La prise en charge actuelle de l’hémangiome choroïdien

L’hémangiome choroïdien est une tumeur vasculaire abénigne du thoroïde et se manifeste sous deuxsubtypes: circonscrit etdiffusé. L’hémangiome choroïdien diffus se produit fréquemment en association avec le syndrome de Sturge-Weber et l’hémangiome circonscrit n’a pas d’associations systémiques. Un diagnostic et un traitement rapides sont essentiels car ces bénigntumeurs affectent principalement la postériorchoroïde, provoquant une vision significative disturbance.In cette revue, nous discutons de la prise en charge actuelle de l’hémangiome choroïdien circonscrit et diffus.

DIAGNOSTIC DE l’HÉMANGIOME CHOROÏDAL
Le diagnostic de l’hémangiome choroïdal est une combinaison de caractéristiques cliniques et de tests auxiliaires. Cliniquement, l’hémangiome circonscrit se présente sous la forme d’une masse rouge-orangée sous la face postérieure de la colonne vertébrale (Figure 1A). Le choroïdalhémangiome diffus se présente sous la forme d’un redorange-épaississement étendu de la posteriorchoroïde (Figure 2A).1,2 Le test auxiliaire pour l’hémagiome choroïdien comprend le diagnostic ci-dessous.

Échographie. L’hémangiome choroïdal affiche une réflectivité interne élevée (A-scan) et une solidité acoustique (B-scan).L’hémangiome diffus montre un épaississement marqué par la diffusion de la choroïde où les lésions circulaires apparaissent sous la forme d’une masse ovale placoïdor.1

Angiographie à la fluorescéine. En phase artérielle précoce, une hyperfluorescencede la masse est évidente (Figure 1C) avec une hyperfluorescence différentielle tardive (Figure 1D). L’hémangiome diffus montre une hyperfluorescence diffuse dans le stade pré-artériel. Le liquide sous-rétinien souvent associé est visualisé avechyperfluorescence.

Angiographie au vert d’indocyanine. Ce test montre une hyperfluorescence précoce de 1 minute (Figure 1E) avec un décoloration tardif à 20 minutes, apparaissant hypofluorescent par rapport à la choroïde environnante (Figure 1F). Le lavage tardif observé dans l’hémangiome circonscrit n’est pas classiquement visible dans les lésions diffuses.

Autofluorescence. L’hémangiome choroïdien montre peuautofluorescence intrinsique. La lipofuscine sus-jacente et le liquide sous-rétinien frais présentent une hyperautofluorescence et la RPÉhyperplasie et l’atrophie présentent une hypoautofluorescence (Figures 1B et 2B).3

TRAITEMENT DE L’HÉMANGIOME CHOROÏDAL CIRCONSCRIT
La décision de traiter les hémangiomes circonscrits est basée sur l’emplacement, la taille et les symptômes oculaires associés.4Shields et coworkers4 ont rapporté 200 patients atteints d’hémangiome choroïdal circonscrit et ont constaté que la cause la plus fréquente de diminution de la vision était le liquide subrétinal chronique et l’œdème maculaire chronique. La tomographie par cohérence optique peut être utile pour détecter le liquide sous-rétinien subtil (Figure 2C) et l’œdème rétinien (figure 2D). Les hémangiomes asymptomatiques qui ne démontrent aucun liquide sous-rétinien apparenté sont gérés par observation.On peut également observer des hémangiomes présentant un déficit visuel avancé et un potentiel visuel minimal anticipé, mais il faut comprendre que le liquide subrétinal progressif pourrait entraîner un glaucome vasculaire et un besoin ultime d’énucléation.4 Les modalités de traitement disponibles sont détaillées ci-dessous.

Photocoagulation laser (Xénonor Argon). La photocoagulation au laser a été une modalité de traitement efficace pour l’hémangiome pendant de nombreuses années. Les boucliers et les coworkers4 ont rapporté une résolution de 62% du fluide sous-rétinien et une stabilité de la vision de 71% avec la photocoagulation au laser à l’argon. La principale complication de la photocoagulation au laser est l’expansion de l’atrophie de l’EPR et du scotome coexistant. D’autres complications signalées comprennent la membrane pré-rétinienne, la membrane néovasculaire choroïdienne, l’occlusion vasculaire et le saignement rétinien. La photocoagulation au laser à diodes s’est avérée tout aussi efficace avec une absorption probablement plus faible par l’épithélium pigmentaire rétinien.5 Actuellement, la photocoagulation au laser est rarement utilisée pour traiter les hémangiomes, ce qui a été largement remplacé par la photodynamie.

Thermothérapie transpupillaire (TTT). TTT utilise une lumière infrarouge de 810 nm avec une grande taille de tache et une longue durée d’exposition entraînant une augmentation de la température et un effet irréversiblecytotoxique. L’utilisation du TTT est limitée àtumeurs extrafovéales. Le traitement par TTT provoque avec succès une régression tumorale chez de nombreux patients (42%, 50% partiels), mais comporte un risque de macularédème cystoïde, de fibrose pré-rétinienne, d’atrophie focale de l’iris et d’occlusion vasculaire rétinienne.6

Thérapie photodynamique (PDT). La PDT implique l’administration d’un médicament photosensibilisant qui atteint le tissu cible qui est irradié par une lumière de longueur d’onde coïncidant avec le maximum d’absorption du photosensibilisant.La lésion cellulaire due à la PDT est médiée par l’oxygène singulet.Le principal avantage de la PDT est la sélectivité du traitementet perturbation minimale des tissus. Dans diverses étudesl’amélioration ou la stabilisation de l’acuité visuelle après le DPDT pour l’hémangiome choroïdien varie de 73% à 100%.7 Blasi et ses collègues ont rapporté le résultat quinquennal de 25 patients traités par PDT pour unhémangiome circonscrit et ont constaté que l’acuité visuelle s’améliorait de deux lignes chez 76% des patients avec une résolution complète de l’exsudation maculaire dans tous les cas et qu’aucune complication n’était observée.8 Dans notre expérience avec près de 50 patients traités par PDT, 95% des patients n’ont eu besoin que d’une seule séance avec une résolution complète de la tumeur et du liquide.Une deuxième séance a été nécessaire dans 5% des cas pour résoudre le liquide sous-rétinien récurrent persistant. La récurrence à long terme de liquide sous-rétinien est peu fréquente (Figure 3).9,10

Agents antivasculaires du facteur de croissance endothélial (anti-VEGF). Les agents anti-VEGF sont connus pour réduire la perméabilité vasculaire et accélérer la résolution du fluide sous-rétinien et de l’œdème intra-rétinien dans une multitude de pathologies ophtalmiques. Sagong et coworkers11 ont signalé un effet bénéfique du bevacizumab (Avastin, Genentech) chez trois patients présentant un hémangiome circonscrit. Un patient a été traité par le bevacizumab seul pour une récidive à la suite d’une photocoagulation au laser et deux patients ont été traités par le bevacizumab et la PDT en tant que traitement primaire.Tous les patients ont montré une amélioration de l’acuité visuelleavec résolution du liquide sous-rétinien et de l’œdème. Au bout de 8 mois, aucun des patients n’a présenté de récidive ou d’effets indésirables.11 Le rôle des agents VEGF dans le traitement de l’hémangiome choroïdien est encore incertain et davantage de rapports documentant les bienfaits seraient nécessaires.

Rayonnement du faisceau de protons. Rayonnement du faisceau de protonsimplique la délivrance d’une dose précise de rayonnement à un tissu cible. Les protons contrairement aux autres rayons déposent une énergie élevée lorsqu’ils ralentissent la réduction de l’effet de diffusion sur le tissu environnant. Dans un examen rétrospectif de 71 patients atteints d’hémangiome choroïdien traités par radiothérapie par faisceau de protons, 52% ont montré une amélioration de l’acuité visuelle, 100% ont montré une résolution du liquide sous-rétinien bien que la cataracte se soit développée dans 28% et la maculopathie de rayonnement s’est développée dans 8%.12

Radiothérapie par plaque. La radiothérapie par plaque (curiethérapie) a été utilisée dans les troubles oculaires multiples le plus courant étant le choroïdalmélanome. Aizman et coworkers13 ont signalé cinq patients traités par une plaque de palladium103 pour un hémangiome circonscrit. Tous les patients ont présenté une solution complète du liquide sous-rétinien avec une diminution de la hauteur tumorale de 50% en moyenne. López-Caballero et coworkers14 ont signalé l’utilisation de la plaque d’iode 125 dans le traitement d’un hémangiome circonscrit de grande taille avec décollement de la rétine.Régression tumorale et résolution du liquide sous-rétinien a été noté chez tous les patients présentant des signes de rétinopathie radiologique à 38%. Nous réservons la radiothérapie de la plaque pour le choroïdalhémangiome avec un liquide sous-rétinien étendu où la PD ne serait pas conseillée, mais la radiothérapie de la plaque pourrait être effectuée. Un traitement à faible dose est suffisant avec une dose de 20 Gyapex. Nous avons eu une expérience avec un patient qui a démontré une néovascularisation de l’iris à partir d’un fluide sous-rétinien étendu à partir d’un petit hémangiome choroïdien qui a montré une réponse totale avec la radiothérapie par plaque. Puisvi s’est résolu et le détachement total s’est réglé.15

Rayonnement de faisceau externe (EBRT). EBRT a été principalement utilisé pour l’hémangiome choroïdien diffus avec une gamme de doses de 20 Gy à 25 Gy dans certains cas et de 35 Gyto 40 Gy dans d’autres.16 Un rayonnement plus précis en une seule session a été effectué pour un hémangiome circonscrit avec une radiochirurgie au couteau gamma. Kong et coworkers ont rapporté trois patients traités avec une dose maximale de 10 Gy avec un bon résultat anatomique et fonctionnel sans effets secondaires notés au cours de la période de suivi de 18 à 36 mois.17

TRAITEMENT DE L’HÉMANGIOME CHOROÏDIEN DIFFUS
La prise en charge de l’hémangiome choroïdien diffus peut être difficile. L’hémangiome diffus peut être asymptomatiquemais la perte visuelle peut être secondaire à une hyperopicamblyopie, une distorsion fovéale et un décollement secondaire de la rétine.1 En plus de l’hémangiome choroïdien, les patients atteints du syndrome de Sturge-Weber présentent également un glaucome congénital chez 70% des patients. Le mécanisme de la pression intraoculaire élevée est une anomalie d’angle et une pression épidermique élevée.18 Options de traitement de l’hémangiome à diffusion coroïdienne comprennent l’observation, l’amblyothérapie, la photocoagulation au laser, l’irradiation, la photodynamie, la chirurgie du décollement de la rétine ou même l’énucléationdans les cas avancés de glaucome néovasculaire.1

Thérapie photodynamique (PDT). La photodynamie multispot a été utilisée avec succès chez les patients atteints d’hémangiome diffus. Les cas signalés dans la littérature documententrésolution du liquide sous-rétinien, diminution de l’épaisseurde la tumeur et amélioration de l’acuité visuelle.19,20

Rayonnement de faisceau externe (EBRT). EBRT est efficace pour réduire l’épaisseur de la tumeur et résoudre le liquide sous-rétinien.Notre préférence est de traiter ces patients avec 20 Gy (faible dose) ou 40 Gy (dose standard) EBRT au segment postérieur de l’œil et nos résultats ont été couronnés de succès dans la plupart des cas avec résolution du liquide sous-rétinien et évolution tumorale. Récidive du liquide sous-rétinien suivantla radiothérapie est rare. Schilling et coworkers21 ont signalé 15 patients atteints d’hémangiome diffus traités par rayonnement à faible dose (20 Gy). Tous les patients ont montré une résolution du liquide sous-rétinien, mais le mauvais résultat fonctionnel était imputable au glaucome secondaire. Rapports de cas isolésont également rapporté un effet bénéfique avec la chirurgie gamma, la curiethérapie et le rayonnement par faisceau de protons.

Prise en charge du glaucome. La thérapie médicale est inefficacedans la plupart des cas. Les options de traitement chirurgical comprennent la trabéculotomie, la trabéculectomie et les dispositifs implantaires.

RÉSUMÉ
En résumé, l’hémangiome choroïdien a une apparence clinique typique. Le diagnostic peut être facilité par des tests auxiliaires tels que l’angiographie à la fluorescéine et l’angiographie ICG.Bien que bénigne, cette tumeur peut causer une déficience visuellede liquide sous-rétinien, d’erreur de réfraction, d’œdème intrarétinal et d’amblyopie. Les options de traitement sont multiples et ontêtre modifiées en fonction des caractéristiques cliniques de la tumeur individuelle.Les hémangiomes choroïdiens diffus peuvent être associésavec le syndrome systémique de Sturge-Weber et ont un pronostic visuel à long terme en raison de la coexistentamblyopie et du glaucome. La thérapie photodynamique est le traitement le plus prometteur pour le choroïdalhémangiome circonscrit et les hémangiomes diffus sélectionnés car il provoque des dommages minimes aux tissus environnants.

Soutien fourni par la Fondation de recherche sur les tumeurs oculaires, Philadelphie, PA (CLS).

Les auteurs n’ont aucun intérêt financier à divulguer.

Aparna Ramasubramanian, MD, est fellow au Service d’oncologie oculaire du Wills Eye Hospital, Université Thomas Jefferson. Elle peut être contactée par e-mail à [email protected] .

Carol L. Shields, MD, est le codirecteur du Service d’oncologie oculaire, Wills Eye Hospital, Université Thomas Jefferson. Le Dr Shields est membre du comité de rédaction de Retina Today.Elle peut être jointe à [email protected] ; téléphone: +1 215 928 3105 ; télécopie: +1 215 928 1140 .

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