Den nuvarande hanteringen av koroidal hemangiom

koroidal hemangiom är engodartad vaskulär tumör avchoroid och manifesterar sig i tvåsubtyper: omskriven ochdiffusera. De diffus koroidal hemangiomförekommer ofta i föreningmed Sturge-Weber syndrom och det omskrivnahemangiom har inga systemiskaassociationer. Tidig diagnos ochbehandling är kritisk eftersom dessa godartadtumörer påverkar främst posteriorchoroid, vilket orsakar betydande visuella disturbance.In denna översyn diskuterar vinuvarande hantering av omskrivenoch diffus koroidal hemangiom.

diagnos av KOROIDALHEMANGIOM
diagnosen koroidal hemangiomär en kombination av kliniska funktioneroch tillhörande tester. Kliniskt framträder omkretshemangiom som ensubtil röd-orange massa i posteriorchoroid (Figur 1a). Diffus choroidalhemangiom framträder som en omfattande rödorangetjockning av posteriorchoroid (figur 2a).1,2 tillhörande testningför koroidal hemagiom inkluderar diagnosen nedan.

ultraljud. Koroidal hemangiomvisar hög intern reflektivitet (a-scan) och akustisk soliditet (B-scan).Diffus hemangiom visar diffusmärkt förtjockning av choroid däromskuren lesioner visas som en placoideller oval massa.1

fluoresceinangiografi. I tidig arteriell fas är hyperfluorescensav massan uppenbar (figur 1C) med sendiffus hyperfluorescens (figur 1D). Diffus hemangiomvisar diffus hyperfluorescens i pre-arteriellstadium. Ofta relaterad subretinal vätska visualiseras medhyperfluorescens.

Indocyaningrön angiografi. Detta test visar tidigthyperfluorescens med 1 minut (figur 1e) med sen färgutblåsning vid 20 minuter, som uppträder hypofluorescerande relativtill den omgivande koroiden (figur 1F). Den latewashout som ses i omskriven hemangiom är inte klassisktvisualiserad i diffusa lesioner.

Autofluorescens. Choroidal hemangiom visar liteintrinsisk autofluorescens. Överliggande lipofuscin och färsktsubretinalvätska visar hyperautofluorescens och Rpehyperplasi och atrofi visar hypoautofluorescens(Figur 1b och 2b).3

behandling av OMSKRIVENCHOROIDAL hemangiom
beslutet att behandla omskrivna hemangiom ärbaserat på plats, storlek och relaterade okulära symtom.4fält och coworkers4 rapporterade 200 patienter med omskrivenchoroidal hemangiom och fann attDen vanligaste orsaken till nedsatt syn var kronisksubretinalvätska och kroniskt makulärt ödem. Optisk koherens tomografi kan vara användbarpåvisa subtil subretinal vätska (figur 2c) och retinalt ödem (Figure2D). Asymptomatiska hemangiomsom inte visar någon relaterad subretinalvätska hanteras genom observation.Hemangiom med avancerad visuellbrist och minimal förväntad visuellpotential kan också observeras men det bör förstås att progressivsubretinalvätska kan leda tilleovaskulär glaukom och ultimateneed för enukleation.4 de tillgängliga behandlingsmetoderna beskrivs nedan.

laserfotokoagulering (Xenonor Argon). Laserfotokoaguleringhar varit en effektiv behandlingmodalitet för hemangiom för mångaår. Sköldar och coworkers4 rapporterade62% upplösning av subretinal fluidoch 71% synstabilitet med argonlaserfotokoagulering. Den viktigastekomplikation av laserfotokoaguleringär expansionen av RPE atrofioch samexisterande scotom. Andrarapporterade komplikationer inkluderar preretinalmembran, koroidalt neovaskulärt membran, vaskulär ocklusion ochretinal blödning. Diodlaserfotokoagulering har visat sig vara lika effektiv med förmodligen lägreabsorption av retinalpigmentepitelet.5 för närvarande används laserfotokoagulering sällan för att behandla hemangiomeftersom detta till stor del har ersatts av fotodynamisk terapi.

Transpupillär termoterapi (TTT). TTT utilizes810 nm infrarött ljus med en stor plats storlek och longexposure tid som leder till ökad temperatur och irreversiblecytotoxisk effekt. Användningen av TTT är begränsad tillextrafoveala tumörer. Behandling med TTT framgångsriktorsakar tumörregression hos många patienter (42%, partiell50%) komplett men medför risk för cystoid makularedema, preretinal fibros, fokal irisatrofi och retinalvaskulär ocklusion.6

fotodynamisk terapi (PDT). PDT involverar administreringav fotosensibiliserande läkemedel som når målvävnadensom bestrålas med ljus av våglängd som sammanfaller med absorptionsmaximum för fotosensibiliseraren.Cellskada från PDT förmedlas av singlet syre.Den största fördelen med PDT är behandlingens selektivitetoch minimal störning av vävnader. I olika studierförbättring eller stabilisering av synskärpa efterpdt för koroidal hemangiom varierar från 73% till 100%.7 Blasi och medarbetare rapporterade femårsutfallet av 25 patienter behandlade med PDT för omskrivenhemangiom och fann att synskärpa förbättrades medtvå linjer hos 76% av patienterna med fullständig upplösning avmacular exsudation i alla fall och inga komplikationerobserverades.8 Enligt vår erfarenhet med nästan 50 patienterbehandlas med PDT, 95% av patienterna krävde endast en sessionmed fullständig upplösning av tumören och vätskan.En andra session behövdes i 5% för att lösa persistentor återkommande subretinal vätska. Långvarig återfall avsubretinal vätska är ovanlig (figur 3).9,10

Antivaskulära endoteltillväxtfaktor (anti-VEGF)medel. Anti-VEGF-medel är kända för att minska vaskulärpermeabilitet och påskynda upplösning av subretinal fluidoch intraretinalt ödem i en mängd oftalmiskapatologier. Sagong och coworkers11 rapporterade fördelaktigaeffekt av bevacizumab (Avastin, Genentech) för tre patienter med omskriven hemangiom. En patient behandlades med enbart bevacizumab för återfall efter laserfotokoagulering och två patienter behandlades med bevacizumab och PDT som primär behandling.Alla patienter visade förbättring av visuell akutmed upplösning av subretinal vätska och ödem. Vid meanfollow up på 8 månader visade ingen av patienterna någonbevis på återfall eller biverkningar.11vegf-agenternas roll vid behandling av koroidal hemangiom ärfortfarande osäker och fler rapporter som dokumenterar förmånenskulle krävas.

Protonstrålestrålning. Protonstrålestrålninginnebär leverans av en exakt dos av strålning till en målvävnad. Protoner till skillnad från andra strålar deponerar hög energi när de saktar nerminskar spridningseffekten på omgivande vävnad. I en retrospektivereview av 71 patienter med koroidalhemangiom behandlade med protonstrålestrålning, visade 52% förbättring av synskärpa, 100% visade upplösning avsubretinal vätska även om katarakt utveckladesin 28% och strålning makulopatiutvecklades i 8%.12

Plackstrålbehandling. Plackstrålbehandling (brakyterapi) har varit anställd i flera okulära störningarmest vanliga är koroidalmelanom. Aizman och coworkers13rapporterade fem patienter behandlade med palladium103 plack för omskrivenhemangiom. Alla patienter visade komplettlösning av subretinal vätska medtumörhöjden minskar med ett medelvärdeav 50%. L occupiz-Caballero och coworkers14rapporterad användning av jod 125 plack i behandlingenav stort omskrivet hemangiom med retinalavlossning.Tumörregression och upplösning av subretinal fluidnoterades hos alla patienter med tecken på strålningsretinopatii 38%. Vi reserverar plackstrålbehandling för choroidalhemangiom med omfattande subretinalvätska där Pdtwuld inte rådas, men plackstrålbehandling kunde utföras. Lågdosbehandling är tillräcklig med 20 Gyapex dos. Vi har haft erfarenhet av en patient sommanifesterade iris neovaskularisering från omfattande subretinalfluid från ett litet koroidalt hemangiom som visade totalt svar med plackstrålbehandling. TheNVI löst och den totala avdelningen avgjordes.15

extern strålstrålning (EBRT). EBRT har huvudsakligen använts för diffus koroidal hemangiom med ett dosintervall på 20 Gy till 25 GY i vissa fall och 35 Gyto 40 Gy i andra.16 mer exakt strålning i en singlesession har utförts för omskriven hemangiommed gamma knife radiokirurgi. Kong och coworkersrapporterade tre patienter behandlade med en maximal dos av 10 Gy med bra anatomiskt och funktionellt resultat utan några biverkningar noterade under uppföljningsperioden på 18 till 36 månader.17

behandling av diffus koroidal hemangiom
hanteringen av diffus koroidal hemangiomkan vara utmanande. Diffus hemangiom kan vara asymptomatiskmen visuell förlust kan vara sekundär till hyperopikamblyopi, foveal distorsion och sekundär retinalavlossning.1 förutom koroidal hemangiom har patienter med Sturge-Weber syndrom också medföddglaukom hos 70% av patienterna. Mekanismen förhöjt intraokulärt tryck är vinkelanomali och höjdeepiskleralt tryck.18 behandlingsalternativ för diffusechoroidal hemangiom inkluderar observation, amblyopictherapy, laser fotokoagulering, bestrålning, photodynamictherapy, näthinneavlossning kirurgi eller ens enucleationi avancerade fall med neovaskulär glaukom.1

fotodynamisk terapi (PDT). Multispot fotodynamisk terapi har använts framgångsrikt hos patienter meddiffus hemangiom. Rapporterade fall i litteraturdokumentetupplösning av subretinal vätska, minskning av tjocklekenav tumören och förbättring av synskärpa.19,20

extern strålstrålning (EBRT). EBRT är effektiv indecreasing tumörtjocklek och lösa subretinal vätska.Vår preferens är att behandla dessa patienter med 20 Gy (lågdos) eller 40 Gy (standarddos) EBRT till ögats bakre segment och våra resultat har varit framgångsrika i de flesta fall med subretinal vätskeupplösning och tumörinvolution. Återkommande subretinalvätska följerradioterapi är sällsynt. Schilling och coworkers21 rapporterade15 patienter med diffus hemangiom behandlade med lågdosstrålning (20 Gy). Alla patienter uppvisade upplösning avsubretinal vätska men det dåliga funktionella resultatet varhänförligt till sekundär glaukom. Isolerade fallrapporterhar också rapporterat gynnsam effekt med gammaoperation, brachyterapi och protonstrålestrålning.

hantering av glaukom. Medicinsk terapi är ineffektivi de flesta fall. Kirurgiska behandlingsalternativ inkluderar trabekulotomi, trabeculektomi och implantatanordningar.

sammanfattning
Sammanfattningsvis har koroidal hemangiom en typisk kliniskutseende. Diagnosen kan hjälpas av hjälpmedeltester som fluoresceinangiografi och ICG-angiografi.Även om godartad kan denna tumör orsaka synskadorfrån subretinal vätska, brytningsfel,intraretinalt ödem och amblyopi. Behandlingsalternativ är flera och måste ändras för att passa de enskilda tumörkliniska egenskaperna.Diffusa koroidala hemangiom kan associerasmed systemiskt Sturge-Weber syndrom och har apoorer långsiktig visuell prognos på grund av samexistentamblyopi och glaukom. Fotodynamisk terapi ärmest lovande behandling för omskriven koroidalhemangiom och utvalda diffusa hemangiom som detorsakar minimal skada på omgivande vävnader.

stöd från Eye Tumor Research Foundation, Philadelphia, PA (CLS).

författarna har inga ekonomiska intressen att avslöja.

Aparna Ramasubramanian, MD, är stipendiat vid den okulära Onkologitjänsten vid Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University. Hon kan nås via e-post på [email protected].

Carol L. Shields, MD, är meddirektör för theOcular Oncology Service, Wills Eye Hospital, Thomas Jefferson University. Dr. Shields är medlem i Retina Today Editorial Board.Hon kan nås på [email protected]; telefon: +1 215 928 3105; fax: +1 215 928 1140.

1. sköldar Ja, sköldar CL. Vaskulära tumörer och missbildningar av uvea. I: Atlas ofintraokulära tumörer. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2008: 230-251.
2. Mashayekhi A, sköldar CL. Omskriven koroidal hemangiom. Curr Opin Oftalmol.2003;14:142-149.
3. Ramasubramanian A, Shields CL, Harmon SA, Shields JA. Autofluorescence of choroidalhemangioma in 34 consecutive eyes. Retina. 2010;30:16-22.
4. Shields CL, Honavar SG, Shields JA, Cater J, Demirci H. Circumscribed choroidal hemangioma:clinical manifestations and factors predictive of visual outcome in 200 consecutivecases. Ophthalmology. 2001;108:2237-2248.
5. Lanzetta P, Virgili G, Ferrari E, Menchini U. Diode laser photocoagulation of choroidalhemangioma. Int Ophthalmol. 1995-1996;19:239-247.
6. Gündüz K. Transpupillär termoterapi vid hantering av omskriven koroidalhemangiom. Surv Oftalmol. 2004;49:316-327.
7. Jurklies B, Bornfeld N. rollen av fotodynamisk terapi vid behandling av symptomatiskkoroidal hemangiom. Graefes Arch Clin Exp Oftalmol. 2005;243:393-336.
8. Blasi MA, Tiberti AC, Scupola A, et al. Fotodynamisk terapi med verteporfin för symptomatiskomskuren koroidal hemangiom: femåriga resultat. Oftalmologi.2010;117:1630-1637.
9. sköldar CL, Materin MA, Marr BP, Mashayekhi A, sköldar JA. Resolution of advanced cystoidmacular edema following photodynamic therapy of choroidal hemangioma. OphthalmicSurg Lasers Imaging. 2005;36:237-239.
10. Tuncer S, Demirci H, Shields CL, Shields JA. Polypoidal choroidal vasculopathy followingphotodynamic therapy for choroidal hemangioma. Eur J Ophthalmol. 2009;19:159-162.
11. Sagong M, Lee J, Chang W. Application of intravitreal bevacizumab for circumscribedchoroidal hemangioma. Korean J Ophthalmol. 2009;23:127-131.
12. Levy-Gabriel C, Rouic LL, Plancher C et al. Långsiktiga resultat av lågdos protonstrålterapi för omskrivna koroidala hemangiom. Näthinnan. 2009;29:170-175.
13. Aizman A, Finger PT, Shabto U, Szechter a, Berson A. Palladium 103 (103pd) plaqueradiationsterapi för omskriven koroidal hemangiom med retinalavlossning. ArchOphthalmol. 2004;122:1652-1656.
14. L C, Saornil MA, de Frutos J et al. Högdos jod-125 episkleralbrachyterapi för omskriven koroidal hemangiom. Br J Oftalmol. 2010;94:470-473.
15. Chao A, sköldar CL, Krema H, sköldar JA. Plackstrålbehandling för koroidal hemangiommed total retinalavlossning och iris neovaskularisering. Näthinnan. 2001;21:682-684.
16. Ritland JS, Eide N, Tausj Jacobj. extern strålbestrålningsterapi för koroidala hemangiom.Visuella och anatomiska resultat efter en dos av 20 till 25 Gy. Acta Oftalmol Scand.2001 ;79:184-186.
17. Kong DS, Lee JI, Kang SW. Gamma kniv radiokirurgi för koroidal hemangiom. Är JOphthalmol. 2007;144:319-122.
18. Sullivan TJ, Clarke MP, Morin JD. De okulära manifestationerna av Sturge-Weber syndromet.J Pediatr Oftalmol Skelning. 1992;29:349-356.
19. Huiskamp EA, m Rp förkopplingsdon a, Hooymans JM. Diffus koroidal hemangiom inSturge-Weber syndrom behandlas med fotodynamisk terapi under generell anestesi.Graefes Arch Clin Exp Oftalmol. 2005;243:727-730.
20. Anand R. fotodynamisk terapi för diffus koroidal hemangiom associerad medkurge Weber syndrom. Am J Oftalmol . 2003;136:758-760.
21. Schilling H, Sauerwein W, Lommatzsch A. långsiktiga resultat efter låg dos okulär bestrålning för koroidal hemangiom. Br J Oftalmol.. 1997;81:267-273.