DISCUSSIONE
Il carcinoma a cellule renali del cromofobo è stato riportato per la prima volta nell’uomo nel 1985. Fino al 52% dei CRCC in una serie sono stati rilevati incidentalmente come nel caso 1. I carcinomi a cellule renali cromofobiche sono classificati in varianti tipiche ed eosinofile a seconda del tipo di cellula predominante. Tre tipi di cellule sono stati descritti in CRCCs. I CRCC tipici sono composti da cellule con bordi spessi e ben definiti, nuclei rugosi o raisinoidi e abbondante citoplasma granulare pallido (la cellula di tipo III) che mostra una colorazione citoplasmatica reticolare diffusa con ferro colloidale di Hale. La variante eosinofila (EVCRCC) è meno frequente ed è composta quasi completamente da cellule di tipo I. La cellula di tipo I è più piccola e ha citoplasma granulare eosinofilo. La cella di tipo II assomiglia alla cella di tipo I ma è più grande e ha una zona traslucida perinucleare. L’EVCRCC non è così comune come la variante tipica ed è probabile che venga scambiato per oncocitoma a causa della predominanza delle cellule di tipo I e quindi del significato. I punti che aiutano nella diagnosi differenziale includono la disposizione di rivestimento in EVRCC rispetto al modello nidificato e tubolare in oncocytoma, la morfologia nucleare rugosa o raisinoid in EVCRCC rispetto ai nuclei rotondi e ipercromatici con atipia degenerativa in oncocytoma, i confini cellulari ben definiti e la presenza di cellule di tipo II e di tipo III in EVCRCC. Il ferro colloidale di Hale mostra una colorazione citoplasmatica reticolare diffusa in CRCC, ma gli oncocitomi possono mostrare una colorazione positiva focale che è limitata ai bordi luminali. La microscopia elettronica è utile per la diagnosi differenziale nei casi difficili, poiché l’immunoistochimica non aiuta. Ultrastrutturalmente, le cellule di oncocytoma sono imballate con i mitocondri e le cellule in EVCRCC hanno microvescicole numerose nel citoplasma.
I carcinomi a cellule renali cromofobe sono citati come aventi una prognosi migliore perché questi tumori sono spesso localizzati ai reni e sono di solito di grado inferiore di Fuhrman. Se confrontato stadio per stadio, i CRCC hanno la stessa prognosi degli altri RCC. I tumori con dimensioni maggiori e cambiamenti sarcomatoidi sono noti per avere una prognosi peggiore. Quindi, una ricerca approfondita di qualsiasi evidenza di trasformazione sarcomatoide è giustificata quando viene effettuata una diagnosi di CRCC. La variante eosinofila è stata segnalata per avere una prognosi migliore rispetto alla CRCC tipica in uno studio.
La caratteristica interessante nel Caso 2 è l’ampia ossificazione, evidente grossolanamente e microscopicamente. Sebbene la calcificazione sia nota per verificarsi in RCCS, i rapporti di ossificazione estesa in CRCC sono rari, con solo due rapporti fino ad oggi. L’ossificazione era presente nello stroma fibroso in tutti i casi. L’istogenesi è considerata da metaplasia ossea stromale.
In sintesi riportiamo due casi di CRCC con caratteristiche istologiche insolite. EVCRCC è un differenziale stretto per l’oncocitoma.