Une femme de 45 ans présentait des antécédents de 4 mois d’érosions douloureuses de la muqueuse buccale et des lèvres, et rapportait une perte de poids de 12 kg en raison de difficultés à manger. Au cours des 2 derniers mois, elle avait remarqué des érosions exsudatives douloureuses sur les plis inguinaux et le périnée ainsi que la conjonctive érythémateuse et une déchirure facile. On lui avait prescrit plusieurs médicaments systémiques et topiques, mais son état s’était progressivement aggravé.
À l’examen physique, les surfaces de la bordure vermillon des lèvres, des gencives et du palais dur présentaient de multiples papules verruqueuses blanches, des fissures, des érosions et des croûtes formant un motif pavé. Le dos de la langue avait des sulci et des gyri qui lui donnaient un aspect cérébriforme (fig. 1A et B). Sur le périnée, une érosion bien délimitée avec une surface exsudative blanchâtre a été observée, en plus de plaques érythémateuses surélevées douloureuses, suintantes et avec une surface verruqueuse sur les plis inguinaux (Fig. 1C) et l’aisselle droite. L’examen cutané complet a également révélé deux petites cloques flasques et une érosion sur le dos et une érosion superficielle sur la conjonctive tarsienne inférieure gauche.
(A, B) Papules verruqueuses blanches douloureuses, fissures, érosions et croûtes sur la bordure vermillon des lèvres et du palais dur (motif pavé); sulci et gyri sur le dos de la langue (langue cérébriforme). © Plaques érythémateuses suintantes et surélevées avec une surface verruqueuse sur les plis inguinaux.
L’examen histologique de l’une des ampoules flasques sur le dos a révélé une ampoule intraépidermique et une acantholyse suprabasale (Fig. 2A), ainsi qu’un infiltrat inflammatoire épidermique et dermique dense, riche en neutrophiles et éosinophiles (Fig. 2B). L’examen histologique de la plaque végétative inguinale gauche a montré des résultats identiques, en plus d’une hyperplasie épidermique pseudoépithéliomateuse (Fig. 2C). L’immunofluorescence directe de la peau périlésionnelle a montré une coloration intercellulaire de l’épiderme par des dépôts d’immunoglobulines (Ig) G (Fig. 2D).
(A) Intraepidermal blister and a dense epidermal and dermal inflammatory infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (B) Suprabasal acantholysis and inflammatory infiltrate, rich in neutrophils and eosinophils (hematoxylin–eosin, original magnification, ×40). (C) Pseudoepitheliomatous epidermal hyperplasia and dense inflammatory dermal infiltrate (hematoxylin–eosin, original magnification, ×10). (D) Direct immunofluorescence showing immunoglobulin G intercellular epidermal deposits.
A diagnosis of pemphigus vegetans was established. Le patient a été traité avec de la prednisolone systémique à 60 mg / j (1 mg / kg / jour) avec un cône lent, de l’azathioprine à 150 mg / j et une pommade topique au tacrolimus à 1 mg / g sur les lèvres. Les lésions cutanées et muqueuses ont complètement régressé en deux mois et le patient a été maintenu sous azathioprine à 150 mg / j.
Le pemphigus vegetans est une variante rare du pemphigus vulgaire, et on pense qu’il représente une réponse réactive de la peau à l’insulte auto-immune du pemphigus vulgaire.1 Il se caractérise par des cloques flasques qui éclatent en érosions et finissent par former des végétations papillomateuses, en particulier dans les zones intertrigineuses et sur le cuir chevelu ou le visage.1,2 L’atteinte de la bordure vermillon des lèvres est une caractéristique clinique de l’atteinte orale.3 La langue peut présenter des changements de type cérébriforme.1 Le motif pavé exubérant des lèvres et de la muqueuse buccale associé à une perte de poids marquée dans le cas actuel met en évidence l’importance des manifestations orales du pemphigus végétarien.
L’acantholyse suprabasale est une découverte histopathologique précoce chez le pemphigus vulgaris et le pemphigus vegetans. Avec le temps, les lésions acquièrent un aspect verruqueux et hyperkératotique et des échantillons de biopsie de pemphigus végétariens peuvent présenter une hyperplasie épidermique, une papillomatose et des abcès éosinophiles intraépidermiques.2,4 La présence d’une réponse éosinophile, la formation de microabcès et l’étendue de la vésiculation ont été proposées comme caractéristiques histopathologiques possibles pour distinguer le pemphigus vegetans du pemphigus vulgaris.4
L’immunofluorescence directe montre généralement des dépôts d’IgG et éventuellement de C3 à la surface des kératinocytes. Les anticorps intercellulaires circulants contre les desmogléines, généralement de la classe des IgG, sont détectés chez la plupart des patients par immunofluorescence indirecte.5 Le patient décrit dans ce rapport présentait des titres élevés d’anticorps anti-desmogléine 3 (> 200RU/mL) et d’anticorps anti-desmogléine 1 (142RU/mL).
Le diagnostic différentiel clinique doit inclure la maladie de Hayley–Hayley, le pemphigus IgA et le pemphigus paranéoplasique5, tandis que le diagnostic différentiel histologique doit inclure le pemphigus vulgaire, la maladie de Hayley–Hayley, la maladie de Darier et la maladie de Grover. Pyodermatite – les végétaliens pyostomatites peuvent ressembler cliniquement et histopathologiquement aux végétaliens pemphigus et seules les études d’immunofluorescence indirecte et directe peuvent distinguer avec précision ces deux entités.6