Managementul actual al hemangiomului coroidian

hemangiomul coroidian este o tumoare vasculară benignă a coroidului și se manifestă în douăsubtipuri: circumscrise șidifuz. Hemangiomul coroid difuzapare frecvent în asociațiecu sindromul Sturge-Weber, iar hemangiomul circumscris nu are asocieri sistemice. Diagnostic în timp util șitratamentul este critic, deoarece aceste benignetumori afectează predominant posteriorchoroidul, provocând efecte vizuale semnificative disturbance.In această revizuire, discutămgestionarea curentă a circumscrisși hemangiom coroid difuz.

diagnosticul hemangiomului coroidian
diagnosticul hemangiomului coroidianeste o combinație de caracteristici cliniceși teste auxiliare. Din punct de vedere clinic, hemangiomul circumscris apare ca asubtle masă roșu-portocalie în posteriorchoroid (figura 1A). Hemangiomul coroidal difuz apare ca o culoare roșie extensivăîngroșarea posteriorchoroidului (figura 2a).1,2 testarea Auxiliarăpentru hemagiomul coroidian include diagnosticul de mai jos.

Ultrasonografie. Hemangiom coroidianarată reflexie internă ridicată (scanare A) și soliditate acustică (scanare B).Hemangiomul difuz prezintă îngroșarea difuză a coroidului, unde leziunile circumscrise apar ca un placoidsau masă ovală.1

angiografie cu fluoresceină. În faza arterială timpurie, hiperfluorescența masei este evidentă (figura 1C) cu hiperfluorescență latediffuse (figura 1D). Hemangiomul difuzarată hiperfluorescență difuză în pre-arterialeetapă. Adesea lichidul subretinal asociat este vizualizat cuhiperfluorescență.

angiografie Verde Indocianină. Acest test arată o hiperfluorescență timpurie cu 1 minut (figura 1E) cu o spălare tardivă a colorantului la 20 de minute, care apare relativ hipofluorescentă la coroidul înconjurător (figura 1F). Ultima spălare observată în hemangiomul circumscris nu este clasicvizualizată în leziunile difuze.

autofluorescență. Hemangiomul coroidian arată puținautofluorescență intrinsecă. Lipofuscina suprapusă și proaspătălichidul subsubretinal prezintă hiperautofluorescență, iar Rpehiperplazia și atrofia prezintă hipoautofluorescență (figurile 1b și 2b).3

tratamentul hemangiomului TORACOID circumscris
decizia de a trata hemangioamele circumscrise estepe baza localizării, dimensiunii și simptomelor oculare asociate.4Shields și colaboratori4 au raportat 200 de pacienți cu hemangiom coronoid circumscris și au constatat că cea mai frecventă cauză pentru scăderea vederii a fost cronicălichid subsubretinal și edem macular cronic. Tomografia de coerență optică poate fi utilăîn detectarea lichidului subretinal subtil (figura 2C) și a edemului retinei (figura 2D). Hemangioame asimptomaticecare demonstrează că nu există subretinalfluid înrudit sunt gestionate prin observație.Hemangioamele cu potențial vizual avansat și potențial vizual minim anticipat pot fi, de asemenea, observate, dar ar trebui să se înțeleagă că lichidul subliminal progresiv ar putea duce la glaucom vascular și la necesitatea finală de enucleare.4 modalitățile de tratament disponibile sunt detaliate mai jos.

fotocoagulare cu Laser (Xenonor Argon). Fotocoagularea cu lasera fost un tratament eficientmodalitate pentru hemangiom pentru mulțiani. Scuturile și colegii de muncă4 au raportat62 % rezoluție a fluidului subretinal și 71% stabilitate a vederii cu fotocoagulare cu argonlaser. Principala complicație a fotocoagulării cu lasereste extinderea atrofiei RPE și scotomul coexistent. Alte complicații raportate includ membrana preretinală, membrana neovasculară coroidiană, ocluzia vasculară și sângerarea retinală. Fotocoagularea cu laser cu Diode a fost demonstrată a fi la fel de eficientă, probabil cu o absorbție mai mică de către epiteliul pigmentar retinian.5 în prezent, fotocoagularea cu laser este rar utilizată pentru a trata hemangioamele, deoarece aceasta a fost în mare măsură înlocuită de fotodinamicterapie.

termoterapie Transpupilară (TTT). TTT utilizează810 nm lumină infraroșie cu o dimensiune mare a spotului și timp îndelungat de expunere care duce la creșterea temperaturii și ireversibilitateefect citotoxic. Utilizarea TTT este limitată latumori extrafoveale. Tratamentul cu TTT cu succesprovoacă regresia tumorii la mulți pacienți (42%, parțial50%) complet, dar prezintă un risc de macularedem cistoid, fibroză preretinală, atrofie focală a irisului și ocluzie retinalvasculară.6

terapie fotodinamică (TFD). PDT implică administrareadin medicament fotosensibilizator care atinge țesutul țintă, care este iradiat cu lumină de lungime de undă coincidândcu maximul de absorbție al fotosensibilizatorului.Leziunile celulare cauzate de PDT sunt mediate de oxigenul singlet.Principalul avantaj al PDT este selectivitatea tratamentuluiși perturbarea minimă a țesuturilor. În diferite studiiîmbunătățirea acuității vizuale sau stabilizarea dupăpdt pentru hemangiomul coroidal variază de la 73% la 100%.7 Blasi și colegii au raportat rezultatul de cinci ani al 25 de pacienți tratați cu PDT pentru hemangiom circumscris și au constatat că acuitatea vizuală s-a îmbunătățit cu două linii la 76% dintre pacienții cu rezoluție completă a exudării maculare în toate cazurile și nu au fost observate complicații.8 în experiența noastră cu aproape 50 de paciențitratate cu PDT, 95% dintre pacienți au necesitat o singură sesiunecu rezoluția completă a tumorii și a fluidului.O a doua sesiune a fost necesară în 5% pentru a rezolva lichidul subretinal persistent sau recurent. Recurența pe termen lung lahidrul subsubretinal este mai puțin frecvent (Figura 3).9,10

agenți ai factorului de creștere endotelial Antivascular (anti-VEGF). Agenții Anti-VEGF sunt cunoscuți pentru a reduce permeabilitatea vasculară și a grăbi rezoluția fluidului subretinal și edemul intraretinal într-o multitudine de patologii oftalmice. Sagong și colaboratori11 au raportat efecte benefice ale bevacizumab (Avastin, Genentech) pentru trei pacienți cu hemangiom circumscris. Un pacient a fost tratat numai cu bevacizumab pentru recurență după fotocoagularea cu laser și doi pacienți au fost tratați cu bevacizumab și TFD ca tratament primar.Toți pacienții au prezentat o îmbunătățire a acuității vizualecu rezoluția lichidului subretinal și a edemului. În medie, după 8 luni, niciunul dintre pacienți nu a prezentat nicio dovadă a recurenței sau a efectelor adverse.11 rolul agenților EGF în tratamentul hemangiomului coroidian este încă incert și ar fi necesare mai multe rapoarte care să documenteze beneficiul.

radiația fasciculului de protoni. Radiația fasciculului de protonimplică livrarea unei doze precise de radiații către un țesut țintă. Protonii, spre deosebire de alte raze, depozitează energie ridicată atunci când încetinescreducerea efectului de împrăștiere asupra țesutului înconjurător. Într-o revizuire retrospectivă a 71 de pacienți cu hemangiom coroidian tratați cu radiație a fasciculului de protoni, 52% au prezentat o îmbunătățire a acuității invizibile, 100% au prezentat o rezoluție a lichidului subretinal, deși cataracta sa dezvoltat în 28% și maculopatia radiației sa dezvoltat în 8%.12

radioterapie în plăci. Radioterapia placii (brahiterapie) a fostimplementat în tulburări oculare multiplecel mai frecvent fiind coroidalmelanom. Aizman și colegii 13 au raportat cinci pacienți tratați cu placă palladium103 pentru hemangiom circumscris. Toți pacienții au prezentat o soluție completă de lichid subretinal cu înălțimea tumorii scăzând cu o medie de 50%. López-Caballero și coworkers14reported utilizarea de Iod 125 placa în tratamentul de mare circumscris hemangiom cu dezlipire de retina.Regresia tumorii și rezoluția lichidului subretinala fost observată la toți pacienții cu semne de retinopatieîn 38%. Rezervăm radioterapia plăcii pentru hemangiomul coroid cu lichid subretinal extins, unde Pdnu ar fi recomandat, dar radioterapia plăcii ar putea fi efectuată. Tratamentul cu doze mici este suficient folosind doza de 20 gyapex. Am avut experiență cu un pacient caremanifestată neovascularizarea irisului din subretinalfluid extins dintr-un mic hemangiom coroid care a prezentat răspuns total cu radioterapia plăcii. TheNVI s-a rezolvat și detașamentul total s-a stabilit.15

radiația fasciculului extern (EBRT). EBRT a fost utilizat predominant pentru hemangiomul coroidian difuz, cu un interval de doze de 20 Gy până la 25 Gy în unele cazuri și 35 Gyto 40 Gy în altele.16 radiații mai precise într-o singură sesiune a fost efectuată pentru hemangioame circumscrisecu radiochirurgie gamma knife. Kong și colegii au raportat trei pacienți tratați cu o doză maximă de 10 Gy cu rezultate anatomice și funcționale bune, fără efecte secundare observate în perioada de urmărire de 18-36 de luni.17

tratamentul hemangiomului difuz coroidian
managementul hemangiomului coroid difuzpoate fi o provocare. Hemangiomul difuz poate fi asimptomaticdar pierderea vizuală poate fi secundară hiperopicambliopiei, distorsiunii foveale și detașării secundare a retinei.1 în plus față de hemangiomul coroidian, pacienții cu sindrom Sturge-Weber au, de asemenea, congenitalglaucom la 70% dintre pacienți. Mecanismul presiunii intraoculare ridicate este anomalia unghiului și ridicatăpresiunea divulgerală.18 Opțiuni de tratament pentru hemangiomul difuz coroidian includ observarea, ambliopicterapia, fotocoagularea cu laser, iradierea, fotodinamicterapia, chirurgia detașării retinei sau chiar enuclearea în cazuri avansate cu glaucom neovascular.1

terapie fotodinamică (TFD). Terapia fotodinamică Multispot a fost utilizată cu succes la pacienții cu hemangiom difuz. Cazuri raportate în documentul de literaturărezoluția lichidului subretinal, scăderea grosimiia tumorii și îmbunătățirea acuității vizuale.19,20

radiație cu fascicul extern (EBRT). EBRT este eficient îndescăderea grosimii tumorii și rezolvarea lichidului subretinal.Preferința noastră este de a trata acești pacienți cu 20 Gy (doză mică) sau 40 Gy (doză standard) EBRT la nivelul posterior al ochiului, iar rezultatele noastre au avut succes în majoritatea cazurilor cu rezoluție de lichid subretinal și evoluție tumorală. Reapariția lichidului subretinal care urmeazăradioterapia este rară. Schilling și colaboratori21 au raportat15 pacienți cu hemangiom difuz tratați cu radiații cu doză mică (20 Gy). Toți pacienții au prezentat o rezoluție a lichidului secretinal, dar rezultatul funcțional slab a fost atribuit glaucomului secundar. Rapoarte de caz izolateau raportat,de asemenea, un efect benefic cu chirurgia gamma, brahiterapia și radiația fasciculului de protoni.

Managementul glaucomului. Terapia medicală este ineficientăîn majoritatea cazurilor. Opțiunile de tratament chirurgical includ trabeculotomie, trabeculectomie și dispozitive de implant.

rezumat
în rezumat, hemangiomul coroidian are un aspect tipic clinic. Diagnosticul poate fi ajutat de auxiliarteste precum angiografia fluoresceinei și angiografia ICG.Deși benignă, această tumoare poate provoca tulburări vizualedin lichidul subretinal, eroarea de refracție,edemul intraretinal și ambliopia. Opțiunile de tratament sunt mai multe și aupentru a fi modificate pentru a se potrivi caracteristicilor clinice individuale ale tumorii.Hemangioamele coroidiene difuze pot fi asociatecu sindromul sistemic Sturge-Weber și au un prognostic vizual pe termen lung datorită asambliopiei coexistente și glaucomului. Terapia fotodinamică estetratamentul cel mai promițător pentru hemangiomul coroid circumscris și hemangioamele difuze selectate, deoarece provoacă leziuni minime țesuturilor înconjurătoare.

sprijin oferit de Fundația de cercetare a tumorilor oculare,Philadelphia, PA (CLS).

autorii nu au interese financiare de dezvăluit.

Aparna Ramasubramanian, MD, este coleg la Serviciul de Oncologie oculară de la Wills Eye Hospital,Universitatea Thomas Jefferson. Ea poate fi accesată prin e-mail la [email protected].

Carol L. Shields, MD, este Co-Director al theOcular Oncology Service,Spitalul Wills Eye, Universitatea Thomas Jefferson. Dr. Shields este membru al comitetului editorial Retina Today.Ea poate fi contactată la [email protected] telefon: +1 215 928 3105; fax: +1 215 928 1140.

1. Shields JA, Shields CL. Tumori vasculare și malformații ale uvea. În: Atlasul tumorilor intraoculare. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2008: 230-251.
2. Mashayekhi A, scuturi CL. Hemangiom coroid circumscris. Curr Opin Ophthalmol.2003;14:142-149.
3. Ramasubramanian A, Shields CL, Harmon SA, Shields JA. Autofluorescence of choroidalhemangioma in 34 consecutive eyes. Retina. 2010;30:16-22.
4. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, Cater J, Demirci H. Circumscribed choroidal hemangioma:clinical manifestations and factors predictive of visual outcome in 200 consecutivecases. Ophthalmology. 2001;108:2237-2248.
5. Lanzetta P, Virgili G, Ferrari E, Menchini U. Diode laser photocoagulation of choroidalhemangioma. Int Ophthalmol. 1995-1996;19:239-247.
6. Gündüz K. Termoterapia transpupilară în gestionarea hemangiomului coroid circumscris. Surv Oftalmol. 2004;49:316-327.
7. Jurklies B, Bornfeld N. rolul terapiei fotodinamice în tratamentul simptomatichemangiom coroidian. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2005;243:393-336.
8. Blasi MA, Tiberti AC, Scupola A și colab. Terapia fotodinamică cu verteporfină pentru simptomaticecircumscris hemangiom coroidian: rezultate de cinci ani. Oftalmologie.2010;117:1630-1637.
9. scuturi CL, Materin MA, Marr BP, Mashayekhi A, scuturi JA. Resolution of advanced cystoidmacular edema following photodynamic therapy of choroidal hemangioma. OphthalmicSurg Lasers Imaging. 2005;36:237-239.
10. Tuncer S, Demirci H, Shields CL, Shields JA. Polypoidal choroidal vasculopathy followingphotodynamic therapy for choroidal hemangioma. Eur J Ophthalmol. 2009;19:159-162.
11. Sagong M, Lee J, Chang W. Application of intravitreal bevacizumab for circumscribedchoroidal hemangioma. Korean J Ophthalmol. 2009;23:127-131.
12. Levy-Gabriel C, Rouic LL, Plancher C et al. Rezultatele pe termen lung ale fasciculului de protoni cu doze mici pentru hemangioamele coroidiene circumscrise. Retina. 2009;29:170-175.
13. Aizman a, Finger PT, Shabto U, Szechter a, Berson A. Palladium 103 (103pd) terapie de placheradiație pentru hemangiomul coroid circumscris cu detașare de retină. Arhoftalmol. 2004;122:1652-1656.
14. L.C., Saornil MA, de Frutos J și colab. Doze mari de iod – 125 episcleralbrahiterapie pentru hemangiom coroid circumscris. Br J Oftalmol. 2010;94:470-473.
15. Chao A, scuturi CL, Krema H, scuturi JA. Radioterapia plăcii pentru hemangiomul coroidiccu detașarea totală a retinei și neovascularizarea irisului. Retina. 2001;21:682-684.
16. Ritland JS, Eide N, Tausj J. terapie de iradiere cu fascicul extern pentru hemangioame coroidiene.Rezultate vizuale și anatomice după o doză de 20 până la 25 Gy. Acta Ophthalmol Scand.2001 ;79:184-186.
17. Kong DS, Lee JI, Kang SW. Radiochirurgie Gamma knife pentru hemangiom coroidian. Sunt JOphthalmol. 2007;144:319-122.
18. Sullivan TJ, Clarke MP, Morin JD. Manifestările oculare ale sindromului Sturge-Weber.J Pediatr Oftalmol Strabism. 1992;29:349-356.
19. Huiskamp EA, m Rp, Balast a, Hooymans JM. Hemangiom coroid difuz însindromul Sturge-Weber tratat cu terapie fotodinamică sub anestezie generală.Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2005;243:727-730.
20. Anand R. terapia fotodinamică pentru hemangiomul coroid difuz asociat cusindromul Weber. Am J Oftalmol . 2003;136:758-760.
21. Schilling H, Sauerwein W, Lommatzsch A. rezultate pe termen lung după iradierea oculară cu doze mici pentru hemangiomul coroidian. Br J Oftalmol.. 1997;81:267-273.