Abstrakti
Tausta: CNS lupus on vakava, mutta mahdollisesti hoidettavissa oleva sairaus, joka, vaikka se on tunnustettu pitkään, saattaa silti aiheuttaa erittäin vaikeita diagnostisia haasteita. Uskoimme, että neuropsykiatrista lupusta sairastavien potilaiden tarkempi tutkimus tuottaisi kliinistä tietoa, jolla olisi käytännön arvoa tämän vaikean sairauden tunnistamisen ja hoidon parantamisessa.
menetelmät: Takautuva tapausanalyysi tehtiin 41: stä keskushermoston systeemistä lupus erythematosusta (CNS-SLE) sairastavasta potilaasta pääasiassa Lounais-Englannissa ja Etelä-Walesissa vuosina 1990-2002.
tulokset: havaitsimme, että SLE: n primaarinen neurologinen esiintymistapa ei ollut harvinainen (10 / 41 potilasta), ja liikehäiriöitä (erityisesti parkinsonismia ja myoklonusta) ilmaantui odottamatta sairauden alkuvaiheessa (4 / 10 potilasta). Nämä vasteet olivat hyvät immunosuppressiivisille lääkkeille, mutta eivät tavanomaiselle dopaminergiselle hoidolle. Tyypillisesti erytrosyyttien sedimentaationopeus (ESR)tai plasman viskositeetti oli kohonnut neurologisten jaksojen aikana, kun taas C-reaktiivisen proteiinin tasot olivat normaalit ja lupukseen liittyvät seerumin vasta-ainetestit yleensä tukevat. Mutta merkittävää on, ettei normaali ESR eikä negatiivinen serologia sulkenut pois keskushermoston lupusta. MR brain imaging on yleisemmin poikkeava potilailla, joilla on fokaalinen neurologinen vaje ja normaali tai osoittaa täysin epäspesifinen muutos enemmän diffuusi ilmenemismuotoja (kognitiivinen heikkeneminen, epilepsia). Epänormaali aivo-selkäydinneste korreloi merkittävästi huonompaan tulokseen. Tutkimusjakson lopussa 54%: lla oli vain vähäinen toiminnallinen vamma, loput olivat vakavia tai kuolemaan johtaneita.
päätelmät: havaintomme, erityisesti ei-koreografisten liikehäiriöiden ilmaantuminen, veri -, seerumi-ja kuvantamislöydökset sekä aivo-selkäydinnesteen poikkeavuuksien ennustava merkitys, auttavat parantamaan sekä keskushermoston systeemisen lupus erythematosuksen tunnistamista, ehkä erityisesti iäkkäillä henkilöillä, että sen hoitoa.