uma mulher de 45 anos apresentou uma história de 4 meses de erosões dolorosas na mucosa oral e nos lábios, e relatou uma perda de peso de 12 kg devido a dificuldades alimentares. Nos últimos 2 meses, ela notou erosões exudativas dolorosas nas pregas inguinais e períneo, bem como conjuntiva eritematosa e lacrimejo fácil. Ela tinha sido receitada vários medicamentos sistêmicos e tópicos, mas sua condição tinha piorado progressivamente.
no exame físico, as superfícies da borda do vermelhão dos lábios, as gengivas e o palato duro tinham múltiplas pápulas brancas, fissuras, erosões e crostas formando um padrão de paralelepípedos. O dorsum da língua tinha sulci e gyri que lhe deu uma aparência cerebriforme(Fig. 1A E B). No períneo, uma erosão bem demarcada com uma superfície esbranquiçada e exudativa foi vista, além de placas eritematosas, dolorosas e ustuladas, com uma superfície verrucosa nas pregas inguinais (Fig. 1C) e axila direita. O exame completo da pele também revelou duas pequenas bolhas flácidas e uma erosão nas costas e uma erosão superficial na conjuntiva tarsal inferior esquerda.
o exame Histológico de um dos flácida bolhas na parte de trás, que revelou intraepidermal bolha e suprabasal acantholysis (Fig. 2A), bem como uma densa infiltração epidérmica e dérmica inflamatória, rica em neutrófilos eosinófilos (Fig. 2B). O exame histológico da placa vegetativa inguinal esquerda revelou resultados idênticos, para além da hiperplasia epidérmica pseudoepiteliomatosa (Fig. 2C). A imunofluorescência directa da pele perilesional mostrou coloração intercelular da epiderme por depósitos de imunoglobulina (Ig) G (Fig. 2D).
(A) Intraepidermal blister and a dense epidermal and dermal inflammatory infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (B) Suprabasal acantholysis and inflammatory infiltrate, rich in neutrophils and eosinophils (hematoxylin–eosin, original magnification, ×40). (C) Pseudoepitheliomatous epidermal hyperplasia and dense inflammatory dermal infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (D) Direct immunofluorescence showing immunoglobulin G intercellular epidermal deposits.
A diagnosis of pemphigus vegetans was established. O doente foi tratado com prednisolona sistémica 60 mg/d (1 mg/kg/dia) com um taper lento, azatioprina 150 mg/d e tacrolimus tópico 1 mg / g Pomada nos lábios. O cutânea e mucosa, lesões de regrediu completamente em dois meses e o paciente foi mantido em azatioprina 150mg/d.
Pemphigus vegetans é uma rara variante do pênfigo vulgar, e é pensado para representar uma resposta reativa da pele para a auto-imunes insulto de pênfigo vulgar.1 é caracterizado por bolhas flácidas que irrompem em erosões e eventualmente formam vegetações papilomatosas, especialmente em áreas intertriginosas e no couro cabeludo ou face.O envolvimento da borda do vermilion dos lábios é uma característica clínica do envolvimento oral.3 a língua pode mostrar alterações do tipo cerebroform.1 o padrão de cobblestone exuberante dos lábios e mucosa oral associado com a acentuada perda de peso no caso atual destaca a importância das manifestações orais de pemphigus vegetans.
a acantólise Suprabásica é um achado histopatológico precoce em pemphigus vulgaris e pemphigus vegetans. Com o tempo, as lesões adquirem uma aparência verrucosa e hiperqueratótica e amostras de biópsia de pemphigus vegetans podem apresentar hiperplasia epidérmica, papilomatose e abcessos eosinofílicos intra-epidermais.2,4 a presença de uma resposta eosinofílica, formação de microabscos e extensão da vesiculação foram propostas como possíveis características histopatológicas para distinguir pemphigus vegetans de pemphigus vulgaris.4
imunofluorescência directa geralmente apresenta depósitos de IgG e possivelmente C3 na superfície dos queratinócitos. Os anticorpos intercelulares circulantes contra as desmogleinas, geralmente da classe IgG, são detectados na maioria dos doentes por imunofluorescência indirecta.O doente descrito neste relatório teve títulos elevados de anticorpos anti-desmogleína 3 (>200RU/mL) e anti-desmogleína 1 (142RU/mL).
o diagnóstico diferencial clínico deve incluir a doença de Hayley-Hayley, a doença de IgA pemphigus e a doença paraneoplásica de pemphigus,enquanto o diagnóstico diferencial histológico deve incluir a doença de pemphigus vulgaris, a doença de Hayley–Hayley, a doença de Darier e a doença de Grover. Piodermatite-piostomatite vegetans pode clinicamente e histopatologicamente se assemelhar a Pemphigus vegetans e apenas estudos indiretos e diretos de imunofluorescência podem distinguir com precisão entre estas duas entidades.6