소개
원발성 융모막암은 남성과 여성 모두에서 발생할 수 있는 드문 악성 종양이다. 남성에서 가장 흔한 주요 부위는 고환입니다.1 원발 종양이 외래 인 경우 종격동,2 후 복막,3 폐,4 뇌,5 또는 소화관에서 발생할 수 있습니다.6 임상 증상이 비정형 적이기 때문에 조기 진단이 어렵습니다. 임신성 융모막암과 달리,특히 남성의 경우 자궁경부전증의 치료 및 예후는 좋지 않습니다. 임상 행동,종양 특성 및 전조 매개 변수는 명확하게 설명되지 않았습니다. 우리는 1990 년과 2012 년 사이에 북경 연합 의과 대학 병원에서 치료받은 남성의 사례를 소급 적으로 분석했습니다. 또한,우리는이 질병의 이해를 높이기 위해 관련 문헌을 검토했습니다.
자료 및 방법
연구 설계
이 회고전 연구의 목적은 남성 환자에서 후 향적 연구의 관리 및 예후를 분석하는 것입니다. 모든 사례 기록 및 이미지를 검토했으며 후속 평가는 2013 년 3 월까지 연장되었습니다. 모든 살아있는 환자는 임상 적으로 인터뷰를 받았습니다. 환자 사망 정보는 인구 조사 데이터에서 획득되었으며 문헌을 동시에 검토했습니다. 맥락막암으로 인한 사망은 이 연구에서 고려된 유일한 종점이었다.
연구 인구
포함 기준: 1990 년과 2012 년 사이에 펌프에서 치료를 받은 남성. 모든 환자는 병리학 적으로 진단되었습니다. 검토 된 사례는 1990 년부터 2012 년까지 영어 문헌에서 출판되었습니다. 제외 기준:치료 및 예후에 대한 완전한 설명이없는 경우는 제외되었습니다.
통계 분석
통계 분석은 17.0 통계 소프트웨어를 사용하여 수행되었다. 기준선 특성은 중앙값을 사용하여 설명됩니다. 티-테스트 또는 만–휘트니 유 테스트는 연속 변수에 사용되었고 카이-제곱 테스트 또는 피셔의 정확한 테스트는 범주 변수에 사용되었습니다. 생존의 단 변량 분석은 카플란-마이어 방법을 사용하여 수행 하였다,두 그룹 간의 차이의 평가는 로그 순위 테스트를 사용하여 수행 하였다. 연령,전이,수술 전 진단,화학요법,조직학 및 수술의 존재. 결과 피-값<0.05 중요한 것으로 간주되었다. 콕스 비례 위험 모델은 단변량 분석에서 위험 비율과 95%신뢰 구간(시스)을 계산하는 데 사용되었습니다. 상기 변수는 잠재적 인 예후 인자로 간주되었다 피<0.1.
결과
일반 조건
1990 년과 2012 년 사이에 총 3,633 건의 임신성 신 생물과 46 건의 임신성 신 생물이 79:1 의 비율로 보고되었다. 환자 중 13 명은 남성이었고 33 명은 여성이었다(비율=1:12.5). 다른 생식 세포 종양을 가진 총 418 명의 남성 환자가 같은 기간 동안 1:33 의 비율로 확인되었습니다. 펌프에서 13 명의 환자의 임상 병리학 데이터 및 후속 정보는 표 1 에 제시되어있다. 이 환자의 평균 연령은 31.0 세(범위,52 일–55 세)였습니다.
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2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일,2015 년 12 월 15 일; EMA/EP, actinomycin D, etoposide, methotrexate, cisplatin (DDP); FAEV, 5-fluorouracil, actinomycin D, etoposide; IEP, carboplatin, etoposide, ifosfamide (IFO); IMT, immature teratoma; MEP, cisplatin, mitomycin, etoposide; MT, mature teratoma; PUMCH, Peking Union Medical College Hospital; PVB/PEB, cisplatin, vincristine, bleomycin/vincristine; VAC, vincristine, actinomycin D, cyclophosphamide; OS, overall survival; PVE, vindesine, cisplatin, etoposide; VP16, etoposide; MTX, methotrexate. |
또한 1990 년과 2012 년 사이에 발표 된 82 개의 논문에 걸쳐 전체 운영 체제 데이터를 가진 총 100 명의 남성이 이전에 문서화되었습니다. 이 100 건은 펌프에서 치료 한 13 건과 결합하여 분석에 포함되었습니다(표 2). 융모 암종이있는 모든 남성의 평균 연령은 34 세(범위,신생아 80 세)였습니다. 가장 흔한 연령대는 20-29 세 였고 그 다음은 30-39 세였습니다.
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표 2 문헌 |
병변 부위
고환(4 건),종격동(3 건),송과체(2 건),폐(1 건),후 복막(1 건),공장(1 건)및 위(1 건)를 포함한 7 개의 1 차 부위가 펌프에서 확인되었습니다. 폐는 53 에서 가장 흔한 전이성 부위였습니다.간,뇌,후 복막 및 뼈가 뒤 따르는 샘플의 8%(7/13). 또한 고환은 36.2%(41/113)에서 113 건의 모든 사례에서 가장 흔한 1 차 부위였으며 종격동(14 건)과 위(13 건)가 뒤를이었습니다.
조직학
펌프에서 8 건은 순수 융모막암이었고,다른 것들은 혼합 생식 세포 종양(성숙한 기형 종,미성숙 기형 종 및 배아 암종 포함)과 피씨. 문헌 사례를 포함하여 순수 융모 암종(89/113)이 가장 흔한 병리학 적 유형이었습니다.
치료
모든 환자는 수술로 치료 받았다. 10 명의 환자의 주요 사이트는 완전히 절제되었습니다. 이 10 명의 환자 중 3 명은 전이를 보이지 않았고,7 명의 환자는 전이가 있었고,이 환자 중 2 명만이 전이성 병변을 절제했습니다. 한 환자는 그의 1 차 부위를 부분적으로 절제했으며,전이성 병변 만 다른 두 환자에게서 절제되었습니다. 12 명의 환자가 복합 화학 요법으로 치료 받았다(표 1). 사이클의 중간 수는 7(범위,3-27 사이클)이었다. 치료에 사용되는 주요 약물에는 악티노 마이신,에토 포 사이드,메토트렉세이트,시클로 포스 파 미드,시스플라틴 및 블레오 마이신이 포함됩니다. 성숙한 기형종 성분을 가진 원발성 고환 융모막암을 가진 환자는 수술 후 화학 요법을받지 못했습니다. 3 명의 환자가 방사선 요법을 받았다(사례 8-10;표 1 참조).
추적 관찰,전체 생존 및 예후 인자
펌프 사례(표 1)의 경우 평균 생존 간격은 54 개월이었다(그림 1). 1 년 및 3 년 생존율은 53 이었다.각각 8%와 43.1%. 3 명의 환자 만이 수술 전 진단을 받았습니다. 세 가지 유형의 임상 결과가 관찰되었습니다. 1)완전 완화:6 명의 환자가 재발없이 생존했습니다(추적 관찰 시간:21-138 개월). 3 명의 환자(50%)가 초기 진단시 전이가있었습니다. 2)진행성 질환:5 명의 환자가 13 개월 이내에 진행성 질환으로 사망했습니다. 4 명의 환자(80%)가 초기 진단시 전이가있었습니다. 모든 환자는 집중적인 화학요법으로 대우되고,3 개는 높은 혈청의 탐지를 통해 수술 전 진단되었습니다. 3)재발(2 명의 환자): 45 세의 한 남자가 뇌졸중을 앓 았고 응급 개두술 수술이 수행되었습니다. 조직 학적 발견은 전이성 융모 암종이었다. 수술 후 폐 생검은 원발성 폐 맥락막 암의 존재를 확인했습니다. 화학요법을 5 회 반복한 후,화학요법을 5 회 반복한 후,화학요법을 5 회 반복한 후,화학요법을 5 회 반복한 후,화학요법 수치가 정상으로 감소했습니다. 3 개월 후,그의 종양 재발을 암시하면서 그의 종양 재발을 암시했다. 4 번의 추가 화학 요법주기 후에 환자는 진행성 질환으로 사망했습니다. 또 다른 49 세의 남성은 후 복막 덩어리를 절제 한 후 후 복막 융모막 암으로 진단 받았다. 13 번의 화학요법 주기 후에 그의 화학요법 수치가 정상으로 감소했습니다. 그러나,그의 18 개월 후,18 개월 후,18 개월 후,18 개월 후,18 개월 후,18 개월 후. 화학요법의 추가 10 개 주기는 관리되었다,그러나 환자는 질병의 개시 후에 54 달 죽었다.
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그림 1 운영 체제 곡선:(에이)13 펌프 케이스;(비)모든 113 케이스. |
문헌 사례에서 평균 생존 간격은 10 개월(범위,6.4–13.6 개월)이었다. 운영 체제 곡선은 그림 1 에 나와 있습니다. 단 변량 및 다변량 분석 결과 34 세 미만의 환자(48 개월 대 10 개월;승산비(95%씨)=0.47(0.27–0.81);피=0.029),다른 조직 학적 구성 요소의 존재(54 개월 대 11 개월;또는(95%씨)=0.54(0.32–0.92);피=0.011)및 조합 화학 요법(14 개월 대 2.5 개월;또는 이 경우,상기 제 2 형은 상기 제 2 형의 제 2 형에 의해 생성 된 제 2 형의 제 2 형에 의해 생성 된 제 2 형의 제 2 형에 의해 생성 된 제 2 형의 제 2 형에 의해 생성 된 제 2 형의 제 2 형에 의해 생성 된 제 2 형의 제 2 형에 의해 생성 된 제 2 형의 제 2 형에 의해 생성된다.
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표 3 단변량 및 다변량 분석(수개월)약어를 가진 남성과 관련하여 운영체제 기간(7954>약어:운영체제,전체 생존;운영체제,원발성 맥락막암;참조,맥락막암;신뢰 구간. |
또한 비대 융모막암으로 알려진
논의는 남성과 여성 모두에서 발생할 수 있습니다. 데이비드 존 7 은 1905 년에 원발성 위 융모 암의 첫 번째 사례를 설명했습니다. 이 종양에 관한 대부분의 기사는 희귀 성으로 인해 사례 보고서 또는 작은 시리즈였습니다. 한국정치협회의 메커니즘은 오랫동안 논의되어 왔으며,아무런 결론도 내리지 못했다. 세 가지 가설이 존재합니다:1)이 종양은 배아 발생 동안 비정상적으로 이동하는 유지 된 원시 생식 세포에서 발생할 수 있습니다.8 이 이론은 종격동,후 복막 및 송과선과 같은 정중선 구조에서 암종의 발생을 설명 할 수 있지만 폐,간 또는 위와 같은 다른 융모 암종 위치는 설명 할 수 없습니다. 2)종양은 자발적으로 퇴행 한 고환 융모 암종 전이 일 수 있습니다.3)종양은 원래 비모포성 신생물로 발전하여 융모막암으로 변형되는 암일 수 있다.10 후자의 이론은 위 및 폐 융모 암의 발생을 설명하는 것과 관련하여 더 실현 가능한 것으로 보입니다.
질병의 발병률
임신성 맥락막 암 발생률에 관한 데이터는 제한적이다. 융모막암은 유럽과 북아메리카에 있는 40,000 의 임신에 대하여 대략 1 에 영향을 미치는 반면,융모막암 비율은 동남 아시아와 일본에서 더 높습니다(각각 40,000 의 임신 당 9.2 그리고 3.3).11 가톨릭교회는 사람이 훨씬 더 드물다. 우리 병원에서 수집 한 데이터에 따르면 임신성 맥락막 암 대 임신성 맥락막 암의 발생률은 1:79 였습니다. 남성/여성 비율은 13:33 이었다. 이 문헌에서는 다른 부위에서 발생하는 희귀질환이라고 밝혔습니다. 고환 생식 세포 종양의 8%미만이 맥락막 암 성분을 함유하고 있으며,순수한 맥락막 암은 모든 일차 고환 생식 세포 종양의 0.3%만을 차지합니다.12 우리의 데이터에 따르면,수컷은 다른 유형을 통합 한 후 모든 생식 세포 종양의 3%를 차지했습니다.그러나 고환은 36.2%(41/113)에서 가장 흔한 1 차 부위였으며 종격동(14/113),위(13/113),간(12/113),폐(11/113),뇌(8/113),소장(6/113)및 기타 부위(8/113). 이 질병은 신생아에서 80 세까지 다양한 연령대에서 발생할 수 있으며,문헌에서 발견 된 평균 연령은 34 세 였고,우리의 경우 31 세에 비해 34 세였습니다. 발생의 피크 연령은 30~39 년 다음에 20~29 년이었다. 의심 스러운 증상을 가진 전 연령 그룹에 있는 환자 혈 청에 대 한 검사 해야 합니다.,질병이 급속 하 게 진행 하 고 조기 전이 및 진단 되지 않은 경우 사망으로 이어질 수 있기 때문에.13 우리의 결과에서 피크 연령 그룹은 요코 1 과 왕의 결과와 유사했다.1,14
진단
다양한 연령대에서 다른 부위에서 발생할 수 있습니다. 특정 임상 증상의 부족과 일반적인 전이 빈도(70/99)는 수술 전 진단을 어렵게 만들었습니다. 부위가 피부 표면 근처에 있고 생검을 비교적 안전하게 수행 할 수있을 때 진단이 가능했습니다. 그러나 많은 부위(예:종격동,후 복막 및 송과체)에서 생검을 수행 할 수 없습니다. 생검을 수행 할 수 있더라도 융모막 암이 반드시 쉽게 진단되는 것은 아닙니다. 고바야시 등의 연구에서 원발성 위 융모 암의 경우 8%만이 생검을 통해 올바르게 진단되었습니다.15β-HCG 중요한 진단 가치가 있기 때문에 PCC 할 수 있도 분비 β-hCG; 따라서 혈청 수치가 높은 환자의 비율이 높습니다(96.4%).1 그러나,혈청은 남성들 사이에서 거의 테스트되지 않았습니다. 펌프에서 수술 전 3 건만 진단되었으며,이 환자들은 모두 1 차 부위에서 대중과 함께 병원에 입원했으며 혈청 수치가 상승했습니다. 이 세 가지 사례(표 1)는 모두 진단 후 13 개월 이내에 사망했습니다. 문헌의 사례를 기반으로 한 조사에 따르면 수술 전 진단이 전체 평균 생존율을 연장시키지 못했다고 밝혀졌습니다(10 개월 대 18 개월,피=0.063). 따라서,수술 전 진단 하기 어려운 남성 피 피 피,그리고 수술 전 진단 예 후를 변경 하지 않았다.
치료
113 건(13 건의 펌프 사례와 100 건의 문헌 사례)에 기초한 조사는 예후가 좋지 않은 것으로 나타났다. 평균 생존 간격은 10 개월이었다. 펌프 사례 중 6 명은 장기 생존을 달성했습니다. 평균 생존 간격은 54 개월이었고,이는 문헌에보고 된 것보다 훨씬 낫습니다. 13 명의 펌프 환자(100%)가 모두 수술을 받았지만 문헌에서 100 건 중 49 건만이 수술을 받았다. 펌프 환자는 문헌에서보다 더 많은 화학 요법주기를 받았다. 단 변량 및 다변량 분석은 34 세 이상의 환자,다른 조직 학적 구성 요소 및 조합 화학 요법의 존재가 더 긴 생존 간격과 유의하게 연관되어 있음을 밝혀 냈습니다.
수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 수컷 문헌 사례에 걸쳐 다양한 치료 전략이 적용되었습니다. 이 환자들은 화학 요법,방사선 요법,수술 또는 일부 조합으로 치료 받았다. 1 차 위 융모막 암의 분석에 따르면 동기 간 전이,수술 후 잔류 종양 및 화학 요법의 부재는 오세아니아 감소를 유의하게 예측했습니다.13 명의 펌프 환자 중 15 명,4 명은 전이가 없었고,3 명은 급진적 절제술(긴 생존 간격을 달성)을 받았으며,1 명은 부분 절제술을 받고 그 후 곧 사망했습니다. 9 명의 환자는 전이가 있었다:1 차 및 전이성 부위를 가진 2 개의 케이스는 완전히 절제되었다(그 중 하나는 진단 후 54 개월 후에 사망했고 다른 하나는 생존했다). 기본 폐 융모 암의 해당 결과에 대 한 우리는 화학요법 또는 가까운 후속 검사,따라서 생존의 최고의 가능성을 가진 환자를 제공 하 여 다음 완전 한 절제 쪽으로 약간의 경향을 관찰 했다.16 펌 치 사례의 결과 1 차 사이트 및 전이의 완전 한 절제술이 남성의 치료에 중요 한 역할을 했다 것이 좋습니다. 수술 전 진단이 중간 전체 생존을 연장하지 않기 때문에,진단없이 조기 수술은 여전히 전반적인 생존에 도움이됩니다.
화학 요법은 임신성 맥락막 암의 필수 치료이며,남성들 사이에서도 17 명이다.18 대부분의 환자는 종양 전이의 진행된 단계에서 진단되기 때문에 특정 저자는 모든 환자가 화학 요법을 받아야한다고 생각합니다. 2~4 사이클의 블레오 마이신,에토 포 사이드 및 시스플라틴(즉,펩 프로토콜)을 갖는 보조 화학 요법이 난소 융모막 암 환자에게 권장되었습니다.4,16 대부분의 13 품 치 환자는 악티노 마이신 디,에토 포 사이드,메토트렉세이트,시클로 포스 파 미드,및 빈 크리스틴(즉,에마/코 프로토콜); 사이클의 중간 수는 7(범위,3-27 사이클)이었다.
정기적 인 장기 임상 후속 평가가 중요합니다. 혈청은 치료 효과 19 를 평가하고 질병 재발을 감지하는 마커로 사용해야합니다. 장기 생존을 보여준 펌프 환자 중 정상 범위로 감소했으며 조기 사망 한 재발 펌프 환자 중 증가했습니다. 재발은 집중적 인 화학 요법을 시행 한 후에도 재발 한 환자 모두가 사망했기 때문에 예후가 좋지 않을 수 있습니다.
이 연구에는 몇 가지 제한 사항이 있습니다. 이 회고전 연구이며,편견은 데이터 수집에서 발생할 수 있습니다. 또한 질병의 희귀 성 때문에 신뢰할 수있는 통계 분석이 없습니다. 더 많은 연구가 필요합니다.
결론
남성에서 극히 드문 질환입니다. 피크 발생 연령 그룹은 20~29 세입니다. 임상시험의 예후는 좋지 않으며,표준치료는 존재하지 않습니다. 대부분의 치료 옵션은 경험적입니다. 기본 사이트 및 전이의 완전 한 절제,수술 전 진단 없이,화학 요법과 함께,예 후를 향상 시킵니다. 다른 예후 인자에는 환자 연령<34 세 이하 및 기타 조직 학적 구성 요소의 존재가 포함됩니다.
공개
저자는 이 작품에 대한 이해 상충이 없다고 보고한다.
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뇌하수체 융모막암,뇌하수체 융모막암,뇌하수체 융모막암,뇌하수체 융모막암,뇌하수체 융모막암,뇌하수체 융모막암,뇌하수체 융모막암,뇌하수체 융모막암,뇌하수체 융모막암,뇌하수체 융모막암,뇌하수체 융모막암,뇌하수체 융모막암,뇌하수체 융모막암. 2011;21(3):181-184. |
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