De huidige behandeling van Choroïdaal hemangioom

Choroïdaal hemangioom is een vreemde vasculaire tumor van de coroïde en manifesteert zich in twee subtypes: omschreven en verschillend gebruik. Het diffuse choroïdale hemangioom komt vaak voor in verband met het Sturge-Weber-syndroom en het afgebakende hemangioom heeft geen systemicassociaties. Tijdige diagnose en behandeling is van cruciaal belang omdat deze benigntumoren voornamelijk de posteriorchoroïde beïnvloeden, waardoor significante visuele disturbance.In in dit overzicht bespreken we het huidige beheer van omschreven en diffuse choroïdale hemangioom.

diagnose van choroïdale hemangioom
de diagnose van choroïdale hemangioom is een combinatie van klinische kenmerken en aanvullende tests. Klinisch, omschrijvendhemangioom verschijnt als eenkleurige rood-oranje massa in de posteriorchoroïde (figuur 1A). Diffuus choroidalhemangioom verschijnt als een uitgebreide redorangeontstekening van de posteriorchoroïde (figuur 2A).1,2 ondersteunende Testing voor choroidal hemagioom omvat de diagnose hieronder.

ultrasonografie. Choroïdale hemangiomashows hoge interne reflectiviteit (a-scan) en akoestische stevigheid (B-scan).Diffuse hemangioom toont diffusemarked verdikking van choroid waarcircumscribed laesies verschijnen als een placoidor ovale massa.1

fluoresceïne angiografie. In vroege arteriële fase is hyperfluorescentievan de massa duidelijk (figuur 1C) met latediffuse hyperfluorescentie (figuur 1D). Diffuse hemangiomashows diffuse hyperfluorescentie in het pre-arteriële Stadium. Vaak wordt verwante subretinale vloeistof gevisualiseerd met hyperfluorescentie.

indocyaninegroene angiografie. Deze test toont earlyhyperfluorescence door 1 minuut (figuur 1E) met late kleuring op 20 minuten, verschijnen hypofluorescentie relativeto de omringende choroid (figuur 1F). De latewashout gezien in omschreven hemangioom is niet klassiek gevisualiseerd in diffuse laesies.

Autofluorescentie. Choroïdaal hemangioom vertoont littleintrinsieke autofluorescentie. Bovenop lipofuscine en verssubretinale vloeistof vertonen hyperautofluorescentie en Rpehyperplasie en atrofie vertonen hypoautofluorescentie(figuur 1B en 2B).3

behandeling van omschreven hemangioom
de beslissing om omschreven hemangioom te behandelen is gebaseerd op de locatie, grootte en gerelateerde oculaire symptomen.4Shields en collega ‘ S4 meldden 200 patiënten met een beperkt hemangioom en vonden dat de meest voorkomende oorzaak voor verminderd gezichtsvermogen chronicsubretinaal vocht en chronisch maculair oedeem was. De optische coherentietomografie kan usefulin zijn die subtiele subretinale vloeistof(figuur 2C) en netvliesoedeem (Figure2D) ontdekken. Asymptomatische hemangiomasdie geen verwante subretinalfluid tonen worden beheerd door observatie.Hemangiomen met geavanceerde visualdeficit en minimaal verwachte visualpotentiaal kan ook worden waargenomen, maar het moet worden begrepen dat progressivesubretinale vloeistof kan leiden tot toneovasculair glaucoom en ultimateneed voor enucleatie.4 hieronder worden de beschikbare behandelingsmodaliteiten beschreven.

laserfotocoagulatie (Xenonor Argon). Laser fotocoagulation is een efficiënte behandelingsmodaliteit voor hemangioom voor vele jaren. Shields en collega ‘ S4 rapporteerden 62% resolutie van subretinale fluid en 71% stabiliteit van het gezichtsvermogen met argonlaser fotocoagulatie. De belangrijkste complicatie van laser fotocoagulation is de uitbreiding van RPE atrofyand coëxistent scotoma. Andere gemelde complicaties zijn preretinaal membraan, choroïdale neovasculaire membraan, vasculaire occlusie enretinaal bloeden. De fotocoagulatie van de diodelaser is aangetoond even doeltreffend te zijn met waarschijnlijk lagere absorptie door het retinale pigmentepitheel.5 momenteel wordt laserfotocoagulatie zelden gebruikt om hemangiomasas te behandelen, dit is grotendeels vervangen door fotodynamictherapie.

Transpupillaire thermotherapie (TTT). TTT maakt gebruik van 810 nm infrarood licht met een grote spotgrootte en lange belichtingstijd, wat leidt tot verhoogde temperatuur en irreversiblecytotoxisch effect. Het gebruik van TTT is beperkt totextrafoveale tumoren. Behandeling met succesvolle TTT veroorzaakt tumorregressie bij veel patiënten (42%, partial50%) volledig, maar brengt een risico met zich mee op cystoïd macularedeem, preretinale fibrose, focale irisatrofie en retinalvasculaire occlusie.6

fotodynamische therapie (PDT). PDT impliceert toediening van fotosensibilisatordrug die het doelweefsel bereikt dat met licht van Golflengte wordt bestraald die met het absorptiemaximum van de fotosensibilisator samenvalt.Cellulaire schade van PDT wordt gemedieerd door singlet zuurstof.Het belangrijkste voordeel van PDT is de selectiviteit van de behandeling en minimale verstoring van weefsels. In verschillende studies varieert de verbetering van de gezichtsscherpte of stabilisatie napdt voor choroïdaal hemangioom van 73% tot 100%.7 Blasi en collega ‘ s meldden de vijfjarige uitkomstvan 25 patiënten die met PDT werden behandeld voor een beperkt hemangioom en vonden dat de gezichtsscherpte bij 76% van de patiënten met een volledige verdwijning van de excudatie van de macula in alle gevallen verbeterde en dat er geen complicaties werden waargenomen.8 in onze ervaring met bijna 50 patiënten met PDT, had 95% van de patiënten slechts één sessie nodig met volledige resolutie van de tumor en het vocht.Een tweede sessie bij 5% was nodig om persistentor recidiverend subretinaal vocht op te lossen. Langdurig recidief vansubretinaal vocht komt soms voor (Figuur 3).9,10

Antivasculaire endotheelgroeifactor (anti-VEGF)middelen. Anti-VEGF agenten zijn gekend om vascularpermeability te verminderen en resolutie van subretinal fluid en intraretinal oedeem in een veelheid van oogheelkundige pathologieën te versnellen. Sagong en collega ‘ s11 rapporteerden een gunstig effect van bevacizumab (Avastin, Genentech) bij drie patiënten met een omschreven hemangioom. Eén patiënt werd behandeld met bevacizumab alleen voor recidief na laser fotocoagulatie en twee patiënten werden behandeld met bevacizumab en PDT als primaire behandeling.Alle patiënten vertoonden een verbetering van de gezichtsscherpte met het verdwijnen van subretinale vloeistof en oedeem. Na een gemiddelde follow-up van 8 maanden vertoonde geen van de patiënten enig bewijs van recidief of bijwerkingen.11 De rol van VEGF-agentia bij de behandeling van choroïdaal hemangioom is nog steeds onzeker en er zouden meer rapporten nodig zijn waarin de voordelen worden gedocumenteerd.

Proton beam radiation. De straling van de protonstraal impliceert levering van een nauwkeurige dosis straling aan een doelweefsel. Protonen in tegenstelling tot andere stralen deponerenhoge energie wanneer ze vertragen verminderen de verstrooiing effect op omringende tissue. In een retrospectief overzicht van 71 patiënten met choroïdaalhemangioom die werden behandeld met Proton beam radiation, vertoonde 52% verbetering invisual acuity, 100% vertoonde resolutie van het subretinale vocht, hoewel cataract zich ontwikkelde bij 28% en straling maculopathy ontwikkelde bij 8%.12

plaque radiotherapie. Plaque radiotherapie (brachytherapie) iswerkgedaan in meerdere oculaire wanorde meest voorkomende zijn choroidalmelanoma. Aizman en collega ‘ S13 meldden vijf patiënten die werden behandeld met palladium103 plaque voor een beperkt hemangioom. Alle patiënten vertoonden een volledige oplossing van subretinale vloeistof met een tumorhoogte die met gemiddeld 50% afnam. López-Caballero en collega ‘ s14 meldden het gebruik van jodium 125 plaque bij de behandeling van grote hemangioom met netvliesloslating.Tumorregressie en resolutie van subretinale fluid werdin 38% waargenomen bij alle patiënten met tekenen van stralingretinopathy. We reserveren plaque radiotherapie voor choroidalhemangioom met uitgebreide subretinale vloeistof waar Pdtw zou niet worden geadviseerd, maar plaque radiotherapie zou kunnen worden uitgevoerd. Behandeling met een lage dosis is voldoende met 20 Gyapex doses. We hebben ervaring met een patiënt die iris neovascularisatie van uitgebreide subretinalfluid van een klein choroïdaal hemangioom die totale respons met plaque radiotherapie toonde. TheNVI besloot en het totale detachement vestigde zich.15

externe straalstraling (EBRT). EBRT wordt voornamelijk gebruikt voor diffuus choroïdaal hemangioom, met een dosisbereik van 20 tot 25 Gy in sommige gevallen en 35 Gyto 40 Gy in andere.16 preciezere straling in een enkele sessie is uitgevoerd voor afgebakende hemangiomawith gamma knife radiochirurgie. Kong en collega ‘ s meldden drie patiënten behandeld met een maximale dosis van 10 Gy met een goed anatomisch en functioneel resultaat, zonder bijwerkingen opgemerkt in de follow-up periode van 18 tot 36 maanden.17

TREATMENT OF DIFFUSECHOROIDAL hemangioom
the management of diffuse choroidal hemangiomacan be challenged. Diffuus hemangioom kan asymptomatisch zijn maar visueel verlies kan secundair zijn aan verziendheid, foveale vervorming en secundaire netvliesloslating.1 naast choroïdaal hemangioom hebben patiënten met het syndroom van Sturge-Weber ook congenitalglaucoom bij 70% van de patiënten. Het mechanisme van geraisde intraoculaire druk is hoekafwijking en verhoogde disclerale druk.18 behandelingsopties voor diffusechoroïdaal hemangioom omvatten observatie, amblyopictherapie, laser fotocoagulatie, bestraling, fotodynamictherapie, netvliesloslating chirurgie of zelfs enucleatie in gevorderde gevallen met neovasculair glaucoom.1

fotodynamische therapie (PDT). Multispot fotodynamictherapie is met succes gebruikt bij patiënten met diffuse hemangioom. Gerapporteerde gevallen in de literatuur documentoplossing van subretinale vloeistof, afname van de dikte van de tumor en verbetering van de gezichtsscherpte.19,20

externe straalstraling (EBRT). EBRT is effectief indecreasing tumordikte en oplossen van subretinale vloeistof.Onze voorkeur is om deze patiënten te behandelen met 20 Gy (lage dosis) of 40 Gy (standaard dosis) EBRT aan het posteriorsegment van het oog en onze resultaten zijn succesvolin de meeste gevallen met subretinale vloeistof resolutie en tumorinvolutie. Recidief van subretinaal vocht naradiotherapie is zeldzaam. Schilling en collega ‘ S21 meldden15 patiënten met diffuus hemangioom die behandeld werden met lage dosis straling (20 Gy). Alle patiënten vertoonden een verdwijning vansubretinaal vocht, maar het slechte functionele resultaat was toe te schrijven aan secundair glaucoom. Geïsoleerde case reportshave ook gemeld gunstig effect met gamma chirurgie, brachytherapie en Proton beam straling.

behandeling van glaucoom. Medische therapie is in de meeste gevallen ondoeltreffend. Chirurgische behandeling opties omvatten trabeculotomie, trabeculectomie en implantaten.

samenvatting
samengevat vertoont choroïdaal hemangioom een typische klinische verschijning. De diagnose kan worden geholpen door ancillarytests zoals fluoresceïne angiografie en ICG angiografie.Hoewel goedaardig, kan deze tumor visuele handicap veroorzaken van subretinale vloeistof, brekingsfout,intraretinaal oedeem en amblyopie. De behandelingsopties zijn verscheidene en moeten worden gewijzigd om de individuele klinische kenmerken van de tumor aan te passen.Diffuse choroïdale hemangiomen kunnen worden geassocieerd met systemisch Sturge-Weber syndroom en hebben een meer langdurige visuele prognose als gevolg van coëxistentamblyopie en glaucoom. Fotodynamische therapie is de meest veelbelovende behandeling voor omschreven choroidalhemangioom en geselecteerde diffuse hemangiomen als het veroorzaakt minimale schade aan omringende weefsels.

ondersteuning door de Eye Tumor Research Foundation,Philadelphia, PA (CLS).

de auteurs hebben geen financiële belangen om bekend te maken.Aparna Ramasubramanian, MD, is fellow aan de Ocular Oncology Service bij Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University. Ze kan worden bereikt via e-mail op [email protected].

Carol L. Shields, MD, is de Co-directeur van theOcular Oncology Service,Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University. Shields is lid van de Retina Today redactie.Ze kan worden bereikt op [email protected]; Telefoon: +1 215 928 3105; fax: +1 215 928 1140.

1. Shields Ja, Shields CL. Vasculaire tumoren en misvormingen van de uvea. In: Atlas ofIntraocular Tumors. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2008: 230-251.
2. Mashayekhi A, Shields CL. Omschreven choroïdaal hemangioom. Curr Opin Ophthalmol.2003;14:142-149.
3. Ramasubramanian A, Shields CL, Harmon SA, Shields JA. Autofluorescence of choroidalhemangioma in 34 consecutive eyes. Retina. 2010;30:16-22.
4. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, Cater J, Demirci H. Circumscribed choroidal hemangioma:clinical manifestations and factors predictive of visual outcome in 200 consecutivecases. Ophthalmology. 2001;108:2237-2248.
5. Lanzetta P, Virgili G, Ferrari E, Menchini U. Diode laser photocoagulation of choroidalhemangioma. Int Ophthalmol. 1995-1996;19:239-247.
6. Gündüz K. Transpupillaire thermotherapie in de behandeling van omschreven choroidalhemangioom. Surv Ophthalmol. 2004;49:316-327.Jurklies B, Bornfeld N. the role of photodynamic therapy in the treatment of symptomaticchoroidal hemangioom. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2005;243:393-336.
7. Blasi MA, Tiberti AC, Scupola A, et al. Fotodynamische therapie met verteporfine voor symptomatisch circumscribed choroidal hemangioom: vijf jaar resultaten. Oogheelkunde.2010;117:1630-1637.
8. Shields CL, Materin MA, Marr BP, Mashayekhi A, Shields JA. Resolution of advanced cystoidmacular edema following photodynamic therapy of choroidal hemangioma. OphthalmicSurg Lasers Imaging. 2005;36:237-239.
9. Tuncer S, Demirci H, Shields CL, Shields JA. Polypoidal choroidal vasculopathy followingphotodynamic therapy for choroidal hemangioma. Eur J Ophthalmol. 2009;19:159-162.
10. Sagong M, Lee J, Chang W. Application of intravitreal bevacizumab for circumscribedchoroidal hemangioma. Korean J Ophthalmol. 2009;23:127-131.
11. Levy-Gabriel C, Rouic LL, Plancher C et al. Lange termijn resultaten van lage dosis proton beamtherapie voor omschreven choroïdale hemangiomen. Netvlies. 2009;29:170-175.
12. Aizman a, Finger PT, Shabto u, Szechter a, Berson A. Palladium 103 (103Pd) plaqueradiatietherapie voor omschreven choroïdaal hemangioom met netvliesloslating. ArchOphthalmol. 2004;122:1652-1656.López-Caballero C, Saornil MA, De Frutos J et al. Hoge dosis jodium-125 episcleralbrachytherapie voor omschreven choroïdaal hemangioom. Br J Ophthalmol. 2010;94:470-473.
13. Chao A, Shields CL, Krema H, Shields JA. Plaque radiotherapie voor choroïdale hemangiomamet totale netvliesloslating en iris neovascularisatie. Netvlies. 2001;21:682-684.Ritland js, Eide N, Tausjø J. externe beam bestralingstherapie voor choroïdale hemangiomen.Visuele en anatomische resultaten na een dosis van 20 tot 25 Gy. Acta Ophthalmol Scand.2001 ;79:184-186.
14. Kong DS, Lee JI, Kang SW. Gamma knife radiochirurgie voor choroïdaal hemangioom. Am Jofthalmol. 2007;144:319-122.Sullivan TJ, Clarke MP, Morin JD. De oculaire manifestaties van het Sturge-Weber-syndroom.J Pediatr Oftalmol Scheelzien. 1992;29:349-356.
15. Huiskamp EA, Müskens RP, Ballast A, Hooymans JM. Diffuus choroïdaal hemangioom inSturge-Weber syndroom behandeld met fotodynamische therapie onder algemene anesthesie.Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2005;243:727-730.
16. Anand R. fotodynamische therapie voor diffuus choroïdaal hemangioom geassocieerd metsturge Weber syndroom. Am J Ophthalmol . 2003;136:758-760.
17. Schilling H, Sauerwein W, Lommatzsch A. resultaten op lange termijn na lage dosis oculaire bestraling voor choroïdaal hemangioom. Br J Ophthalmol.. 1997;81:267-273.