L’attuale gestione dell’emangioma coroidale

L’emangioma coroidale è un tumore vascolare benigno del coroide e si manifesta in duesottotipi: circoscritto ediffuso. L’emangioma coroidale diffusosi verifica frequentemente in associazionecon la sindrome di Sturge-Weber e l’emangioma circoscritto non ha associazioni sistemiche. La diagnosi tempestiva e il trattamento sono critici in quanto questi tumori benigni influenzano prevalentemente il coroide posteriore, causando notevoli effetti visivi disturbance.In questa recensione, discutiamo la gestione attuale di emangioma coroidale circoscritto e diffuso.

DIAGNOSI DI EMANGIOMA COROIDALE
La diagnosi di emangioma coroidaleè una combinazione di caratteristiche clinichee test ausiliari. Clinicamente, l’emangioma circoscritto appare asubtle massa rosso-arancio nel coroide posteriore (Figura 1A). L’emangioma coroidale diffuso appare come un esteso redorangethickening del posteriorchoroid (Figura 2A).1,2 Test ausiliari per l’emagioma coroidale include la diagnosi di seguito.

Ecografia. Emangioma coroidalemostra elevata riflettività interna (A-scan) e solidità acustica (B-scan).Emangioma diffuso mostra ispessimento diffusemarked della coroide whereascircumscribed lesioni appaiono come una massa ovale placoidor.1

Angiografia con fluoresceina. Nella fase arteriosa iniziale, l’iperfluorescenza della massa è evidente (Figura 1C) con iperfluorescenza tardiva (Figura 1D). Emangioma diffusomostra iperfluorescenza diffusa nella fase pre-arterialestadio. Spesso viene visualizzato il liquido sottoretinico correlato coniperfluorescenza.

Angiografia verde indocianina. Questo test mostra l’iperfluorescenza precoce di 1 minuto (Figura 1E) con decolorazioni tardive a 20 minuti, che appaiono ipofluorescenti relativealla coroide circostante (Figura 1F). Il latewashout visto in emangioma circoscritto non è classicallyvisualized in lesioni diffuse.

Autofluorescenza. L’emangioma coroidale mostra pocoautofluorescenza intrinsica. La lipofuscina sovrastante e il liquido subretinico fresco mostrano iperautofluorescenza e la rpeiperplasia e l’atrofia mostrano ipoautofluorescenza (Figura 1B e 2B).3

TRATTAMENTO DELL’EMANGIOMA COROIDALE CIRCOSCRITTO
La decisione di trattare gli emangiomi circoscritti èbasata sulla posizione, le dimensioni e i sintomi oculari correlati.4Shields e coworkers4 hanno riportato 200 pazienti con emangioma coroidale circoscritto e hanno scoperto che la causa più comune per la diminuzione della vista era il liquido sottocutaneo cronico e l’edema maculare cronico. La tomografia a coerenza ottica può essere utilenel rilevare il liquido sottoretinico sottile (Figura 2C) e l’edema retinico (Figura 2D). Emangiomi asintomatici che non dimostrano alcun acido subretinico correlato sono gestiti dall’osservazione.Emangiomas con visualdeficit avanzato e visualpotential anticipato minimo può anche essere osservato ma itshould essere compreso che il liquido subretinal progressivo potrebbe condurre a glaucoma di toneovascular ed ultimateneed per enucleation.4 Le modalità di trattamento disponibili sono dettagliate di seguito.

Fotocoagulazione laser (Xenonor Argon). La fotocoagulazione laser è stata un trattamento efficacemodalità per l’emangioma per moltianni. Shields and coworkers4 reported62 % risoluzione del fluido subretinale e 71% stabilità della visione con fotocoagulazione argonlaser. Il principalecomplicazione della fotocoagulazione laserè l’espansione dell’atrofia RPE e dello scotoma coesistente. Le complicazioni Otherreported includono la membrana preretinal, la membrana neovascolare coroidale, l’occlusione vascolare andetinal che sanguina. La fotocoagulazione del laser a diodi è stata dimostrata altrettanto efficace con probabilmente un assorbimento inferiore da parte dell’epitelio pigmentato retinico.5 Attualmente, fotocoagulazione laser è raramente usato per trattare emangiomasas questo è stato in gran parte sostituire da fotodinamica terapia.

Termoterapia transpupillare (TTT). TTT utilizza una luce infrarossa di 810 nm con una grande dimensione del punto e un lungo tempo di esposizione che porta ad un aumento della temperatura e ad un effetto citotossico irreversibile. L’uso di TTT è limitato atumori extrafoveali. Il trattamento con tttcausa con successo la regressione tumorale in molti pazienti (42%, parziale 50%) completa ma comporta un rischio di macularedema cistoide, fibrosi preretinica, atrofia focale dell’iride e occlusione retinalvascolare.6

Terapia fotodinamica (PDT). La PDT comporta la somministrazione di un farmaco fotosensibilizzante che raggiunge il tessuto bersaglio che viene irradiato con luce di lunghezza d’onda coincidente con il massimo di assorbimento del fotosensibilizzatore.La lesione cellulare da PDT è mediata dall’ossigeno del singoletto.Il principale vantaggio della PDT è la selettività del trattamentoe minima interruzione dei tessuti. In vari studiil miglioramento dell’acuità visiva o la stabilizzazione DOPOPDT per emangioma coroidale varia dal 73% al 100%.7 Blasi e collaboratori hanno riportato l’esito quinquennale di 25 pazienti trattati con PDT per emangioma circoscritto e hanno scoperto che l’acuità visiva è migliorata di due linee nel 76% dei pazienti con risoluzione completa dell’essudazione smacolare in tutti i casi e non sono state osservate complicazioni.8 Nella nostra esperienza con quasi 50 patientstreated con PDT, 95% dei pazienti ha richiesto soltanto una risoluzione completa del sessionwith del tumore e del liquido.Una seconda sessione è stata necessaria nel 5% per risolvere il liquido subretinico persistente o ricorrente. Recidiva a lungo termine del liquido subretinico non è comune (Figura 3).9,10

Agenti antivascolari del fattore di crescita endoteliale (anti-VEGF). Agenti anti-VEGF sono noti per ridurre vascularpermeability e accelerare la risoluzione di subretinal fluidand edema intraretinico in una moltitudine di ophthalmicpathologies. Sagong e coworkers11 hanno riportato effetti benefici di bevacizumab (Avastin, Genentech) per tre pazienti con emangioma circoscritto. Un paziente è stato trattato con bevacizumab da solo per recidiva dopo fotocoagulazione laser e due pazienti sono stati trattati con bevacizumab e PDT come trattamento primario.Tutti i pazienti hanno mostrato un miglioramento dell’acuità visivacon risoluzione del liquido sottoretinico ed edema. A meanfollow up di 8 mesi, nessuno dei pazienti ha mostrato anyevidence di recidiva o effetti avversi.11 Il ruolo degli agenti VEGF nel trattamento dell’emangioma coroideale è ancora incerto e sarebbero necessarie più relazioni che documentino il beneficio.

Radiazione del fascio di protoni. La radiazione del fascio di protoni comporta la consegna di una dose precisa di radiazioni a un tessuto bersaglio. Protoni a differenza di altri raggi deposithigh energia quando rallentano downreducing l’effetto di dispersione su surroundingtissue. In una visione retrospettiva di 71 pazienti con emangioma coroidale trattati con irradiazione a raggi protonici, il 52% ha mostrato un miglioramento dell’acuità visiva, il 100% ha mostrato una risoluzione del liquido sottocutaneo sebbene la cataratta si sviluppasse nel 28% e la maculopatia da radiazioni si sviluppasse nell ‘ 8%.12

Radioterapia a placche. La radioterapia della placca (brachiterapia) è stata impiegata in disturbi oculari multipli, il più comune è il melanoma coroideo. Aizman e coworkers13reported five patients treated with palladium103 plaque for circoscrittedhemangioma. Tutti i pazienti hanno mostrato una completa risoluzione del liquido sottoretinico con l’altezza del tumore che diminuisce in media del 50%. López-Caballero e coworkers14 ha riferito l’uso della placca di iodio 125 nel trattamentodi grande emangioma circoscritto con distacco di retina.Regressione tumorale e risoluzione del liquido subretinaleè stato notato in tutti i pazienti con segni di retinopatia da radiazioni nel 38%. Ci riserviamo radioterapia della placca per choroidalhemangioma con ampio liquido subretinico dove PDTwould non essere consigliato, ma la radioterapia della placca potrebbe beperformed. Il trattamento a basse dosi è sufficiente con una dose di 20 Gyapex. Abbiamo avuto esperienza con un paziente whomanifested neovascularization dell’iride da esteso subretinalfluid da un piccolo hemangioma choroidal thatshowed la risposta totale con radioterapia della placca. TheNVI risolse e il distacco totale si stabilì.15

Radiazione esterna del fascio (EBRT). EBRT ha predominantlybeen usato per emangioma coroidale diffuso witha gamma di dose di 20 Gy a 25 Gy in alcuni casi e 35 Gto 40 Gy in altri.16 Radiazioni più precise in una singola sessione sono state eseguite per emangiomi circoscritti con radiochirurgia gamma knife. Kong e coworkersreported tre pazienti trattati con un doseof massimo 10 Gy con il buon outcomewith anatomico e funzionale nessun effetti collaterali annotati nel periodo di follow-up di 18to 36 mesi.17

TRATTAMENTO DELL’EMANGIOMA DIFFUSOCOROIDALE
La gestione dell’emangioma coroidalepuò essere difficile. L’emangioma diffuso può essere asintomaticoma la perdita visiva può essere secondaria all’iperopicambliopia, alla distorsione foveale e al distacco secondario della retina.1 Oltre all’emangioma coroidale, i pazienti con sindrome di Sturge-Weber hanno anche congenitalelucoma nel 70% dei pazienti. Il meccanismo di pressione intraoculare aumentata è l’anomalia dell’angolo e la pressione depisclerale sollevata.18 Opzioni di trattamento per emangioma diffusechoroidal includono osservazione, ambliopictherapy, fotocoagulazione laser, irradiazione, photodynamictherapy, chirurgia di distacco della retina o persino enucleationin casi avanzati con glaucoma neovascolare.1

Terapia fotodinamica (PDT). La terapia fotodinamica multispot è stata utilizzata con successo in pazienti con emangioma diffuso. Casi segnalati nel documento di letteraturarisoluzione del liquido subretinico, diminuzione dello spessoredel tumore e miglioramento dell’acuità visiva.19,20

Radiazione esterna del fascio (EBRT). EBRT è efficace increasing spessore del tumore e la risoluzione del liquido subretinico.La nostra preferenza è quella di trattare questi pazienti con 20 Gy (lowdose) o 40 Gy (dose standard) EBRT al segmento posteriore dell’occhio e i nostri risultati sono stati successfulin maggior parte dei casi con risoluzione del liquido subretinico e tumorinvolution. Recidiva del liquido subretinico seguentela radioterapia è rara. Schilling e coworkers21 hanno riferito15 pazienti con emangioma diffuso trattati con radiazioni a bassa dose (20 Gy). Tutti i pazienti hanno mostrato risoluzione ofsubretinal liquido ma il risultato funzionale povero wasattributable al glaucoma secondario. Casi isolati hanno anche riportato effetti benefici con la chirurgia gamma, la brachiterapia e la radiazione del fascio di protoni.

Gestione del glaucoma. La terapia medica è inefficacianella maggior parte dei casi. Le opzioni di trattamento chirurgico includono trabeculotomia, trabeculectomia e dispositivi implantari.

SOMMARIO
In sintesi, l’emangioma coroidale ha un tipico clinicoaspetto. La diagnosi può essere aiutata da test ausiliari come l’angiografia a fluoresceina e l’angiografia ICG.Anche se benigno, questo tumore può causare disturbi visivida liquido sottoretinico, errore di rifrazione,edema intraretinico e ambliopia. Le opzioni del trattamento sono parecchie e haveto sono alterate per essere adatte alle caratteristiche cliniche individuali del tumore.Emangiomi coroidali diffusi possono essere associaticon la sindrome sistemica di Sturge-Weber e hanno una prognosi visiva a lungo termine più lunga a causa della coesistenzaambliopia e glaucoma. La terapia fotodinamica è il trattamento più promettente per l’emangioma coroidale circoscritto e gli emangiomi diffusi selezionati in quanto provoca danni minimi ai tessuti circostanti.

Supporto fornito dalla Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, PA (CLS).

Gli autori non hanno interessi finanziari da divulgare.

Aparna Ramasubramanian, MD, è fellow athe Ocular Oncology Service presso Wills Eye Hospital,Thomas Jefferson University. Lei può essere raggiunto via e-mail a [email protected].

Carol L. Shields, MD, è il co-direttore del Theocular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University. Il dottor Shields e ‘ membro del comitato editoriale di Retina Today.Lei può essere raggiunto a [email protected]; telefono: +1 215 928 3105; fax: +1 215 928 1140.

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