Intrare OMIM – * 611434-LINKER de celule hematopoietice dependente de citokine; CLNK

TEXT

descriere

CLNK este membru al familiei de adaptoare SLP76 (vezi lcp2, 601603; BLNK, 604515). CLNK joacă un rol în reglarea semnalizării imunoreceptorilor, inclusiv semnalizarea receptorului antigenului celulelor B mediate de PLC-gamma (PLCG1; 172420) și FC-epsilon R1 (vezi FCER1A, 147140)-degranularea celulelor mastocitare mediate (Cao și colab., 1999; Goitsuka și colab., 2000; Goitsuka și colab., 2001).

clonarea și expresia

prin screening-ul 2-hibrid de drojdie al unei celule hematopoietice primitive de șoarece (EML-16) Biblioteca ADNc folosind motivele inhibitoare pe bază de tirozină imunoreceptoare (ITIMs) din PECAM1 (173445) ca momeală urmată de 5-prime RACE, Cao și colab. (1999) clonat mouse-ul Clnk. Proteina de șoarece de 435 aminoacizi dedusă conține un domeniu de bază, o regiune bogată în tirozină și prolină și un domeniu SH2 care împărtășește 40 până la 53% identitate de aminoacizi cu domeniile SH2 ale SLP76 (LCP2) și Blnk (604515). Testul de protecție a rnazei a detectat o expresie Clnk scăzută sau nedetectabilă în majoritatea țesuturilor de șoarece, inclusiv măduva osoasă, ganglionul limfatic, Splina, timusul, rinichii și liniile celulare hematopoietice. Cao și colab. (1999) a observat niveluri mai mari de Clnk în liniile celulare dependente de citokine pentru o creștere susținută, incluzând o linie celulară de mastocitom P815, linii celulare mieloide dependente de IL3 (147740), o linie celulară de leucemie primitivă și o linie ctll de celule T dependente de IL2 (147680). Cao și colab. (1999) a arătat că expresia clnk de șoarece necesită expunere susținută la citokine, cum ar fi stimularea IL3 a mastocitelor măduvei osoase și stimularea IL2 a celulelor T splenice izolate de șoarece și a celulelor NK.

prin analiza bazei de date EST folosind domeniul SH2 al Chicken Bash (Blnk) ca sondă, Goitsuka și colab. (2000) a izolat independent ADNc de ceață de șoarece și a folosit PCR pentru a clona o ADNc parțială de ceață umană din celulele mastocite derivate din sângele cordonului uman (HCMC) ARNm. Studiile de imunohistochimie au detectat proteine de ceață a pielii de șoarece în celulele mastocite exclusiv. Goitsuka și colab. (2000) și Goitsuka și colab. (2001) a declarat că proteina dedusă de ceață de șoarece și secvența parțială de ceață umană conțin 5 reziduuri de tirozină potențial fosforilate conservate.

maparea

Gross (2014) a cartografiat gena CLNK la cromozomul 4p16.1 pe baza unei alinieri a secvenței CLNK (GenBank AB110420) cu secvența genomică (GRCh37).

funcția genetică

Cao și colab. (1999) a arătat că clnk de șoarece a fost fosforilat cu tirozină la stimularea imunoreceptorului și că expresia Clnk în celulele T Jurkat a sporit activarea complexului de transcripție NFAT (factorii nucleari ai celulelor T activate) (vezi nfatc2, 600490). Cao și colab. (1999) a concluzionat că Clnk este implicat în evenimente de semnalizare mediate de imunoreceptori.

folosind coexpresia și imunoprecipitarea MIST/CLNK și a diferitelor proteine tirozin kinaze într-o linie mastocitară de șobolan, Goitsuka și colab. (2000) a arătat că MIST/CLNK este fosforilat în principal de Lyn (165120). Supraexprimarea MIST mutant / CLNK suprimat FC-epsilon R1-mediat degranularea celulelor mastocitare. Goitsuka și colab. (2000) a concluzionat că MIST/CLNK acționează ca o proteină adaptoare în aval de semnalizarea asociată FC-epsilon R1.

Goitsuka și colab. (2001) a arătat că tyr69 și tyr96 sunt fosforilate de tirozină la reticularea ceții cu receptorul antigenului celulei B (BCR). Studiile de coimunoprecipitare au arătat că regiunea MIST n-terminal leagă domeniul SH3 al PLC-gamma (PLCG1; 172420). Goitsuka și colab. (2001) a arătat că ceața joacă un rol în semnalizarea BCR mediată de PLC-gamma în celulele cu deficit de BLNK care au implicat reziduuri de tirozină de ceață tyr96 și tyr69. Cu toate acestea, prezența linker-ului pentru activarea celulelor T, LAT (602354), scade cerința pentru MIST tyr96 și tyr69. Goitsuka și colab. (2001) a concluzionat că MIST poate coopera cu LAT în semnalizarea BCR și că această semnalizare necesită regiunea bogată în prolină MIST n-terminal, care a mediat, de asemenea, localizarea MIST și LAT la microdomain îmbogățit cu glicolipide (GEM).

Model Animal

Utting și colab. (2004) șoareci generați lipsiți de Clnk. Ei au arătat că șoarecii Clnk-null au prezentat funcții normale ale celulelor T, mastocitelor și celulelor NK și au concluzionat că Clnk nu este esențial pentru funcțiile imune normale.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.