Obecne Zarządzanie naczyniakiem Naczyniakowym

naczyniakiem Naczyniakowym jest złośliwym guzem naczyniakowym guza naczyniakowego i przejawia się w dwóch rodzajach: ograniczonym irozwiązanym. Rozlany naczyniak naczynioruchowy występuje często w powiązaniu z zespołem Sturge ’ a-Webera, a Ograniczony naczyniak nie ma powiązań systemowych. Terminowa diagnoza i leczenie ma kluczowe znaczenie, ponieważ te łagodne nowotwory wpływają głównie na tylnochoroid, powodując znaczne wizualne disturbance.In w tej recenzji omawiamy bieżące zarządzanie ograniczonym i rozproszonym naczyniakiem naczyniakowym.

diagnostyka NACZYNIAKOMIĘŚNIAKA NACZYNIAKOWEGO
diagnostyka naczyniakomięśniaka naczyniakowego jest połączeniem cech klinicznych i testów pomocniczych. Klinicznie Ograniczony naczyniak pojawia się jako mała czerwono-pomarańczowa masa w tylnym naczyniaku (ryc. 1a). Rozlany naczyniakomangioma pojawia się jako rozległe redorangethickening tylnegochoroid (ryc. 2A).1,2 badania pomocnicze dla naczyniakomięśniaka obejmuje Diagnostics poniżej.

ultrasonografia. Hemangiomashows hemangiomashows wysoki współczynnik odbicia wewnętrznego (a-scan) i solidność akustyczna (B-scan).Rozlany naczyniak wykazuje rozlany zgrubienie naczyniówki, w którym zmiany obwodowe pojawiają się jako placoidor owalna masa.1

angiografia Fluoresceinowa. We wczesnej fazie tętniczej widoczna jest hiperfluorescencja masy (Fig.1C) z opóźnioną hiperfluorescencją (Fig. 1D). Rozlane hemangiomashows rozlane hyperfluorescence w pre-arterialstage. Często związane subretinal płyn jest wizualizowane zhypluorescencja.

angiografia zieleni Indocyjaninowej. Badanie to pokazuje wczesnyfluorescencję o 1 minutę (Fig.1e) z późnym dyewashoutem po 20 minutach, pojawiającym się podfluorescencyjnie w stosunku do otaczającej naczyniówki (Fig. 1F). Latewashout widoczne w ograniczonym naczyniak nie jest klasycznyvisualized w rozproszonych zmian.

Autofluorescencja. Naczyniak naczyniakowy wykazuje niewielką autofluorescencję intrinsic. Na powierzchni lipofuscyny i świeżych płynów ustrojowych wykazują hiperautofluorescencję, a Rpehiperplazja i atrofia wykazują hipoautofluorescencję (Fig.1b i 2b).3

leczenie ograniczonego naczyniaka NACZYNIAKOWEGO
decyzja o leczeniu ograniczonego naczyniaka zależy od lokalizacji, wielkości i powiązanych objawów ocznych.4Shields i współpracownicy 4 zgłosili 200 pacjentów z ograniczonym naczyniakiem naczyniakowym i stwierdzili, że najczęstszą przyczyną pogorszenia widzenia był przewlekły płyn kretynalowy i przewlekły obrzęk plamki żółtej. Przydatna może być optyczna tomografia koherentna, wykrywająca subtelny płyn podretinalny (Fig. 2c) i obrzęk siatkówki (Fig. 2D). Bezobjawowe hemangiomasty, które nie wykazują żadnych powiązanych subretinalfluid są zarządzane przez obserwację.Można również zaobserwować naczyniaki o zaawansowanym wzroście i minimalnym przewidywanym wzroście potencjalnym, ale należy rozumieć, że postępujący płynubretinalny może prowadzić do jaskry wewnątrznaczyniowej i ostatecznej potrzeby wyłuszczenia.4 dostępne sposoby leczenia są szczegółowo opisane poniżej.

fotokoagulacja laserowa (Xenonor Argon). Fotokoagulacja laserowa była skutecznymmodalność leczenia naczyniaka przez wiele lat. Tarcze i współpracownicy 4 zgłaszali 62% rozdzielczość płynu podretinalnego i 71% stabilność widzenia przy fotokoagulacji argonlaserem. Głównym powikłaniem fotokoagulacji laserowej jest ekspansja atrofii RPE i współistniejąca Mroczka. Inne zgłaszane powikłania obejmują błonę przedoczodołową, neowaskularną błonę naczyniową, niedrożność naczyń i krwawienie. Fotokoagulacja laserem diodowym okazała się równie skuteczna przy prawdopodobnie niższym wchłanianiu przez nabłonek pigmentowy siatkówki.5 obecnie fotokoagulacja laserowa jest rzadko stosowana w leczeniu hemangiomasas, które zostało w dużej mierze zastąpione przez fotodynamiczną terapię.

termoterapia Transpupilarna (TTT). TTT wykorzystuje światło podczerwone o długości 810 nm z dużym rozmiarem plamki i długim czasem ekspozycji, co prowadzi do zwiększenia temperatury i nieodwracalnego efektu toksycznego. Zastosowanie TTT jest ograniczone donowotwory szczękowe. Leczenie TTT z powodzeniem powoduje regresję nowotworu u wielu pacjentów (42%, częściowo 50%), ale niesie ze sobą ryzyko torbielowatej plamki żółtej, zwłóknienia preretinalnego, ogniskowego zaniku tęczówki i okluzji retinalnej.

terapia fotodynamiczna (PDT). PDT obejmuje podawanie leku fotouczulającego, który dociera do tkanki docelowej, która jest napromieniowywana światłem o długości fali pokrywającej się z maksymalną absorpcją fotouczulacza.Uraz komórkowy z PDT jest pośredniczony przez tlen singletowy.Główną zaletą PDT jest selektywność leczeniai minimalne zakłócenia tkanek. W różnych badaniach poprawa ostrości wzroku lub stabilizacja po PDT dla naczyniaka naczyniakowego waha się od 73% do 100%.7 Blasi i współpracownicy zgłosili pięcioletni wynik 25 pacjentów leczonych PDT z powodu ograniczonego naczyniaka i stwierdzili, że ostrość wzroku poprawiła się w dwóch liniach u 76% pacjentów z całkowitym ustąpieniem wysięku plamkowego we wszystkich przypadkach i nie zaobserwowano żadnych powikłań.8 z naszego doświadczenia z prawie 50 pacjentami poddanymi PDT, 95% pacjentów wymagało tylko jednej sesji z całkowitym ustąpieniem guza i płynu.Druga sesja była konieczna u 5% pacjentów w celu ustąpienia uporczywego nawrotu płynu podretinowego. Długotrwały nawrótsubretinal płynu jest niezbyt częste (rycina 3).9,10

Przeciwnaczyniowe czynniki wzrostu śródbłonka (anty-VEGF). Wiadomo, że środki anty-VEGF zmniejszają zdolność do unaczynienia i przyspieszają ustępowanie płynu podretinalnego i obrzęku wewnątrzretinalnego w wielu patologiach oftalmicznych. Sagong i współpracownicy 11 poinformowali o korzystnym działaniu bewacyzumabu (Avastin, Genentech) u trzech pacjentów z ograniczonym naczyniakiem. Jeden pacjent był leczony bewacyzumabem w monoterapii w celu nawrotu po laserowej fotokoagulacji, a dwóch pacjentów było leczonych bewacyzumabem i PDT jako leczeniem podstawowym.Wszyscy pacjenci wykazywali poprawę ostrości wzrokowejz ustępowaniem płynu podretinalnego i obrzękiem. Po upływie średnio 8 miesięcy, żaden z pacjentów nie wykazywał żadnych dowodów nawrotu lub działań niepożądanych.Rola środków VEGF w leczeniu naczyniaka naczyniakowego jest nadal niepewna i konieczne będzie więcej raportów dokumentujących korzyści.

promieniowanie wiązki protonowej. Promieniowanie wiązki protonówwwoluje dostarczenie precyzyjnej dawki promieniowania do tkanki docelowej. Protony w przeciwieństwie do innych promieni deponują wysoką energię, gdy spowalniają zmniejszając efekt rozpraszania na otaczanie. W retrospektywnym przeglądzie 71 pacjentów z naczyniakiem naczyniakowym leczonych wiązką protonową, 52% wykazało poprawę ostrości wzroku, 100% wykazało ustąpienie płynu mózgowo-rdzeniowego, chociaż zaćma rozwinęła się u 28%, a promieniowanie plamki żółtej rozwinęło się u 8%.12

Radioterapia płytkowa (brachyterapia) została zastosowana w wielu zaburzeniach ocznych, najczęściej jest to naczyniakomięśniak naczyniakowy. Aizman i współpracownicy 13 zgłosili pięciu pacjentów leczonych płytką palladium103 z powodu ograniczonego naczyniaka. Wszyscy pacjenci wykazali całkowite rozpuszczenie płynu podretinalnego z wysokością guza zmniejszającą się średnio o 50%. López-Caballero i współpracownicy 14raportowali Zastosowanie płytki jodu 125 w leczeniu dużego, ograniczonego naczyniaka z odwarstwieniem siatkówki.Regresję nowotworu i ustąpienie płynu podretinalnego odnotowano u wszystkich pacjentów z objawami retinopatii radiacyjnej w 38%. Rezerwujemy radioterapię płytki naczyniakowej z rozległym płynem podpajęczynówkowym, gdzie Pdtwouldn ’ t być zalecane, ale można przeprowadzić radioterapię płytki nazębnej. Leczenie małymi dawkami jest wystarczające przy użyciu dawki 20 Gyapex. Mieliśmy doświadczenie z pacjentem, u którego wykryto neowaskularyzację tęczówki z rozległego subretinalfluidu z małego naczyniaka naczyniakowego, który wykazał całkowitą odpowiedź radioterapią płytki nazębnej. Wtedy vi rozwiązał się i całkowite oderwanie się ustąpiło.15

promieniowanie wiązki zewnętrznej (EBRT). EBRT stosuje się głównie w przypadku rozlanego naczyniaka naczyniakowego w zakresie dawek od 20 Gy do 25 Gy w niektórych przypadkach i 35 Gyto 40 Gy w innych.16 bardziej precyzyjnych radioterapii w trybie pojedynczym wykonano w przypadku hemangiomawith gamma knife radiosurgery. Kong i współpracownicy zgłosili trzech pacjentów leczonych maksymalną dawką 10 Gy z dobrym wynikiem anatomicznym i funkcjonalnym, z brakiem działań niepożądanych odnotowanych w okresie obserwacji trwającym od 18 do 36 miesięcy.17

leczenie naczyniaka NACZYNIAKOWEGO dyfuzyjnego
zarządzanie rozlanym naczyniakiem naczyniakowym może być trudne. Rozlany naczyniak może być bezobjawowyale utrata wzroku może być wtórna do hiperopikamplyopii, zniekształcenia fałdu i wtórnego odwarstwienia siatkówki.1 oprócz naczyniaka naczyniakowego,pacjenci z zespołem Sturge ’ a-Webera mają również wrodzoneglaucoma u 70% pacjentów. Mechanizmem podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego jest anomalia kątowa i podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe.18 możliwości leczenia naczyniaka dyfuzyjnego obejmują obserwację, amblyopicterapię, fotokoagulację laserową, napromieniowanie, fotodynamiczną terapię, chirurgię odwarstwienia siatkówki, a nawet wyłuskanie w zaawansowanych przypadkach z jaskrą neowaskularną.1

terapia fotodynamiczna (PDT). Fotodynamiczna terapia Multispot była z powodzeniem stosowana u pacjentów z naczyniakiem rozlew. Opisane przypadki w dokumentacji literaturowejrozwiązanie płynu podretinalnego, zmniejszenie grubości guza i poprawa ostrości wzroku.19,20

promieniowanie wiązki zewnętrznej (EBRT). EBRT jest skuteczny zmniejszając grubość guza i rozwiązując płyn podretinalny.Preferujemy leczenie tych pacjentów z 20 Gy (lowdose) lub 40 Gy (standardowa dawka) EBRT do tylnej części oka, a nasze wyniki były udane w większości przypadków z rozdzielczością płynu podretinalnego i rozrzedzeniem nowotworu. Nawrót płynu podretinalnego poradioterapia jest rzadkością. Schilling i współpracownicy 21 zgłosili 15 pacjentów z rozlanym naczyniakiem leczonych promieniowaniem o niskiej dawce (20 Gy). Wszyscy chorzy wykazywali ustąpienie płynu mózgowo-rdzeniowego, ale słabe wyniki czynnościowe można przypisać jaskrze wtórnej. Pojedyncze przypadki donosiły również o korzystnym wpływie operacji gamma, brachyterapii i promieniowania wiązki protonowej.

leczenie jaskry. Terapia medyczna jest nieskutecznaw większości przypadków. Opcje leczenia chirurgicznego obejmują trabekulotomię, trabekulektomię i urządzenia implantologiczne.

podsumowanie
Podsumowując, naczyniak naczyniakowy ma typowy wygląd kliniczny. Diagnoza może być wspomagana przez ancillarytests jak angiografii fluoresceiny i angiografii ICG.Choć łagodny, guz ten może powodować upośledzenie wzrokowez płynu subretinalnego, błędu refrakcji, obrzęku wewnątrzretinalnego i niedowidzenia. Możliwości leczenia jest kilka I musi być zmieniony w zależności od indywidualnych cech klinicznych nowotworu.Rozlane naczyniaki naczyniakowe mogą być związane z ogólnoustrojowym zespołem Sturge ’ a-Webera i mają lepsze długoterminowe rokowanie wzrokowe ze względu na współistniejącą krótkowzroczność i jaskrę. Terapia fotodynamiczna jestnajbardziej obiecujące leczenie ograniczonego naczyniaka naczyniakowego i wybranych naczyniaków rozproszonych, ponieważ powoduje minimalne uszkodzenie otaczających tkanek.

wsparcie zapewniane przez Eye Tumor Research Foundation,Filadelfia, PA (CLS).

autorzy nie mają interesów finansowych do ujawnienia.

Aparna Ramasubramanian, MD, jest fellow at the Ocular Oncology Service at Wills Eye Hospital,Thomas Jefferson University. Można do niej dotrzeć e-mailem pod adresem [email protected].

Carol L. Shields, MD, jest współdyrektorem Theocular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University. Dr Shields jest członkiem redakcji Retina Today.Można do niej dotrzeć w [email protected]; Telefon: +1 215 928 3105; Faks: +1 215 928 1140.

1. Tarcze JA, Tarcze CL. Guzy naczyniowe i wady rozwojowe uvea. W: Atlas nowotworów śródgałkowych. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2008: 230-251.
2. Mashayekhi a, Shields CL. Ograniczony naczyniak naczyniakowy. Curr Opin Ophthalmol.2003;14:142-149.
3. Ramasubramanian A, Shields CL, Harmon SA, Shields JA. Autofluorescence of choroidalhemangioma in 34 consecutive eyes. Retina. 2010;30:16-22.
4. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, Cater J, Demirci H. Circumscribed choroidal hemangioma:clinical manifestations and factors predictive of visual outcome in 200 consecutivecases. Ophthalmology. 2001;108:2237-2248.
5. Lanzetta P, Virgili G, Ferrari E, Menchini U. Diode laser photocoagulation of choroidalhemangioma. Int Ophthalmol. 1995-1996;19:239-247.
6. Gündüz K. Termoterapia transpupilarna w leczeniu ograniczonej naczyniakomangioma naczyniakowa. Surv Ophthalmol. 2004;49:316-327.
7. Jurklies B, Bornfeld N. rola terapii fotodynamicznej w leczeniu naczyniaka objawowego. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2005;243:393-336.
8. Blasi MA, Tiberti AC, Scupola A, et al. Terapia fotodynamiczna z werteporfiną w leczeniu objawowegokomórkowego naczyniaka naczyniakowego: wyniki pięcioletnie. Okulistyka.2010;117:1630-1637.
9. Tarcze CL, Materin MA, Marr BP, Mashayekhi A, Tarcze JA. Resolution of advanced cystoidmacular edema following photodynamic therapy of choroidal hemangioma. OphthalmicSurg Lasers Imaging. 2005;36:237-239.
10. Tuncer S, Demirci H, Shields CL, Shields JA. Polypoidal choroidal vasculopathy followingphotodynamic therapy for choroidal hemangioma. Eur J Ophthalmol. 2009;19:159-162.
11. Sagong M, Lee J, Chang W. Application of intravitreal bevacizumab for circumscribedchoroidal hemangioma. Korean J Ophthalmol. 2009;23:127-131.
12. Levy-Gabriel C, Rouic LL, Plancher C et al. Długoterminowe wyniki niskiej dawki wiązki protonowej w przypadku ograniczonych naczyniaków naczyniakowych. Siatkówka. 2009;29:170-175.
13. Aizman a, Finger PT, Shabto U, Szechter a, Berson A. Palladium 103 (103pd) plaqueradiation therapy for circumscribed choroidal hemangioma with retinal detachment. ArchOphthalmol. 2004;122:1652-1656.
14. López-Caballero C, Saornil MA, De Frutos J et al. Wysoka dawka jodu-125 nadpisekbrachyterapia dla ograniczonego naczyniaka naczyniakowego. Br J Ophthalmol. 2010;94:470-473.
15. Chao a, Shields CL, Krema H, Shields JA. Radioterapia płytkowa w hemangiomawiz całkowitym odwarstwieniem siatkówki i neowaskularyzacją tęczówki. Siatkówka. 2001;21:682-684.
16. Ritland JS, Eide N, Tausjø J. external beam irradiation therapy for choroidal haemangiomas.Wyniki wizualne i anatomiczne po dawce 20 do 25 Gy. Acta Ophthalmol Scand.2001 ;79:184-186.
17. Kong DS, Lee JI, Kang SW. Gamma knife radiochirurgia naczyniak naczyniakowy. Am JOphthalmol. 2007;144:319-122.
18. Sullivan TJ, Clarke MP, Morin JD. Oczne objawy zespołu Sturge ’ a-Webera.J Pediatr Ophthalmol Zeza. 1992;29:349-356.
19. Huiskamp EA, MÜSKENS RP, Balast A, Hooymans JM. Rozlany naczyniak naczyniakowy zespół inSturge ’ a-Webera leczony terapią fotodynamiczną w znieczuleniu ogólnym.Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2005;243:727-730.
20. Anand R. terapia fotodynamiczna dla rozlanego naczyniaka naczyniakowego związanego z zespołem gurge ’ a Webera. Am J Ophthalmol . 2003;136:758-760.
21. Schilling H, Sauerwein W, Lommatzsch A. Wyniki długoterminowe po niskiej dawce napromieniania oczu dla naczyniaka naczyniakowego. Br J Ophthalmol.. 1997;81:267-273.