맥락막 혈관종은 코 로이드의 양성 혈관 종양이며 두 가지 유형으로 나타납니다:외접 및 확산. 확산 맥락막 혈관종은 스터지-베버 증후군과 관련하여 자주 발생하며 외접 혈관종은 전신적인 연관성이 없습니다. 시기 적절한 진단 및 치료는 이러한 양성 종양이 주로 후각막에 영향을 미쳐 상당한 시각 장애를 유발하기 때문에 중요합니다 disturbance.In 이 검토,우리는 논의접접 및 확산 맥락막 혈관종의 전류 관리.
맥락막 혈관종의 진단
맥락막 혈관종의 진단은 임상 적 특징과 보조 검사의 조합입니다. 임상 적으로,외주 혈관종은 다음과 같이 나타납니다.후 각막에있는 작은 붉은 주황색 덩어리(그림 1 에이). 확산 맥락막 혈관종은 광범위한 붉은 색으로 나타납니다.후 각막 증식(그림 2 에이).1,2 맥락막 혈종 보조 검사에는 아래의 진단이 포함됩니다.
초음파. 맥락막 혈관종높은 내부 반사율(에이-스캔)및 음향 견고성(비-스캔).확산 성 혈관종은 확산을 보여줍니다.맥락막의 현저한 농축은 할례 된 병변이 플라코 이드 타원형 덩어리로 나타난다.1
플루오 레세 인 혈관 조영술. 초기 동맥 단계에서과 형광질량의 명백한(그림 1 기음)은 늦은과 형광(그림 1 디)과 함께 나타납니다. 확산 혈관종동맥 전 단계에서 확산 과형광을 보여줍니다. 종종 관련 망막 하액은과 형광.
인도시아닌 녹색 혈관 조영술. 이 검사는 초기과 형광 1 분(그림 1)으로 20 분에 늦은 염색으로 주변 맥락막(그림 1)에 저 형광성 상대적으로 나타납니다. 외접 혈관종에서 볼 수있는 후유증은 고전적으로 확산 병변에서 시각화되지 않습니다.
자가 형광. 맥락막 혈관종은 거의 보이지 않습니다.간내자가 형광. 또한,이 경우,상기 제 1 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 2 및 제 3 및 제 33
외접 혈관종의 치료
외접 혈관종을 치료하기로 한 결정은 위치,크기 및 관련 안구 증상을 기반으로합니다.4 실드와 코워커 4 는 외주막 혈관종 환자 200 명을보고했으며 시력 감소의 가장 흔한 원인은 만성 망막 하액 및 만성 황반부종이라는 것을 발견했습니다. 광학 일관성 단층 촬영은 유용 할 수 있습니다.미묘한 망막 하액(그림 2 씨)과 망막 부종을 검출합니다(그림 2 디). 무증상 혈관종관찰에 의해 관리되는 관련 하위 유체가 없음을 보여줍니다.진행된 시각 결함과 최소 예상 시각 잠재력이있는 혈관종도 관찰 될 수 있지만 진행성 망막 하액은 혈관 녹내장을 유발할 수 있으며 핵 제거를위한 최후 필요성을 이해해야합니다.4 사용 가능한 치료 양식은 아래에 자세히 설명되어 있습니다.
레이저 광응고술(제노노르 아르곤). 레이저 광응고술은 효과적인 치료법이었습니다.많은 혈관종에 대한 모듬년. 실드 및 코워커 4 보고된 망막 하 유체의 62%해상도 및 아르곤 레이저 광응고술을 통한 시력의 71%안정성. 레이저 광 응고의 주요합병증은 망막 위축 및 공존하는 암점의 확장입니다. 다른보고 된 합병증으로는 망막 전 막,맥락막 신생 혈관 막,혈관 폐색 및 망막 출혈이 있습니다. 다이오드 레이저 광응고술은 망막 색소 상피에 의한 흡수가 낮 으면 똑같이 효과적이라는 것이 밝혀졌습니다.5 현재,레이저 광 응고는 혈관종을 치료하는 데 거의 사용되지 않으며,이는 광 역학 요법으로 대체되었습니다.
전두엽 온열 요법. 큰 점 크기 및 긴 노출 시간 증가 온도 및 돌이킬 수 없는 세포 독성 효과 선도. 이 경우,이 유형의 종양은 매우 위험합니다. 성공적으로 치료많은 환자(42%,부분 50%)에서 종양 퇴행을 일으키지 만 방광 황반 부종증,망막 전 섬유증,국소 홍채 위축 및 망막 혈관 폐색의 위험이 있습니다.6
광역학 요법(태평양 표준시). 감광제의 흡수 최대치와 일치하는 파장의 빛으로 조사되는 표적 조직에 도달하는 감광제 약물의 투여를 포함한다.태평양 서머 타임에서 세포 상해는 일중항 산소에 의해 중재됩니다.이 질병의 가장 큰 장점은 치료의 선택성입니다.조직의 최소한의 파괴. 다양한 연구에서맥락막 혈관종의 시력 개선 또는 안정화는 73%에서 100%사이입니다.7 블라 시와 동료들은 외접 혈관종으로 치료받은 25 명의 환자 중 5 년간의 결과를보고했으며 모든 경우에서 완전한 결의안을 가진 환자의 76%에서 두 줄로 시력이 향상되었으며 합병증이 관찰되지 않았 음을 발견했습니다.8 태평양 표준시로 치료받은 약 50 명의 환자를 대상으로 한 우리의 경험에서 95%의 환자는 종양과 체액의 완전한 분해로 단 한 번의 세션 만 필요했습니다.지속성 재발 성 망막 하액을 해결하기 위해 5%에서 두 번째 세션이 필요했습니다. 장기 재발은 드물다(그림 3).9,10
항혈관 내피 성장 인자(항-베지프)제제. 항-채소 제제는 혈관 투과성을 감소시키는 것으로 알려져 있으며,다수의 안과 병리학에서 망막 하 유체 및 망막 내 부종의 해결을 촉진합니다. Sagong 및 coworkers11 보고 beneficialeffect 의낼(Avastin,Genentech)에 대한 threepatients 으로 제한한 hemangioma. 한 명의 환자가 레이저 광 응고를 따라 재발을 위해 베바 시주 맙으로 단독으로 치료 받았고 두 명의 환자가 베바 시주 맙으로 치료 받았다.모든 환자는 시력 개선을 보였다.망막 하액 및 부종의 분해능. 평균 8 개월 후,환자 중 누구도 재발 또는 부작용의 증거를 보이지 않았습니다.11 맥락막 혈관종의 치료에서 혈관 병증 치료제의 역할은 여전히 불확실하며 이점을 문서화하는 더 많은 보고서가 필요할 것입니다.
양성자 빔 방사선. 양성자 빔 방사선정확한 방사선 량을 표적 조직에 전달하는 것을 포함합니다. 다른 광선과 달리 양성자는 침착합니다.그들이 느려질 때 높은 에너지주위에 대한 산란 효과를 줄입니다. 양성자 빔 방사선으로 치료 된 맥락막 혈관종 환자 71 명을 대상으로 한 후 향후보기에서 52%는 눈에 보이지 않는 시력을 보였고 100%는 백내장이 28%,방사선 황반 병증이 8%에서 발생했지만 망막 하액의 해상도를 보였다.12
플라크 방사선 요법. 플라크 방사선 요법(근접 요법)여러 안구 장애에서 고용되었습니다.가장 흔한 것은 맥락막 멜라노 종입니다. 아이즈만과 코워커 13 은 팔라 디움 103 플라크로 치료받은 5 명의 환자를보고했다. 모든 환자는 완전한 것을 보였다.망막 하액의 용해로 종양 높이가 평균 50%감소합니다. 14 망막 박리와 함께 큰 외접 혈관종의 치료에 요오드 125 플라크의 사용을보고했다.망막 하 유체의 종양 퇴행 및 해결방사선 망막 병증의 징후가있는 모든 환자에서 38%가 나타났습니다. 우리는 광범위한 망막 하액이있는 맥락막 혈관종에 대한 플라크 방사선 요법을 예약합니다. 저용량 치료는 20 자이펙스 용량을 사용하여 충분합니다. 우리는 플라크 방사선 요법으로 총 반응을 보인 작은 맥락막 혈관종의 광범위한 아 망막 유체에서 홍채 신생 혈관 형성을 나타내는 환자와 경험이 있습니다. 그런 다음 해결되었고 총 분리가 해결되었습니다.15
외부 빔 방사선. 어떤 경우에는 20 에서 25 사이의 용량 범위와 다른 경우에는 35 자이토 40 그램으로 확산 맥락막 혈관종에 주로 사용됩니다.감마 나이프 방사선 수술과 함께 외접 혈관종에 대해 단일 세션에서 16 보다 정확한 방사선이 수행되었습니다. 홍콩과 코워커스는 18~36 개월의 추적 관찰 기간 동안 부작용이 없는 우수한 해부학 및 기능적 결과를 가진 10 명의 최대 투여량으로 치료받은 환자 3 명을 보고했다.17
확산 혈관종의 치료
확산 맥락막 혈관종의 관리는 어려울 수 있습니다. 확산 성 혈관종은 무증상 일 수 있습니다.그러나 시각 상실은 원시 모세포,안구 왜곡 및 이차 망막 박리에 이차적 일 수 있습니다.1 맥락막 혈관종 외에도 스터지-베버 증후군 환자는 환자의 70%에서 선천적 인 녹종이 있습니다. 상승 된 안압의 메커니즘은 각도 이상이며 상승 된 상피막 압력.확산 성 혈관종에 대한 18 가지 치료 옵션에는 관찰,약시 요법,레이저 광 응고,방사선 조사,광 역학 요법,망막 박리 수술 또는 신생 혈관 녹내장이있는 고급 사례의 핵 제거가 포함됩니다.1
광역학 요법(태평양 표준시). 멀티 스팟 광 역학 요법은 다음과 같은 환자에게 성공적으로 사용되었습니다.혈관종을 분산시킨다. 문헌 문서에서보고 된 사례망막 하액의 용해,종양의 두께 감소 및 시력 개선.19,20
외부 빔 방사선. 종양 두께 감소 및 망막 하액 분해에 효과적입니다.우리의 선호는 눈의 후부 세그먼트에 대한 20 개의 당뇨병(저용량)또는 40 개의 당뇨병(표준 용량)으로 이들 환자를 치료하는 것이며,우리의 결과는 성공적이었습니다.대부분의 경우 망막 하액 분해 및 종양 진화. 다음과 같은 망막 하액의 재발방사선 요법은 드뭅니다. 실링 및 코워커 21 보고 저용량 방사선(20 그램)으로 치료 된 확산 혈관종 환자 15 명. 모든 환자는 해상도를 보였다.망막 하액 그러나 빈약 한 기능적 결과는 2 차 녹내장에 기인 할 수 있었다. 격리 된 사례 보고서감마 수술,근접 치료 및 양성자 빔 방사선으로도 유익한 효과를보고했습니다.
녹내장 관리. 의료 요법은 효과가 없습니다.대부분의 경우. 외과 적 치료 옵션에는 섬유주 절제술,섬유주 절제술 및 임플란트 장치가 포함됩니다.
요약
요약하면,맥락막 혈관종은 전형적인 임상 적 외관을 갖는다. 진단은 부수적으로 도움을 줄 수 있습니다.플루오 레세 인 혈관 조영술 및 뇌 혈관 조영술과 같은 검사.양성이지만이 종양은 시각 장애를 일으킬 수 있습니다.망막 하액,굴절 이상,망막 내 부종 및 약시로 인한 것입니다. 치료 옵션은 여러 가지가 있으며개별 종양 임상 특성에 맞게 변경할 수 있습니다.확산 성 맥락막 혈관종은 전신성 스터지-베버 증후군과 연관 될 수 있으며 공존 성 모세포 및 녹내장으로 인해 더 장기적인 시각적 예후를 보입니다. 광 역학 요법은외접 맥락막 혈관종 및 선택된 확산 혈관종에 대한 가장 유망한 치료법주위 조직에 최소한의 손상을 초래합니다.
안구 종양 연구 재단,필라델피아,펜실베이니아에서 제공하는 지원.
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아파르나 라마수브라마니안은 토마스 제퍼슨 대학교 윌스 안과 병원의 안과종양학 서비스 연구원입니다. 그녀는 도달 할 수 있습니다.전자 메일을 통해 [email protected].
캐롤 엘. 방패,메릴랜드,안구 종양학 서비스의 공동 이사,윌스 안과 병원,토마스 제퍼슨 대학. 실즈 박사는 망막 오늘 편집위원회의 회원입니다.그녀는에 도달 할 수있다 [email protected];전화:+1 215 928 3105;팩스:+1 215 928 1140.
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