El Tratamiento Actual del Hemangioma Coroideo

El hemangioma coroideo es un tumor vascular de primer orden del coroides y se manifiesta en dos tipos: circunscrito y difuso. El hemangioma coroideo difuso ocurre frecuentemente en asociación con el síndrome de Sturge-Weber y el hemangioma circunscrito no tiene asociaciones sistémicas. El diagnóstico y el tratamiento oportunos son críticos, ya que estos tumores benignos afectan predominantemente al coronoide posterior, lo que causa una visión significativa disturbance.In en esta revisión, analizamos el manejo actual del hemangioma coroideo circunscrito y difuso.

DIAGNÓSTICO DE HEMANGIOMA COROIDAL
El diagnóstico de hemangioma coroidal es una combinación de características clínicas y pruebas auxiliares. Clínicamente, el hemangioma circunscrito aparece como una masa amarillenta de color rojo-anaranjado en el coronoide posterior (Figura 1A). El hemangioma coroidal difuso aparece como un engrosamiento extensivo del coroides posterior (Figura 2A).1,2 La prueba auxiliar para hemagioma coroideo incluye el diagnóstico a continuación.

Ecografía. El hemangioma coroideo muestra una alta reflectividad interna (A-scan) y solidez acústica (B-scan).El hemangioma difuso muestra un engrosamiento marcado difuso de la coroides, donde las lesiones circuncidadas aparecen como una masa ovalada placoidea.1 Angiografía con fluoresceína

. En la fase arterial temprana, la hiperfluorescencia de la masa es evidente (Figura 1C) con hiperfluorescencia difusa tardía (Figura 1D). Hemangioma difuso muestra hiperfluorescencia difusa en la etapa prearterial. A menudo, el líquido subretiniano relacionado se visualiza con hiperfluorescencia.

Angiografía con verde de indocianina. Esta prueba muestra una hiperfluorescencia prematura de 1 minuto (Figura 1E) con un lavado tardío a los 20 minutos, apareciendo hipofluorescente relativo a la coroides circundante (Figura 1F). El lavado tardío que se observa en el hemangioma circunscrito no se visualiza clásicamente en lesiones difusas.

Autofluorescencia. El hemangioma coroideo muestra autofluorescencia semitrínica. La lipofuscina suprayacente y el líquido subretiniano fresco muestran hiperautofluorescencia y la RPEhiperplasia y atrofia muestran hipoautofluorescencia (Figuras 1B y 2B).3

TRATAMIENTO DEL HEMANGIOMA COROIDEO CIRCUNSCRITO
La decisión de tratar los hemangiomas circunscritos se basa en la ubicación, el tamaño y los síntomas oculares relacionados.4los familiares y compañeros de trabajo4 informaron de 200 pacientes con hemangioma coroideo circunscrito y encontraron que la causa más común de disminución de la visión fue el líquido subretiniano crónico y el edema macular crónico. La tomografía de coherencia óptica puede ser útil para detectar líquido subretiniano sutil(Figura 2C) y edema retiniano (figura 2D). Los hemangiomas asintomáticos que no muestran fluidos subretinianos relacionados se tratan mediante observación.También se pueden observar hemangiomas con déficit visual avanzado y potencial visual mínimo anticipado, pero se debe entender que el líquido subretiniano progresivo podría conducir al glaucoma vascular tonal y a la necesidad final de enucleación.4 Las modalidades de tratamiento disponibles se detallan a continuación.

Fotocoagulación con láser (Argón de Xenón). La fotocoagulación con láser ha sido un tratamiento efectivo para el hemangioma durante muchos años. Shields y coworkers4 reportaron una resolución del 62% del fluido subretiniano y una estabilidad de visión del 71% con fotocoagulación con láser de argón. La principal complicación de la fotocoagulación con láser es la expansión de la atrofia de la EPR y el escotoma coexistente. Otras complicaciones notificadas incluyen membrana prerretiniana, membrana neovascular coroidea, oclusión vascular y sangrado retiniano. La fotocoagulación con láser de diodo ha demostrado ser igualmente eficaz con una absorción probablemente más baja por el epitelio pigmentario de la retina.5 En la actualidad, la fotocoagulación con láser rara vez se usa para tratar hemangiomasas, lo que ha sido reemplazado en gran medida por fotodinámica.

Termoterapia transpupilar (TTT). TTT utiliza luz infrarroja de 810 nm con un gran tamaño de punto y un largo tiempo de exposición que conduce a un aumento de la temperatura y un efecto tóxico irreversible. El uso de TTT se limita a los tumores extrafoveales. El tratamiento con TTT provoca con éxito la regresión tumoral en muchos pacientes (42%, 50% parcial) completa, pero conlleva un riesgo de macularedema cistoide, fibrosis prerretiniana, atrofia focal del iris y oclusión vascular retinal.6

Terapia fotodinámica (TFD). La TFD implica la administración de un fármaco fotosensibilizador que alcanza la masa diana que se irradia con luz de longitud de onda que coincide con el máximo de absorción del fotosensibilizador.La lesión celular de la TFD está mediada por el oxígeno singlete.La principal ventaja de la TFD es la selectividad del tratamientoy la mínima alteración de los tejidos. En varios estudios, la mejoría o estabilización de la agudeza visual después de la TFDP para el hemangioma coroideo varía de 73 a 100%.7 Blasi y compañeros de trabajo notificaron el resultado de cinco años de 25 pacientes tratados con TFD para hemangioma circunscrito y encontraron que la agudeza visual mejoró por dos líneas en el 76% de los pacientes con resolución completa de la exudación macular en todos los casos y no se observaron complicaciones.8 En nuestra experiencia con casi 50 pacientes tratados con TFD, el 95% de los pacientes requirieron solo una sesión con resolución completa del tumor y el líquido.Se necesitó una segunda sesión en el 5% para resolver el líquido subretiniano persistente o recurrente. La recurrencia a largo plazo del líquido subretiniano es poco frecuente (Figura 3).9,10

Agentes antivasculares del factor de crecimiento endotelial (anti-VEGF). Se sabe que los agentes anti-VEGF reducen la permeabilidad vascular y aceleran la resolución del fluido subretiniano y del edema intrretiniano en una multitud de patologías oftálmicas. Sagong y sus colaboradores11 informaron el efecto beneficioso del bevacizumab (Avastin, Genentech) en tres pacientes con hemangioma circunscrito. Un paciente fue tratado con bevacizumab solo para la recidiva tras la fotocoagulación con láser y dos pacientes fueron tratados con bevacizumab y TFD como tratamiento primario.Todos los pacientes mostraron mejoría en la agudeza visual con resolución de líquido subretiniano y edema. En un seguimiento medio de 8 meses, ninguno de los pacientes mostró evidencia de recurrencia o efectos adversos.11 El papel de los fármacos del VEGF en el tratamiento del hemangioma coroideo sigue siendo incierto y se necesitarán más informes que documenten los beneficios.

Radiación de haz de protones. La radiación de haz de protones implica la entrega de una dosis precisa de radiación a un tejido objetivo. Protones a diferencia de otros rayos que depositan alta energía cuando disminuyen la velocidad, reduciendo el efecto de dispersión en el terreno circundante. En una revisión retrospectiva de 71 pacientes con hemangioma coroideo tratados con radiación de haz de protones, el 52% mostró mejoría en la agudeza invisible, el 100% mostró resolución del líquido subretiniano, aunque se desarrollaron cataratas en el 28% y maculopatías por radiación en el 8%.12

Radioterapia con placa. La radioterapia con placa (braquiterapia) se ha empleado en múltiples trastornos oculares, siendo los más comunes el melanoma coroidal. Aizman y sus colaboradores13 informaron de cinco pacientes tratados con placa paladia103 para hemangioma circunscrito. Todos los pacientes mostraron una solución completa de líquido subretiniano con una disminución de la altura del tumor de una media de 50%. López-Caballero y sus colaboradores14 informaron el uso de placa de Yodo 125 en el tratamiento de hemangioma circunscrito de gran tamaño con desprendimiento de retina.Se observó regresión tumoral y resolución del fluido subretiniano en todos los pacientes con signos de retinopatía por radiación en 38%. Reservamos la radioterapia con placa para el hemangioma coroideo con abundante líquido subretiniano donde no se aconsejaría la EP, pero se podría realizar radioterapia con placa. El tratamiento a dosis bajas es suficiente con una dosis de 20 Gyapex. Hemos tenido experiencia con un paciente que presentó neovascularización del iris a partir de un fluido subretiniano extenso de un pequeño hemangioma coroideo que mostró respuesta total con radioterapia con placa. Entonces Vi se resolvió y el destacamento total se estableció.15

Radiación de haz externo (RHE). La RHE se utiliza predominantemente para el hemangioma coroideo difuso con un rango de dosis de 20 a 25 Gy en algunos casos y de 35 a 40 Gy en otros.16 Se ha realizado una radiación más precisa en una sola sesión para hemangioma circunscrito con radiocirugía con bisturí de rayos gamma. Kong y colaboradores informaron de tres pacientes tratados con una dosis máxima de 10 Gy con buenos resultados anatómicos y funcionales sin efectos secundarios observados en el período de seguimiento de 18 a 36 meses.17

TRATAMIENTO DEL HEMANGIOMA COROIDEO DIFUSO
El manejo del hemangioma coroideo difuso puede ser un desafío. El hemangioma difuso puede ser asintomático, pero la pérdida visual puede ser secundaria a hiperopicambliopía, distorsión foveal y desprendimiento secundario de retina.1 Además del hemangioma coroideo,los pacientes con síndrome de Sturge-Weber también tienen claucoma congénito en 70% de los pacientes. El mecanismo de presión intraocular elevada es la anomalía del ángulo y la presión ocular elevada.18 Las opciones de tratamiento para el hemangioma coroideo difuso incluyen observación, ambliopicoterapia, fotocoagulación con láser, irradiación, fotodinámica, cirugía de desprendimiento de retina o incluso enucleación en casos avanzados con glaucoma neovascular.1

Terapia fotodinámica (TFD). La fotodinámica de múltiples tomas se ha utilizado con éxito en pacientes con hemangioma difuso. Los casos notificados en la literatura documentan la resolución del líquido subretiniano, la disminución del grosor del tumor y la mejora de la agudeza visual.19,20

Radiación de haz externo (RHE). La RHE es eficaz para reducir el grosor del tumor y resolver el líquido subretiniano.Nuestra preferencia es tratar a estos pacientes con RHE de 20 Gy (dosis baja) o 40 Gy (dosis estándar) en el segmento posterior del ojo y nuestros resultados han sido exitosos en la mayoría de los casos con resolución de líquido subretiniano e involución tumoral. La recurrencia del líquido subretiniano después de la radioterapia es poco frecuente. Schilling y sus compañeros de trabajo21 informaron de 15 pacientes con hemangioma difuso tratados con radiación de dosis baja (20 Gy). Todos los pacientes mostraron resolución del líquido subretiniano, pero el mal resultado funcional fue atribuible al glaucoma secundario. Los informes de casos aislados también han reportado efectos beneficiosos con cirugía gamma, braquiterapia y radiación de haz de protones.

Manejo del glaucoma. La terapia médica es ineficazen la mayoría de los casos. Las opciones de tratamiento quirúrgico incluyen trabeculotomía, trabeculectomía y dispositivos de implante.

RESUMEN
En resumen, el hemangioma coroideo tiene una apariencia clínica típica. El diagnóstico puede ser ayudado por pruebas auxiliares como la angiografía con fluoresceína y la angiografía ICG.Aunque benigno, este tumor puede causar deterioro visual por líquido subretiniano, error refractivo,edema intrarretiniano y ambliopía. Las opciones de tratamiento son varias y deben modificarse para adaptarse a las características clínicas individuales del tumor.Los hemangiomas coroidales difusos se pueden asociar con el síndrome sistémico de Sturge-Weber y tienen un pronóstico visual más intenso a largo plazo debido a la coexistencia de la ambliopía y el glaucoma. La terapia fotodinámica es el tratamiento más prometedor para el hemangioma coroidal circunscrito y hemangiomas difusos seleccionados, ya que causa un daño mínimo a los tejidos circundantes.

Apoyo proporcionado por la Fundación para la Investigación de Tumores Oculares, Filadelfia, Pensilvania (CLS).

Los autores no tienen intereses financieros que revelar.

Aparna Ramasubramanian, MD, es miembro del Servicio de Oncología Ocular de Wills Eye Hospital, Universidad Thomas Jefferson. Se puede contactar con ella por correo electrónico a: [email protected].

Carol L. Shields, MD, es Codirector del Servicio de Oncología Ocular del Hospital Ocular Wills de la Universidad Thomas Jefferson. El Dr. Shields es miembro del Consejo Editorial de Retina Today.Se puede contactar con ella en [email protected]; teléfono: +1 215 928 3105; fax: +1 215 928 1140.

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