石畳の口：天疱瘡vegetans|Actas Dermo-Sifiiográficas

のあふれんばかりの口頭発表45歳の女性は、口腔粘膜および唇に痛みを伴うびらんの4ヶ月の病歴を提示し、食事の難しさに起因する12kgの体重減少を報告した。 過去2ヶ月にわたって、彼女は鼠径ひだと会陰に痛みを伴う滲出性びらんだけでなく、紅斑性結膜と容易な引き裂きに気づいていました。 彼女はいくつかの全身および局所薬を処方されていたが、彼女の状態は徐々に悪化していた。

身体検査では、唇、歯茎、硬口蓋の朱色の境界の表面には、複数の白いverrucous丘疹、裂け目、びらん、および痂皮が石畳のパターンを形成していた。 舌の背側には溝と回があり、それが大脳形の外観を与えました（図10）。 およびＢ）。 会陰では、鼠径部の襞にverrucous表面を有する痛みを伴う滲出性の紅斑性プラークに加えて、白っぽい滲出性表面を有する十分に画定された侵食が見られた（fig. 1C）および右の腋窩。 全皮膚検査では，二つの小さな弛緩性水ほうと背中のびらんと左下足根結膜の表在性びらんを認めた。

背中の弛緩性水ほうの一つの組織学的検査では、表皮内水ほうおよび基底上の表皮融解が認められた（図。 好中球および好酸球が豊富な、高密度の表皮および真皮の炎症性浸潤物（図２Ａ）、ならびに好中球および好酸球が豊富である（図２Ａ）。 2B）。 左鼠径植生プラークの組織学的検査では、偽上皮腫性表皮過形成に加えて、同一の所見を示した（図。 2C）。 周囲皮膚の直接免疫蛍光は、免疫グロブリン（Ig）G沈着による表皮の細胞間染色を示した（Fig. 2D）。

A diagnosis of pemphigus vegetans was established. 患者は、全身プレドニゾロン60mg/d（1mg/kg/日）、遅いテーパー、アザチオプリン150mg/d、および唇に局所タクロリムス1mg/g軟膏で治療された。 皮膚および粘膜病変は二ヶ月で完全に退行し、患者はアザチオプリン150mg/dに保たれた。

天疱瘡vegetansは尋常性天疱瘡のまれな変種であり、尋常性天疱瘡の自己免疫傷害に対する皮膚の反応性応答を表すと考えられている。1それはびらんに噴火し、結局papillomatous vegetationsを、特にintertriginous区域でそして頭皮または表面で形作る弛緩性水疱によって特徴付けられます。唇の朱色の境界の1,2関与は、口腔関与の臨床的特徴である。3舌は大脳形のような変化を示すことがある。1現在の症例の顕著な体重減少に関連する唇および口腔粘膜のあふれんばかりの石畳パターンは、天疱瘡の経口症状の重要性を強調している。

基底上の表皮融解症は、尋常性天疱瘡および植物性天疱瘡における初期の病理組織学的所見である。 時間の経過とともに、病変はverrucousおよび角質増殖性の外観を獲得し、天疱瘡植物からの生検サンプルは表皮過形成、乳頭腫症および表皮内好酸球性膿瘍2,4好酸球応答の存在、微小嚢胞の形成、および小胞形成の程度は、天疱瘡と尋常性天疱瘡を区別するための可能な病理組織学的特徴として提案され4

直接免疫蛍光は、通常、ケラチノサイトの表面にIgGおよびおそらくC3の沈着を示す。 一般的にIgGクラスのデスモグレインに対する循環細胞間抗体は、間接免疫蛍光によってほとんどの患者において検出される。この報告に記載された患者は、抗デスモグレイン３（>200RU/mL）および抗デスモグレイン１抗体（142RU/mL）の両方の力価が上昇していた。

臨床鑑別診断にはHayley–Hayley病、IgA天疱瘡、および腫瘍性天疱瘡5が含まれ、組織学的鑑別診断には尋常性天疱瘡、Hayley–Hayley病、Darier病、およびGrover病が含まれるべきである。 Pyodermatitis-pyostomatitis vegetansは臨床的および組織病理学的に天疱瘡vegetansに似ており、間接的および直接的な免疫蛍光研究のみがこれら2つの実体を正確に区別することがで6