. Viimeisen 2 kuukauden aikana hän oli huomannut kivuliaita eksudatiivisia eroosioita nivuspoimuissa ja välilihassa sekä punoittavia sidekalvoja ja helppoja repeämiä. Hänelle oli määrätty useita systeemisiä ja ajankohtaisia lääkkeitä, mutta hänen tilansa oli vähitellen huonontunut.
lääkärintarkastuksessa huulten, ikenien ja kovan kitalaen vermillion-rajauksen pinnoilla oli useita valkoisia verrokkimaisia näppylöitä, halkeamia, eroosioita ja kuoria, jotka muodostivat mukulakivikuvion. Kielen dorsumissa oli sulci ja gyri, jotka antoivat sille pikkuaivomaisen ulkonäön (Kuva. 1A ja B). Perineumissa nähtiin hyvin rajattu eroosio, jossa oli vaalea, eksudatiivinen pinta, kivuliaiden, tihkuvien, kohonneiden punoittavien plakkien lisäksi, joilla oli verrucous-pinta nivuspoimuissa (Kuva. 1C) ja oikea kirves. Täydellinen ihotutkimus paljasti myös kaksi pientä velttoa rakkulaa ja eroosion selässä sekä pinnallisen eroosion vasemmassa alaperäisessä tarsal sidekalvossa.
(A, B) kivuliaat valkoiset verrokkipapulat, halkeamat, eroosiot ja rouskut huulten ja kitalaen vermillion-rajalla (mukulakivikuvio); sulci ja gyri kielen dorsumissa (pikkuaivokieli). © Tihkuva, esille punoittavia plakkeja, joilla on verrukollinen pinta nivuspoimuissa.
yhden selässä olevan Velton läpipainopakkauksen histologisessa tutkimuksessa havaittiin intraepidermaalinen läpipainopakkaus ja suprabalaalinen akantolyysi (Kuva. 2A), sekä tiheä epidermaalinen ja ihon tulehdusinfiltraatti, runsaasti neutrofiileja ja eosinofiilejä (Kuva. 2b). Vasemman inguinaalisen kasviplakin histologinen tutkimus osoitti identtisiä löydöksiä pseudoepiteliomatoottisen epidermaalisen hyperplasian lisäksi (Kuva. 2C). Suora immuunifluoresenssi vaarallisessa ihossa osoitti epidermiksen solujenvälistä värjäytymistä immunoglobuliini (Ig)G-kertymillä (Kuva. 2D).
(A) Intraepidermal blister and a dense epidermal and dermal inflammatory infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (B) Suprabasal acantholysis and inflammatory infiltrate, rich in neutrophils and eosinophils (hematoxylin–eosin, original magnification, ×40). (C) Pseudoepitheliomatous epidermal hyperplasia and dense inflammatory dermal infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (D) Direct immunofluorescence showing immunoglobulin G intercellular epidermal deposits.
A diagnosis of pemphigus vegetans was established. Potilasta hoidettiin systeemisellä prednisolonilla 60 mg / d (1 mg/kg/vrk) hitaalla asteikolla, atsatiopriinilla 150 mg/d ja paikallisella takrolimuusivoiteella 1 mg/g huulilla. Iho-ja limakalvoleesiot taantuivat täysin kahdessa kuukaudessa ja potilas sai atsatiopriinia 150 mg/d.
Pemphigus vegetans on harvinainen pemphigus vulgaris-bakteerin muunnos, ja sen arvellaan edustavan ihon reaktiivista vastetta pemphigus vulgaris-bakteerin autoimmuunisubstituutiolle.1 sille on ominaista veltto rakkuloita, jotka puhkeavat eroosioita ja lopulta muodostavat papillomatoottisia kasvustoja, erityisesti intertriginous alueilla ja päänahan tai kasvojen.1,2 huulten vermilion-rajauksen osallistuminen on suun osallistumisen kliininen tunnusmerkki.3 kielessä voi esiintyä pikkuaivomaisia muutoksia.1 huulten ja suun limakalvon runsas mukulakivikuvio, joka liittyy merkittävään painonpudotukseen nykyisessä tapauksessa, korostaa pemphigus vegetansin suullisten ilmenemismuotojen tärkeyttä.
Suprabasaalinen akantolyysi on varhainen histopatologinen löydös pemphigus vulgaris-ja pemphigus vegetans-bakteereilla. Ajan myötä, leesiot hankkia verrucous ja hyperkeratoottinen ulkonäkö ja biopsia näytteitä pemfigus vegetans voi esiintyä epidermaalinen hyperplasia, papillomatosis, ja intraepidermal eosinofiilinen paiseet.2.4 eosinofiilisen vasteen esiintymistä, mikroabsessioiden muodostumista ja vesikulaation laajuutta on ehdotettu mahdollisiksi histopatologisiksi piirteiksi pemphigus vegetansin ja pemphigus vulgariksen erottamiseksi toisistaan.4
suora immunofluoresenssi osoittaa yleensä IgG: n ja mahdollisesti C3: n esiintymiä keratinosyyttien pinnalla. Kiertävät solunväliset desmogleiinien vasta-aineet, jotka kuuluvat yleensä IgG-luokkaan, havaitaan useimmilla potilailla epäsuoran immunofluoresenssin kautta.5 Tässä raportissa kuvatulla potilaalla oli koholla sekä anti-desmogleiini 3: n (>200ru/mL) että anti-desmogleiini 1: n vasta-aineiden (142ru/mL) titterit.
kliiniseen erotusdiagnoosiin tulee sisällyttää Hayley-Hayleyn tauti, IgA-pemphigus ja paraneoplastinen pemphigus,5 kun taas histologiseen erotusdiagnoosiin tulee sisällyttää pemphigus vulgaris, Hayley-Hayleyn tauti, Darierin tauti ja Groverin tauti. Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans voi kliinisesti ja histopatologisesti muistuttaa pemfigus vegetans ja vain epäsuorat ja suorat immunofluoresenssitutkimuksissa voidaan tarkasti erottaa nämä kaksi kokonaisuutta.6