脈絡膜血管腫の現在の管理

脈絡膜血管腫は、脈絡膜の血管腫瘍であり、二つのサブタイプで現れる：外接および拡散。 びまん性脈絡膜血管腫はＳｔｕｒｇｅ-Ｗｅｂｅｒ症候群に関連して頻繁に起こり，外接性血管腫は系関連を有さない。 時機を得た診断andtreatmentはこれらのbenigntumorsが主に重要な視覚を引き起こすposteriorchoroidに影響を与えるので重大ですdisturbance.In このレビューでは、外接およびびまん性脈絡膜血管腫の現在の管理について議論します。

脈絡膜血管腫の診断
脈絡膜血管腫の診断は、臨床的特徴と補助的検査の組み合わせである。 臨床的には、circumscribedhemangiomaはposteriorchoroidのasubtleの赤橙色の固まりとして現われます（図1A）。 びまん性choroidalhemangiomaはposteriorchoroidの広範なredorangethickeningとして現われます（図2A）。脈絡膜血管腫のための1,2の補助的なテストは次thediagnosticsを含んでいます。

脈絡膜のhemangiomashowsの高い内部反射力（aスキャン）および音響の固体性（Bスキャン）。びまん性血管腫は脈絡膜のびまん性肥厚を示し，血管周囲の病変はplacoidor楕円形の塊として現れる。1

動脈の初期段階では、塊の過蛍光が明らかであり（図1C）、後期の過蛍光が明らかである（図1D）。 びまん性血管腫は、動脈前段階でのびまん性過蛍光を示す。 多くの場合、関連する網膜下液は、過蛍光。

インドシアニングリーン血管造影。 この試験では、1分早い過蛍光を示し（図1E）、20分遅い染色アウトを示し、周囲の脈絡膜に対して低蛍光を示しています（図1F）。 外接血管腫で見られるlatewashoutはびまん性病変で古典的に視覚化されません。

脈絡膜血管腫はほとんど認められない自己蛍光を示す。 上にあるリポフスチンとフレッシュサブリミナル液は高自己蛍光を示し、RPEhyperplasiaと萎縮は低自己蛍光を示します（図1Bと2B）。3

外接した血管腫の治療
外接した血管腫の治療の決定は、位置、大きさおよび関連する眼の症状に基づいている。4shieldsおよびcoworkers4はcircumscribedchoroidal血管腫の200人の患者を報告し、減らされた視野のためのthemost共通の原因がchronicsubretinalの液体および慢性の黄斑浮腫だったことが分りました。 光コヒーレンス断層撮影は、微妙な網膜下液（図2C）および網膜浮腫（図2D）を検出するのに有用である。 無症候性血管腫は、関連する網膜下流体が観察によって管理されていないことを示しています。高度な視覚障害と最小限の予想される視覚電位を有する血管腫も観察することができるが、進行性網膜液はtoneovascular緑内障をリードし、脱核のためにultimateneedことが理解されるべきである。4利用できる治療の様相はdetailedbelowである。

レーザー光凝固（キセノンアルゴン）。 レーザーのphotocoagulationhasはずっとmanyyearsのhemangiomaのための有効なtreatmentmodalityです。 盾およびcoworkers4はargonlaserのphotocoagulationの視野のsubretinal fluidand71%の安定性の62%の決断を報告しました。 レーザー光凝固の主な合併症は、RPE萎縮および共存する暗点の拡大である。 他の報告された複雑化はpreretinalの膜、脈絡膜のneovascular膜、管の閉塞のandretinal出血を含んでいます。 ダイオードレーザー光凝固は、おそらく網膜色素上皮による吸収が低いと同等に有効であることが示されている。5現在、レーザーのphotocoagulationがまれにこれがphotodynamictherapyによって主として取り替えられたhemangiomasasを扱うのに使用されていません。

経乳頭温熱療法（TTT）。 TTTは高められた温度および不可逆的なcytotoxic効果をもたらす大きい点サイズおよびlongexposureの時間の810nmの赤外線ライトをutilizes。 TTTの使用は、子宮外腫瘍。 TTTによる治療は、多くの患者（42％、部分的50％）で腫瘍退行を正常に完了させるが、嚢胞様黄斑浮腫、網膜前線維症、焦点虹彩萎縮および網膜血管閉塞のリスクを6

光線力学療法（PDT）。 ＰＤＴは、光増感剤の吸収極大と一致する波長の光を照射して標的組織に到達する光増感剤薬剤の投与を含む。PDTからの細胞傷害は、一重項酸素によって媒介される。PDTの主な利点は、治療の選択性である組織の破壊を最小限に抑えることができます。 様々な研究脈絡膜血管腫の視力改善または安定化後のpdtは73％から100％の範囲である。7Blasiおよび同僚はcircumscribedhemangiomaのためのPDTと扱われた25人の患者の五年のoutcomeofを報告し、視力がすべてのケースおよびcomplicationswereの完全な決断のofmacular浸出の患者の76%のbytwoライン改善した8PDTとほぼ50patientstreatedとの私達の経験では、患者の95%は腫瘍および液体の一つのsessionwithの完全な決断だけを要求しました。持続性または再発性網膜下液を解決するためには、5％で第二のセッションが必要であった。 髄液の長期再発はまれである（図3）。9,10

抗血管内皮増殖因子（抗VEGF）剤。 抗ＶＥＧＦ剤は、多数の眼科病理学において、血管透過性を低下させ、網膜下流体および網膜内浮腫の解決を早めることが知られている。 Sagongとcoworkers11は、外接血管腫を有する三人の患者に対するベバシズマブ（アバスチン、Genentech）の有益な効果を報告した。 一人の患者はレーザー光凝固後の再発のためにベバシズマブ単独で治療され、二人の患者は一次治療としてベバシズマブとPDTで治療された。すべての患者は視力の改善を示した網膜下液および浮腫の解決を伴う。 8ヶ月の平均フォローアップでは、患者のいずれも再発または副作用の証拠を示さなかった。11脈絡膜血管腫の治療におけるvegf剤の役割は依然として不確実であり、有益性を文書化するより多くの報告が必要である。

陽子線放射線標的組織への放射線の正確な線量の送達を含む。 他の光線とは異なり、陽子は減速すると高いエネルギーを放出し、周囲の散乱効果を減少させる。 陽子ビーム照射で治療された脈絡膜血管腫患者71人のレトロスペクティブビューでは、52％が視力の改善を示し、100％が網膜液の解像度を示したが、白内障は28％、放射線黄斑病は8％で発症した。12

プラーク放射線療法（小線源療法）は、多発性眼疾患の中で最も一般的なものである脈絡膜メラノーマに適用されている。 Aizmanおよびcoworkers13はcircumscribedhemangiomaのためのpalladium103プラークと扱われた五人の患者を報告しました。 すべての患者は、腫瘍の高さが50％の平均減少を伴う網膜下液の完全な分離を示した。 López-Caballeroとcoworkers14網膜剥離を伴う大きな外接血管腫の治療におけるヨウ素125プラークの使用を報告した。網膜下流体の腫瘍退行および分解能放射線網膜症の徴候を有するすべての患者において38％で認められた。 広範な網膜下液を伴う脈絡膜血管腫に対してはプラーク放射線療法を予約しているが，プラーク放射線療法は可能であった。 低線量の処置は20Gyapexの線量を使用して十分です。 プラーク放射線療法による全反応を示した小さな脈絡膜血管腫からの広範な網膜下流体から虹彩血管新生を発症した患者の経験があった。 その後、総司令部は解散し、総司令部は解散となった。15

外部ビーム放射(EBRT)。 EBRTは、20Gyから25Gyの用量範囲を有するびまん性脈絡膜血管腫に主に使用され、場合によっては35Gyto40Gyの用量範囲を有する。16シングルセッションでより正確な放射線は、外接hemangiomawithガンマナイフ放射線手術のために行われています。 Kongおよびcoworkersreported10Gyの最高のdoseofと扱われる3人の患者よい解剖および機能outcomewithの副作用は18to36か月のフォローアップの期間に注意されませんでした。17

びまん性脈絡膜血管腫の治療
びまん性脈絡膜血管腫の管理は困難である。 びまん性血管腫は無症候性であり得るしかし、視覚的損失は、遠視、中心窩の歪みおよび二次的な網膜剥離に続発する可能性がある。1脈絡膜血管腫に加えて、Sturge-Weberシンドロームの患者にまた患者の70%でcongenitalglaucomaがあります。 眼圧上昇の機序は角度異常であり，眼圧上昇である。Diffusechoroidal hemangiomaのための18の処置の選択はneovascular緑内障の観察、amblyopictherapy、レーザーのphotocoagulation、照射、photodynamictherapy、網膜の取り外しの外科また更にenucleationinの高度の場合を含んでいます。1

光線力学療法（PDT）。 Multispot photodynamictherapyは患者のwithdifferseの血管腫で首尾よく使用されました。 文献文書で報告された症例網膜下液の解像度、腫瘍の厚さの減少および視力の改善。19,20

外部ビーム放射(EBRT)。 ＥＢＲＴは腫ようの厚さを減少させ，網膜下液を解決するのに有効である。私たちの好みは、眼のposteriorsegmentに20Gy（低用量）または40Gy（標準用量）EBRTでこれらの患者を治療することであり、我々の結果は、網膜下液の解像度とtumorinvolutionとほとんどの場合successfulinされて 後の網膜下液の再発放射線療法はまれである。 シリングとcoworkers21は、低用量放射線（20Gy）で治療びまん性血管腫を有する15人の患者を報告した。 すべての患者は網膜液の解像度を示したが、悪い機能的転帰は二次緑内障に起因していた。 単離された症例報告ガンマ手術、小線源療法および陽子線照射による有益な効果も報告した。

緑内障の管理。 医学的治療は効果的ではないほとんどの場合。 外科処置の選択はtrabeculotomy、trabeculectomyおよびインプラント装置を含んでいます。

要約
要約すると、脈絡膜血管腫は典型的な臨床的外観を有する。 診断はfluoresceinの血管造影およびICGの血管造影のようなancillarytestsによって助けることができます。良性であるが、この腫瘍は網膜下液、屈折異常、網膜内浮腫、および弱視からの視覚障害を引き起こす可能性がある。 治療の選択肢はいくつかあり、個々の腫瘍の臨床的特性に合わせて変更することができます。びまん性脈絡膜血管腫は全身性Ｓｔｕｒｇｅ-Ｗｅｂｅｒ症候群と関連し，共存性近視と緑内障による長期視力予後を有することができる。 光線力学療法は周囲のティッシュへのitcausesの最低の損傷として外接されたchoroidalhemangiomaおよび選ばれたびまん性hemangiomasのためのthemost有望な処置です。

眼腫瘍研究財団、フィラデルフィア、ペンシルベニア州（CLS）によって提供されるサポート。

著者らは、開示する金銭的利益を有していない。

Aparna Ramasubramanian、MDは、Thomas Jefferson UniversityのWills Eye Hospitalの眼科腫瘍学サービスのフェローです。 彼女はで電子メールに到達することができます[email protected].

キャロルL. シールズ、MDは、トーマス-ジェファーソン大学ウィルズ眼科病院の眼腫瘍学サービスの共同ディレクターです。 シールズ博士は、今日の網膜編集委員会のメンバーです。彼女はで到達することができます[email protected];電話:+1 215 928 3105;ファックス:+1 215 928 1140…..

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