessen offenzulegen.

Aparna Ramasubramanian, MD, ist Fellow am Ocular Oncology Service am Wills Eye Hospital der Thomas Jefferson University. Sie erreichen sieüber E-Mail unter [email protected] .

Carol L. Shields, MD, ist der Co-Direktor von theOcular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University. Dr. Shields ist Mitglied des Retina Today Editorial Board.Sie kann erreicht werden unter [email protected] ; telefon: +1 215 928 3105 ; Faxnummer: +1 215 928 1140.

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