absztrakt
az epeúti fistulák az epekő ritka szövődményei. Ezek hatással lehetnek az epeutakra vagy a gyomor-bél traktusra, és általában elsődlegesnek vagy másodlagosnak minősülnek. Az elsődleges fistulák az epeúti lithiasishoz kapcsolódnak, míg a másodlagosak a műtéti szövődményekhez kapcsolódnak. A laparoszkópos műtét terápiás lehetőség az elsődleges epefistulák kezelésére. Azonban ez lehet az első felelős a másodlagos epefistulák kialakulásáért. Pontos preoperatív diagnózis a hepatobiliáris műtét tapasztalt sebészével együtt szükséges az epefistulák kezeléséhez. A kolecisztektómia koledokoplasztikával az elsődleges fistulák leggyakoribb kezelése, míg az epevezeték elvezetése vagy az endoszkópos stentelés a legjobb választás kisebb iatrogén epevezeték sérülések esetén. A Roux-en-Y hepaticojejunostomia a szélsőséges terápiás lehetőség mindkét állapot esetén. A szepszis, az epevezeték károsodásának szintje és a gyomor-bél traktus bevonása növeli a művelet összetettségét, és befolyásolja a korai és késői eredményeket.
1. Bevezetés
az Epefistulákat krónikus csőszerű fekélyekként definiálják. Összekapcsolhatják az epehólyagot az epefával, és ritkán vonják be a gyomor-bél traktust (belső fistulák) és a hasfalat (külső fistulák) . A biliáris fistulák a lithiasis vagy neoplasia ritka szövődményei, és elsődlegesnek és másodlagosnak minősülnek .
a belső fistulákat mindig gyulladás okozza, és főként az epekő vagy a hidatid betegségek késői szövődményeként fordulnak elő, mint például a biliobronchialis fistulák .
a külső fistulák az epeutak iatrogén sérülésével kapcsolatosak, és ritkán fordulnak elő az elsődleges fistulákhoz képest.
az elsődleges epefistulák előfordulási gyakorisága 1-2%, tüneti betegeknél; Latin–Amerikában gyakoribb (4,7-5,7%) . Az ultrahangvizsgálat széles körű alkalmazása és az epekőbetegségben szenvedő betegek korai kezelése laparoszkópos műtéttel csökkenti az epeúti fistulák előfordulását. A laparoszkópos kolecisztektómia azonban kissé megnövelte a másodlagos fistulákat a nyílt műtéthez képest (0,3–0,4% – ról 0,6% – ra) . A laparoszkópos szövődmények általános előfordulása a műtéti tapasztalatokhoz kapcsolódik: a sérülések 90% – a az első 30 esetben fordul elő, 1,7% – ról 0,17% – ra csökken az 50 .eset után. Új laparoszkópos technikák alkalmazása (pl., egyportos műtét) úgy tűnik, hogy a sérülések nagyobb arányával jár, valószínűleg egy új tanulási görbe szükségességével .
a nyílt kolecisztektómia szövődményeinek aránya két okból nőtt: az általános csökkenő tapasztalat a nyílt megközelítésben és annak használata csak kihívást jelentő esetekben .
mivel az epekő által érintett betegek csak 20-30% – a tüneti, a korai stádiumban lévő diagnózis nem könnyen felismerhető. A késői szakaszban a klinikai megjelenés bonyolult, figyelembe véve, hogy a fő tünetek és jelek különbözőek:(i)sárgaság akkor áll fenn, amikor az epevezeték szűkülete társul a fistulával (Mirizzi-szindróma);(ii)cholangitis és szepszis akkor áll fenn, amikor a baktériumok túlnövekedése az epehólyag és az epeutak gyulladásával jár;(iii)a bél elzáródása akkor következik be, amikor a nagy kövek áthaladása a tápcsatornában a vékonybél elzáródását okozza, általában a terminális ileumban (Bouveret-szindróma);(iv)a májfunkciós tesztek eltérése változóan jelen van;(v)az aerobilia az RX hasi síkságon vagy CT-n egy olyan betegség, amely a az epeúti fistulák patognomonikus jele.
2. Fiziopatológia és osztályozás
2.1. Az elsődleges Epefistulák
Kehr volt az első, aki 1905-ben leírta a májcsatorna epekő obstrukcióját . 1948-ban Mirizzi leírta a májcsatorna kompressziójának esetét, amely az epehólyag infundibulumában az érintett epekő miatt másodlagos; ezt a klinikai állapotot “Mirizzi-szindrómának” nevezték el . Ez az epeúti fistulákhoz vezető utak első szakasza.
1942-ben Puestow 16 betegből álló sorozatot jelentett, spontán belső epefistulával az epehólyag, a choledochus, valamint más hasi és mellkasi szervek között. 1989-ben Csendes et al. javasolt a Mirizzi-szindrómás betegek új osztályozása. Az epehólyagtól a közös epevezetékig vagy a májcsatornáig terjedő fistulákat ugyanazon betegség fejlődő szakaszaként határozzák meg (1.ábra).(i) az 1.típusú elváltozás a közös epevezeték külső összenyomódása az epehólyag nyakán vagy a cisztás vezetéken (az eredeti Mirizzi-szindróma) fellépő epekő miatt.(ii) a 2.típusú elváltozás egy kolecisztobiliáris fistula (kolecisztohepatikus vagy kolecisztokoledochális) jelenléte, amely a közös epevezeték elülső vagy oldalsó falának az ütköző kövek általi eróziója miatt következik be; a fistula a közös epevezeték kerületének kevesebb mint egyharmadát foglalja magában.(iii) a 3.típusú elváltozás egy kolecisztobiliáris fistula jelenléte a közös epevezeték falának eróziójával, amely kerületének kétharmadát foglalja magában.(iv) a 4.típusú elváltozás egy kolecisztobiliáris fistula jelenléte, amely a közös epevezeték teljes falának teljes megsemmisítésével jár.Ez a fiziopatológiai folyamat a kövek hatásával kezdődik, és az epehólyag és a közös epevezeték falának eróziójával folytatódik. A fistula magában foglalhatja az epeutakat és a közeli gasztrointesztinális struktúrákat. Ezen fiziopatológiai folyamat alapján a Kolecisztoenterikus fistulákat a Mirizzi-szindróma késői fejlődő szakaszainak kell tekinteni.
2008-ban Beltran et al. javasolta a kolecisztoenterikus fistulák felvételét a Mirizzi-szindróma osztályozásába 5. Típus: minden típusú elváltozás, plusz kolecisztoenterikus fistula, epekő ileus nélkül (5a), epekő ileusszal (5b). A bilioenterikus fistulákat (I)kolecisztoduodenális fistulák közé sorolják: 40%;(ii)kolecisztokolikus fistulák: 28%;(iii)kolecisztogasztrikus: 32%.A nagy kövek, a visszatérő cholangitis, a női nem, az öregség a bilioenterikus fistulák kockázati tényezői . Kövek hiányában a bilioduodenális vagy összetettebb fistulát peptikus fekély vagy hidatid betegség okozhatja.
2.2. A másodlagos Epefistulák
a másodlagos epefistulákat iatrogén sérülés okozza a kolecisztektómia során, akár nyílt, akár laparoszkópos műtéttel. A sérülést elősegítő fő feltétel az epeutak tisztázatlan anatómiája a helyi peritonitis, gyulladás vagy vérzés miatt a műtét során. Az epevezeték sérülésének leggyakoribb oka a calot háromszögén belüli anatómiai tereptárgyak azonosításának elmulasztása . Bár az epeutak vizsgálata intraoperatív kolangiográfiával előnyösnek tekinthető a sérülések elkerülése érdekében, gyakori alkalmazása nem ajánlott . Intraoperatív laparoszkópos ultrahangot javasoltak az epeutak tanulmányozásának alternatív módjaként, 94-96% – os pontossággal . Összességében a másodlagos epefistulák előfordulása alacsony (az összes kolecisztektómia 0,3–0,6% – a); a klinikai megjelenést az epe szivárgása jellemzi a hasüregben. Ha a szubhepatikus térben lefolyó van, külső fistula alakul ki. Vízelvezetés nélkül epe-peritonitis található. A 80-as években a bizmut javasolta az epeutak iatrogén sérüléseinek osztályozását a májcsatornák összefolyásából származó transzekció szintje alapján: I. típus: transzekció > 2 cm-re az összefolyástól; II. Típus: transzekció < 2 cm-re az összefolyástól; III. típus: típus: a fő csatornák elválasztása a hilumban; v típus: aberráns jobb májcsatorna transzekciós sérülése plusz sérülés a hilumban.Ez a besorolás a nyílt műtétre vonatkozik, és nagyon hasznos a műtéti műtét síkja, de nem veszi figyelembe azokat a mechanizmusokat, amelyek az epevezeték károsodásához vezetnek a laparoszkópos kolecisztektómia során. A cisztás csatorna helytelen levágása vagy a calot-struktúrák boncolásakor cautery által okozott termikus sérülés az epevezetékek oldalirányú károsodását okozhatja. A sérülések osztályozása 5 Schmidt által javasolt típusok et al. lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük az oldalirányú károsodást az epevezeték teljes szakaszától vagy bezárásától . A cisztás csatorna átjárhatósága vagy a májágyból való szivárgás, valamint az oldalsó hiányos szakasz vagy a vágás endoszkópos intézkedésekkel kezelhető. A döntés a szivárgás kimenetétől is függ: az alacsony kimeneti szivárgás (<100 mL/nap) a cisztás csatornából vagy a Luschka-ból az ágyban máj általában kevesebb, mint 30 nap alatt spontán feloldódik .
ha a fistula kimenete magas (általában >100 mL/nap néhány napig), endoszkópos kezelés javasolt a jövőbeni szűkület elkerülése érdekében. Az epevezetékek súlyos károsodását (azaz a teljes transzekciót) olyan sebésznek kell kezelnie, aki elegendő tapasztalattal rendelkezik az előrehaladott epeúti műtétben.
3. Diagnózis
az epefistulák preoperatív diagnózisa kihívást jelent, és csak az esetek 8-17% – ában érhető el .
a legjobb műtét megtervezéséhez tudnunk kell (i) a fistula okát: az epekövek jelenléte a leggyakoribb kóros állapot; kövek hiányában más gyulladásos állapotokat vagy neopláziát kell keresni;(ii)az epeutak elzáródásának szintje és a fal eróziójának/pusztulásának jelenléte;(iii) az aerobilia és/vagy az epe ileus által könnyen felismerhető bilioenterikus fistula jelenléte.Az epekövek jelenléte könnyen kimutatható nem invazív diagnosztikával.
a transzabdominális USA érzékenysége 96% az epekövek kimutatása tekintetében . A közös epevezeték és a normál disztális közös epevezeték külső kompressziója által okozott részleges obstrukció olyan anatómiai jellemzők, amelyek gyakran társulnak a Mirizzi-szindrómához (MS). A transzabdominális US (MS) diagnosztikai pontossága 29% .
a mágneses rezonancia cholangiopancreatography (MRCP) jobb diagnosztikai pontossággal rendelkezik (az esetek mintegy 50% – ában), és jobb információt nyújt az epefa és az epehólyag anatómiájáról (2.ábra).
az obstrukció szintjét a CT könnyen kimutatja, ami szintén hasznos a máj hilumában vagy a májban található neoplasztikus elváltozások kizárására (3.ábra).
az Aerobilia nyilvánvaló az US vagy a CT segítségével. Az epekő által okozott bélelzáródás jellemzően a CT-felvételeken látható (4.és 5. ábra).
az invazív eljárások, mint például az endoszkópos ultrahang (EUS) és az endoszkópos retrográd cholangiopancreatography (ERCP), nagyobb diagnosztikai pontossággal rendelkeznek . Az epeúti fisztulák eus általi diagnosztizálásáról csak kevés jelentés készült, de azt javasolták, hogy az intraductalis ultrahang (IDUS) nagy érzékenységgel (97%) és specifikussággal (100%) rendelkezik a Mirizzi-szindróma minden típusában . Az ERCP az elsődleges epefistulák diagnosztikai pontossága 55%-tól 90% – ig terjed, és terápiás-operatív szerepe is van: a sphincterotomia után a kövek kinyerése, a stentek elhelyezése és az epefa nasobiliáris elvezetése hasznos a betegek legjobb kezelésében .
3.1. Másodlagos epeúti fistulák
az epeúti sérülés diagnózisa a laparoszkópos műtét megnyitásával végzett kolecisztektómia során érhető el. Az intraoperatív kolangiográfia alkalmazása hasznos a károsodás helyének és méretének, a közös epevezeték kövek jelenlétének, a stenosis jelenlétének és más kóros állapotoknak a azonosítására. A helyes intraoperatív diagnózis lehetővé teszi a károsodás azonnali kijavítását gyulladás és peritonitis nélkül . Ha nehéz kolecisztektómiát hajtanak végre, a szubhepatikus térben történő lefolyás hasznos a kisebb epeszivárgás azonnali azonosításához. Lefolyás nélkül a bonyolult posztoperatív folyamat (hányinger, hányás, láz, hasi fájdalom, sárgaság) azonnali vizsgálatot igényel. Az USA, a CT és az MRCP az epeúti elváltozás helyének és méretének, valamint a kövek jelenlétének azonosítására szolgál a közös epevezetékben.
az ERCP mind a diagnózis (95% – os pontosság), mind a terápia szempontjából hasznos. Végül perkután transzhepatikus kolangiográfiát kell alkalmazni azoknál a betegeknél, akiknél a disztális epevezeték teljesen bezáródik, hogy meghatározzák a lézió szintjét. Egyes esetekben perkután transzhepatikus vízelvezetés végezhető az epeutak elvezetésére.
4. Kezelés
4.1. Elsődleges Epefistulák
az elsődleges epefistulák műtéti kezelése kihívást jelent a sebészek számára.
szükséges a patológia, az epefák károsodása, valamint a tápcsatorna bevonása. A Calot-háromszög gyulladása a hilum régió anatómiájának jelentős zavarát okozza, és a sebészt az epevezeték intraoperatív sérülésének teheti ki.
laparoszkópos műtét alkalmazható az I. típusú Mirizzi-szindrómára és az epe ileus kezelésére . A retrográd kolecisztektómia a klasszikus megközelítés, de anterográd műtét alkalmazható nehéz esetekben. Egyes szerzők részösszegű kolecisztektómiát javasoltak további lehetőségként ezeknek a betegeknek . Ha meg kell vizsgálnia a közös epevezetéket, akkor jobb, ha külön bemetszést végez, amely az epeutak t-csővel történő elvezetésére is használható.
a 2. típusú Mirizzi-szindrómában, ahol az epeutak korlátozott részvétele van jelen, a műtétnek tartalmaznia kell egy részösszegű kolecisztektómiát, hagyva az epehólyag maradék falát (5 mm méretű) az epevezeték rekonstrukciójának elvégzéséhez. Az epevezeték t-csővel történő elvezetését a koledokoplasztika védelme érdekében végezzük. A laparoszkópos műtét nehéz, és csak kedvező körülmények között végezhető. Robotműtét, amely részösszegű kolecisztektómiából áll, műanyag stent behelyezéssel társítva az ERCP-nél, személyes korlátozott sorozatban sikeres volt .
a 3. típusú fistulákban a legjobb kezelés a choledocoplasty-val járó részösszeg kolecisztektómia, de a hepaticojejunostomiát akkor is figyelembe kell venni, ha a károsodás nagy, mint a 4 .típusú fistuláknál. A műtét nyílt műtétet igényel.
az 5. típusú fistulákban az epe ileus jelenléte lehetővé teszi a sürgősségi kezelést; szeptikus szövődmények hiányában a műtét enterotómiából és kő extrakcióból áll (laparoszkóposan elvégezhető), a kolecisztoenterikus fistula késleltetett kezelésével. Szeptikus szövődmények esetén a műtétnek szüksége van a fistula kezelésére is .
mivel nem írtak le nagy sorozatot, a műtéti kezelést személyes tapasztalatok alapján kell javasolni; nincs tudományos bizonyíték a legjobb műtéti kezelésre.
Antoniou et al. , a laparoszkópos kolecisztektómiát elsősorban az 1. típusú Mirizzi-szindrómában végzik; a fistula jelenlétét sok sebész a laparoszkópia ellenjavallatának tekinti. A nyílt műtét konverziós aránya azonban ugyanaz, függetlenül attól, hogy kompresszió (47%) vagy fistulák (43%) vannak-e jelen . A szövődmények aránya valamivel magasabb a 2-es típusú (19,3%) kezelés után, mint az 1-es típusú (16,2%) Mirizzi-szindróma. Az epevezeték sérülése és a maradék kövek a leggyakoribb szövődmények. Jelentős összefüggés van a preoperatív diagnózis pontossága és a konverzió, a szövődmények és az ismételt műtétek aránya között. A Mirizzi-szindróma laparoszkópos kezelése csak akkor lehetséges és biztonságos, ha a műtétet az anatómiai és kóros állapotok ismerete alapján tervezik.
4.2. A másodlagos Epefistulák
az alacsony fokú szivárgások többsége cisztás csatornából vagy Luska-ból származik, és endoszkópos megközelítéssel véglegesen kezelhető. A cél a transzpapilláris nyomásgradiens csökkentése; a jó transzpapilláris epeáramlás lehetővé teszi a szivárgás okozta epeveszteség csökkentését . Az epeúti stent behelyezése a papillába sphincterotomia nélkül általában kívánatos az epe záróizom megőrzése érdekében, különösen fiatalabb betegeknél. A sphincterotomiát csak a choledocolithiasis miatt másodlagos epevezeték-elzáródás esetén szabad elvégezni a visszatartott kövek eltávolítása vagy nagy kimeneti szivárgás esetén. A betegnek epeúti stentre van szüksége, mivel a sphincterotomia nem mindig szünteti meg teljesen a transzpapilláris nyomásgradienst.
a stentet körülbelül négy-hat hétig a helyén hagyják, és eltávolítják, ha az ERCP megmutatja a szivárgás felbontását. Ugyanez a megközelítés alkalmazható a jobb vagy a közös epevezeték kisebb oldalirányú sérüléseire is.
ha műtétre van szükség, általában a lokalizált gyűjtemények elvezetésére kerül sor, nem pedig az epefa folytonosságának hibáinak kijavítására. A betegek 10%-ában az epeszivárgás nem reagál a sphincterotomiára és/vagy a műanyag stent elhelyezésére : az ilyen esetek egy fedett, önterülő fém stent ideiglenes elhelyezésével kezelhetők .
refrakter epeszivárgások esetén szem előtt kell tartanunk annak lehetőségét, hogy a sérülés egy anomális aberráns jobb májcsatorna transzekciójából származik, amelyből a cisztás csatorna keletkezett. A diagnózis megkövetelheti az MRCP-t; ez az elváltozás gyakran műtéti beavatkozást igényelt, lehetőleg hepaticojejunostomia bevonásával. A fő közös epe vagy a közös májcsatornák sérülései a legsúlyosabbak, és hasonlóak a nyílt kolecisztektómiában leggyakrabban előforduló sérülésekhez . A klinikai állapotok erősen változóak, és a sérülés típusától függően gyorsan romolhatnak: a főcsatorna teljesen átvágható vagy levágható epeszivárgással vagy anélkül. Az epeszivárgásban szenvedő betegek korai tünetei (sepsis és peritonitis) átlagosan három naposak, míg az epeszivárgás nélkül kialakuló szűkület jelentősen hosszabb tünetmentes intervallummal rendelkezik. Az MRCP hasznos az epe anatómiájának meghatározásához, különösen azoknál a betegeknél, akik teljes epeátmetszéssel kizárják az ecrp-t. Meg kell vizsgálni az egyidejű jobb máj artéria sérülés jelenlétét, mivel ez a késői szövődmények prognosztikai tényezője. Az epevezetékek elsődleges műtéti javítását akut helyi gyulladásos válasz jelenlétében kerülni kell a nagy lebomlás vagy szűkület kialakulása miatt. Az epeúti bifurkáció feletti sérülések a korai és késői szövődmények magas kockázatát okozzák; a műtét minden esetben bilioenterikus anasztomózist foglal magában, általában egy proximális hepaticojejunostomiát Roux-en-Y jejunallal a növekvő cholangitis megelőzésére. Ezek a műveletek nehézkesek és időigényesek lehetnek. Következésképpen a komplex epeúti rekonstrukcióban minimális tapasztalattal rendelkező sebész által a műtét idején elismert komplex epeúti sérülést abban az időben nem szabad megjavítani. Ehelyett a beteget stabilizálni kell, és a lehető leghamarabb (lehetőleg 24 órán belül) át kell vinni egy hepatobiliáris szakértelemmel rendelkező intézménybe.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy e cikk közzétételét illetően nincs összeférhetetlenség.
elismerés
a szerzők elismerik a Milánói Fondazione Romeo ed Enrica Invernizzi által nyújtott támogatást.