Eine 45-jährige Frau mit einer 4-monatigen Vorgeschichte schmerzhafter Erosionen an Mundschleimhaut und Lippen berichtete über einen Gewichtsverlust von 12 kg aufgrund von Essstörungen. In den letzten 2 Monaten hatte sie schmerzhafte exsudative Erosionen an den Leistenfalten und am Perineum sowie erythematöse Bindehaut und leichtes Reißen bemerkt. Sie hatte mehrere systemische und topische Medikamente verschrieben bekommen, aber ihr Zustand hatte sich zunehmend verschlechtert.
Bei der körperlichen Untersuchung wiesen die Oberflächen des zinnoberroten Randes der Lippen, des Zahnfleisches und des harten Gaumens mehrere weiße verruköse Papeln, Risse, Erosionen und Krusten auf, die ein Kopfsteinpflastermuster bildeten. Der Zungenrücken hatte Sulci und Gyri, die ihm ein zerebriformes Aussehen verliehen (Abb. 1A und B). Am Perineum war eine gut abgegrenzte Erosion mit einer weißlichen, exsudativen Oberfläche zu sehen, zusätzlich zu schmerzhaften, nässenden, erhabenen erythematösen Plaques mit einer verrukösen Oberfläche an den Leistenfalten (Abb. 1C) und rechte Achselhöhle. Die vollständige Hautuntersuchung ergab auch zwei kleine schlaffe Blasen und eine Erosion am Rücken und eine oberflächliche Erosion an der linken unteren Fußwurzelbindehaut.
(A, B) Schmerzhafte weiße verruköse Papeln, Fissuren, Erosionen und Krusten am zinnoberroten Rand der Lippen und am harten Gaumen (Kopfsteinpflastermuster); Sulci und Gyri am Zungenrücken (cerebriforme Zunge). © Nässen, erhabene erythematöse Plaques mit einer verrukösen Oberfläche an den Leistenfalten.
Die histologische Untersuchung einer der schlaffen Blasen auf der Rückseite ergab eine intraepidermale Blase und eine suprabasale Akantholyse (Abb. 2A) sowie ein dichtes epidermales und dermales Entzündungsinfiltrat, das reich an Neutrophilen und Eosinophilen ist (Abb. 2B). Die histologische Untersuchung der linken inguinalen vegetierenden Plaque zeigte neben der pseudoepitheliomatösen epidermalen Hyperplasie identische Befunde (Abb. 2C). Die direkte Immunfluoreszenz der periläsionalen Haut zeigte eine interzelluläre Färbung der Epidermis durch Immunglobulin (Ig) -G-Ablagerungen (Abb. 2D).
(A) Intraepidermal blister and a dense epidermal and dermal inflammatory infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (B) Suprabasal acantholysis and inflammatory infiltrate, rich in neutrophils and eosinophils (hematoxylin–eosin, original magnification, ×40). (C) Pseudoepitheliomatous epidermal hyperplasia and dense inflammatory dermal infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (D) Direct immunofluorescence showing immunoglobulin G intercellular epidermal deposits.
A diagnosis of pemphigus vegetans was established. Der Patient wurde mit systemischem Prednisolon 60 mg / d (1 mg / kg / Tag) mit langsamer Verjüngung, Azathioprin 150 mg / d und topischer Tacrolimus 1 mg / g Salbe auf den Lippen behandelt. Die Haut- und Schleimhautläsionen bildeten sich innerhalb von zwei Monaten vollständig zurück und der Patient wurde mit Azathioprin 150 mg / Tag behandelt.
Pemphigus vegetans ist eine seltene Variante von Pemphigus vulgaris und es wird angenommen, dass er eine reaktive Reaktion der Haut auf die Autoimmunkrankheit von Pemphigus vulgaris darstellt.1 Es ist gekennzeichnet durch schlaffe Blasen, die in Erosionen ausbrechen und schließlich papillomatöse Vegetationen bilden, insbesondere in intertriginösen Bereichen und auf der Kopfhaut oder im Gesicht.1,2 Die Beteiligung des zinnoberroten Randes der Lippen ist ein klinisches Kennzeichen der oralen Beteiligung.3 Die Zunge kann zerebriforme Veränderungen aufweisen.1 Das üppige Kopfsteinpflastermuster der Lippen und der Mundschleimhaut, das im vorliegenden Fall mit einem deutlichen Gewichtsverlust verbunden ist, unterstreicht die Bedeutung oraler Manifestationen von Pemphigus vegetans.
Die suprabasale Akantholyse ist ein früher histopathologischer Befund bei Pemphigus vulgaris und Pemphigus vegetans. Mit der Zeit erhalten die Läsionen ein verruköses und hyperkeratotisches Aussehen, und Biopsieproben von Pemphigus vegetans können epidermale Hyperplasie, Papillomatose und intraepidermale eosinophile Abszesse aufweisen.2,4 Das Vorhandensein einer eosinophilen Reaktion, die Bildung von Mikroabszessen und das Ausmaß der Vesikulation wurden als mögliche histopathologische Merkmale zur Unterscheidung von Pemphigus vegetans von Pemphigus vulgaris vorgeschlagen.4
Direkte Immunfluoreszenz zeigt gewöhnlich Ablagerungen von IgG und möglicherweise C3 auf der Oberfläche von Keratinozyten. Zirkulierende interzelluläre Antikörper gegen Desmogleine, im Allgemeinen der IgG-Klasse, werden bei den meisten Patienten durch indirekte Immunfluoreszenz nachgewiesen.5 Der in diesem Bericht beschriebene Patient hatte erhöhte Titer sowohl von Anti-Desmoglein 3 (> 200RU / ml) als auch von Anti-Desmoglein 1-Antikörpern (142RU / ml).
Die klinische Differentialdiagnose sollte die Hayley–Hayley-Krankheit, den IgA-Pemphigus und den paraneoplastischen Pemphigus umfassen,5 während die histologische Differentialdiagnose Pemphigus vulgaris, die Hayley–Hayley-Krankheit, die Darier-Krankheit und die Grover-Krankheit umfassen sollte. Pyodermatitis-Pyostomatitis vegetans kann klinisch und histopathologisch Pemphigus vegetans ähneln, und nur indirekte und direkte Immunfluoreszenzstudien können genau zwischen diesen beiden Entitäten unterscheiden.6