een 45-jarige vrouw had een geschiedenis van 4 maanden van pijnlijke erosies op het mondslijmvlies en de lippen, en meldde een gewichtsverlies van 12 kg als gevolg van eetproblemen. In de afgelopen 2 maanden had ze pijnlijke exsudatieve erosies op de inguinale plooien en perineum evenals erythemateuze conjunctiva en gemakkelijk scheuren opgemerkt. Ze had een aantal systemische en lokale medicijnen voorgeschreven, maar haar toestand was geleidelijk verslechterd.
bij lichamelijk onderzoek hadden de oppervlakken van de vermiljoenrand van de lippen, het tandvlees en het harde gehemelte meerdere witte wrattige papels, spleten, erosies en korsten die een geplaveid patroon vormden. Het dorsum van de tong had sulci en gyri dat gaf het een cerebriform uiterlijk (Fig. 1A en B). Op het perineum werd een goed afgebakende erosie met een witachtig, exsudatief oppervlak gezien, naast pijnlijke, druipende, verhoogde erythemateuze plaques met een wrattig oppervlak op de inguinale plooien (Fig. 1C) en rechter oksel. Het volledige huidonderzoek toonde ook twee kleine slappe blaren en een erosie op de rug en een oppervlakkige erosie op de linker onderste tarsale conjunctiva.
(A, B) pijnlijke witte wrattige papels, spleten, erosies en korsten op de vermiljoen rand van de lippen en het harde gehemelte (geplaveide patroon); sulci en gyri op het dorsum van de tong (cerebriform tong). © Druipende, verhoogde erythemateuze plaques met een wrattig oppervlak op de inguinale plooien.
histologisch onderzoek van een van de slappe blaren op de rug toonde een intra-epidermale blaar en suprabasale acantholyse (Fig. 2A), evenals een dichte epidermale en dermale inflammatoire infiltraat, rijk aan neutrofielen en eosinofielen (Fig. 2B). Histologisch onderzoek van de linker inguinale vegetatieve plaque toonde identieke bevindingen, naast pseudoepitheliomateuze epidermale hyperplasie (Fig. 2C). De directe immunofluorescentie van de gevaarlijke huid toonde intercellulaire kleuring van de epidermis door immunoglobuline (Ig) G afzettingen (Fig. 2D).
(A) Intraepidermal blister and a dense epidermal and dermal inflammatory infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (B) Suprabasal acantholysis and inflammatory infiltrate, rich in neutrophils and eosinophils (hematoxylin–eosin, original magnification, ×40). (C) Pseudoepitheliomatous epidermal hyperplasia and dense inflammatory dermal infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (D) Direct immunofluorescence showing immunoglobulin G intercellular epidermal deposits.
A diagnosis of pemphigus vegetans was established. De patiënt werd behandeld met systemisch prednisolon 60 mg / dag (1 mg/kg/dag) met een langzaam taps toelopende azathioprine 150 mg/dag en topische tacrolimus 1 mg/g zalf op de lippen. De cutane en mucosale laesies verminderden volledig in twee maanden en de patiënt werd op azathioprine 150mg/d gehouden.
Pemphigus vegetans is een zeldzame variant van pemphigus vulgaris, en wordt verondersteld een reactieve reactie van de huid te vertegenwoordigen op de auto-immune belediging van pemphigus vulgaris.1 Het wordt gekenmerkt door slappe blaren die uitbarsten in erosies en uiteindelijk vormen papillomateuze vegetaties, vooral in intertrigineuze gebieden en op de hoofdhuid of het gezicht.1,2 betrokkenheid van de vermiljoenrand van de lippen is een klinisch kenmerk van orale betrokkenheid.3 de tong kan cerebriformachtige veranderingen vertonen.1 het uitbundige geplaveide patroon van de lippen en mondslijmvlies geassocieerd met duidelijk gewichtsverlies in het huidige geval benadrukt het belang van orale manifestaties van pemphigus vegetans.Suprabasale acantholyse is een vroege histopathologische bevinding bij pemphigus vulgaris en pemphigus vegetans. Met de tijd, de laesies verwerven een wrattige en hyperkeratotische verschijning en biopsie monsters van pemphigus vegetans kan vertonen epidermale hyperplasie, papillomatose, en intraepidermale eosinofiele abcessen.2,4 aanwezigheid van een eosinofiele respons, vorming van microabcessen en mate van vesiculatie zijn voorgesteld als mogelijke histopathologische kenmerken voor het onderscheiden van pemphigus vegetans van pemphigus vulgaris.4
directe immunofluorescentie vertoont gewoonlijk afzettingen van IgG en mogelijk C3 op het oppervlak van keratinocyten. Circulerende intercellulaire antilichamen tegen desmogleinen, doorgaans van de IgG-klasse, worden bij de meeste patiënten gedetecteerd door middel van indirecte immunofluorescentie.De in dit rapport beschreven patiënt had verhoogde titers van zowel anti-desmoglein 3 (>200RU/mL) als anti-desmoglein 1 antilichamen (142RU/mL).
de klinische differentiële diagnose moet de ziekte van Hayley–Hayley, IgA pemphigus en paraneoplastische pemphigus omvatten, 5 terwijl de histologische differentiële diagnose pemphigus vulgaris,de ziekte van Hayley–Hayley, de ziekte van Darier en de ziekte van Grover moet omvatten. Pyodermatitis-pyostomatitis vegetanen kunnen klinisch en histopathologisch lijken op pemphigus vegetanen en alleen indirecte en directe immunofluorescentie studies kunnen nauwkeurig onderscheid maken tussen deze twee entiteiten.6