45letá žena měla 4měsíční anamnézu bolestivých erozí na ústní sliznici a rtech a hlásila úbytek hmotnosti 12 kg kvůli potížím s jídlem. Během posledních 2 měsíců si všimla bolestivých exsudativních erozí na tříselných záhybech a perineu, stejně jako erytematózní spojivky a snadného roztržení. Bylo jí předepsáno několik systémových a lokálních léků, ale její stav se postupně zhoršoval.
při fyzikálním vyšetření měly povrchy vermilionového okraje rtů, dásní a tvrdého patra několik bílých verrucózních papulí, trhlin, erozí a krust tvořících dlážděný vzor. Hřbet jazyka měl sulci a gyri, které mu daly cerebriformní vzhled (obr. 1A a B). Na perineu byla pozorována dobře vymezená eroze s bělavým, exsudativním povrchem, kromě bolestivých, vytékajících, zvýšených erytematózních plaků s verrucózním povrchem na inguinálních záhybech (obr. 1C) a pravá axila. Kompletní kožní vyšetření také odhalilo dva malé ochablé puchýře a erozi na zádech a povrchovou erozi na levé dolní tarzální spojivce.
(A, B) bolestivé bílé verrucózní papuly, trhliny, eroze a krusty na vermilionovém okraji rtů a tvrdého patra (dlážděný vzor); sulci a gyri na hřbetu jazyka (cerebriformní jazyk). © Vytékání, zvýšené erytematózní plaky s verrucous povrchem na inguinálních záhybech.
histologické vyšetření jednoho z ochablých puchýřů na zadní straně odhalilo intraepidermální blistr a suprabazální akantolýzu(obr. 2A), stejně jako hustý epidermální a dermální zánětlivý infiltrát, bohatý na neutrofily a eozinofily (obr. 2B). Histologické vyšetření levého inguinálního vegetačního plaku ukázalo identické nálezy kromě pseudoepiteliomatózní epidermální hyperplazie(obr. 2C). Přímá imunofluorescence perilesionální kůže vykazovala mezibuněčné zbarvení epidermis depozity imunoglobulinu (Ig) G (obr. 2D).
(A) Intraepidermal blister and a dense epidermal and dermal inflammatory infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (B) Suprabasal acantholysis and inflammatory infiltrate, rich in neutrophils and eosinophils (hematoxylin–eosin, original magnification, ×40). (C) Pseudoepitheliomatous epidermal hyperplasia and dense inflammatory dermal infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (D) Direct immunofluorescence showing immunoglobulin G intercellular epidermal deposits.
A diagnosis of pemphigus vegetans was established. Pacient byl léčen systémovým prednisolonem 60 mg / d (1 mg / kg / den) pomalým zúžením, azathioprinem 150 mg/d a topickým takrolimem 1 mg/g masti na rtech. Kožní a slizniční léze zcela ustoupily za dva měsíce a pacient byl udržován na azathioprinu 150 mg / d.
pemphigus vegetans je vzácná varianta pemphigus vulgaris a předpokládá se, že představuje reaktivní reakci kůže na autoimunitní urážku pemphigus vulgaris.1 je charakterizován ochablými puchýři, které vybuchnou do eroze a nakonec tvoří papilomatózní vegetace, zejména v intertriginózních oblastech a na pokožce hlavy nebo obličeje.1,2 postižení vermilionové hranice rtů je klinickým znakem orálního postižení.3 jazyk může vykazovat cerebriformní změny.1 bujný dlážděný vzor rtů a ústní sliznice spojený s výrazným úbytkem hmotnosti v tomto případě zdůrazňuje význam orálních projevů pemphigus vegetans.
Suprabazální akantolýza je časný histopatologický nález u pemphigus vulgaris a pemphigus vegetans. Časem léze získají verrucózní a hyperkeratotický vzhled a vzorky biopsie z pemphigus vegetans mohou vykazovat epidermální hyperplazii, papilomatózu a intraepidermální eozinofilní abscesy.2,4 přítomnost eozinofilní odpovědi, tvorba mikroabscesů a rozsah vesikulace byly navrženy jako možné histopatologické znaky pro rozlišení pemphigus vegetans od pemphigus vulgaris.4
přímá imunofluorescence obvykle vykazuje usazeniny IgG a případně C3 na povrchu keratinocytů. Cirkulující mezibuněčné protilátky proti desmogleinům, obecně třídy IgG, jsou u většiny pacientů detekovány nepřímou imunofluorescencí.5 pacient popsaný v této zprávě měl zvýšené titry protilátek proti desmogleinu 3 (>200RU / mL) a protilátek proti desmogleinu 1 (142RU/mL).
klinická diferenciální diagnóza by měla zahrnovat Hayley-Hayleyovu chorobu, IgA pemphigus a paraneoplastický pemphigus,5 zatímco histologická diferenciální diagnóza by měla zahrnovat pemphigus vulgaris, Hayley–Hayleyovu chorobu, Darierovu chorobu a groverovu chorobu. Pyodermatitida-pyostomatitis vegetans může klinicky a histopatologicky podobat pemphigus vegetans a pouze nepřímé a přímé imunofluorescenční studie mohou přesně rozlišit mezi těmito dvěma entitami.6