absztrakt
háttér: a CNS lupus súlyos, de potenciálisan kezelhető betegség, amely, bár régóta elismert, még mindig nagyon nehéz diagnosztikai kihívásokat jelenthet. Úgy gondoltuk, hogy a neuropszichiátriai lupusban szenvedő betegek további részletes vizsgálata gyakorlati értékű klinikai információkat eredményez mind a felismerés, mind a kezelés javításában nehéz betegség.
módszerek: 41 központi idegrendszeri szisztémás lupus erythematosusban (CNS-SLE) szenvedő beteg retrospektív esetelemzését nagyrészt Anglia délnyugati részén és Dél-Walesben végezték, az 1990 és 2002 közötti időszakra kiterjedően.
eredmények: megállapítottuk, hogy az SLE elsődleges neurológiai megjelenése nem volt ritka (10/41 beteg), és a betegség korai szakaszában (4/10 beteg) váratlan mozgási rendellenességek (különösen parkinsonizmus és myoclonus) jelentkeztek. Ezek jó választ mutattak az immunszuppresszánsokra, de nem a szokásos dopaminerg terápiára. Jellemzően az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) vagy a plazma viszkozitása emelkedett a neurológiai epizódok során, míg a C-reaktív fehérje szintje normális volt, és a lupusszal kapcsolatos szérum antitest tesztek általában szupportívak voltak. De szignifikánsan sem a normál ESR, sem a negatív szerológia nem zárta ki a központi idegrendszeri lupust. Az MR agyi képalkotás gyakrabban kóros fokális neurológiai deficittel rendelkező betegeknél, normális vagy teljesen nem specifikus változást mutat diffúz megnyilvánulásokkal (kognitív hanyatlás, epilepszia). A kóros CSF szignifikánsan korrelált a rosszabb eredménnyel. A vizsgálati időszak végén 54% – uknak csak kisebb funkcionális fogyatékossága volt, a fennmaradó rész súlyos vagy halálos kimenetelű volt.
következtetések: megfigyeléseink, különösen a nem Koreai mozgászavarok megjelenése, a vér -, szérum-és képalkotó eredmények, valamint a CSF-rendellenességek prognosztikai jelentősége segíthet javítani mind a központi idegrendszeri szisztémás lupus erythematosus felismerését, talán különösen idős egyéneknél, és annak kezelését.