Keskustelu
termi yhteissuolesta on tyypillisesti varattu kuvaamaan yhtä kanavaa, jossa on yksi välilihan aukko ja joka sijaitsee klassisesti välilihan etuosassa odotetussa virtsaputken kohdassa.4 käytämme termiä yhteissuolessa epämuodostuma kattamaan spektri epänormaaleja yhteyksiä, koska, vaikka kirurgiset vaikutukset eroavat, niillä on samanlainen synnytystä kuvantamisen ominaisuuksia. Alatyyppien eriyttäminen on raskauskuvauksessa vaikeaa, mutta se onnistuu helposti synnytyksessä välilihan silmämääräisellä tarkastuksella. Synnytystä edeltävien kuvantamislöydösten tunnistaminen voi vaikuttaa merkittävästi synnytystä edeltävään ja välittömään vastasyntyneiden hoitoon, mikä parantaa hoitotuloksia.2,3
normaalisti 4-5 viikon alkiossa esiintyvä cloaca on yleinen suolisto -, virtsa-ja sukupuolielinten kammio. Tämä rakenne aiheuttaa urogenitaalisen sinuksen anteriorly ja anorectum posteriorly. Urorektaalikalvo jakaa urogenitaalisen sinuksen ja anorektumin klaakan kallon kohdalla.5 erillinen etummainen urogenitaalinen sinus ja posteriorinen anorektumi avautuvat sitten välilihan kautta yhteissuolikalvon liukenemisen kautta, kun se joutuu kosketuksiin urorektaalikalvon kanssa. Urogenitaalisesta sinuksesta tulee sitten virtsarakko ja virtsaputki, jonka osa on sisällytetty emättimeen ja immenkalvoon.6 havaittujen poikkeamien kirjo johtuu kehityshäiriöiden pysähtymisen ajoituksesta. Pidätyksen syy ei ole tiedossa; viimeaikaiset todisteet viittaavat kuitenkin siihen, että homeobox ja sonic siili signaloivat teratogeenisten tai perinnöllisten syiden sijaan.7 on myös vahvoja hormonaalisia vaikutuksia, mikä on osoituksena urogenitaalisen sinus epämuodostuma ja virilization liity synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia naisten sikiöitä.8 yleinen havainto kohdun ja emättimen päällekkäisyydestä on johtanut spekulaatioihin siitä, että yhteissuolen tai urogenitaalisen sinuksen epämuodostuma häiritsee Müllerin kanavafuusiota.9 pysyviä urogenitaalisia sinus ja cloaca löytyvät lähes yksinomaan naisten sikiöistä; urossikiöillä on kuitenkin raportoitu yhteissuolessa tapahtuvaa dysgeneesisekvenssiä.7
kirjallisuuden terminologia on sekavaa; se kuvastaa havaitun anatomian kirjoa ja epämuodostumien ehdotettuja mekanismeja. Esimerkiksi osittainen urorektaalinen väliseinän epämuodostumajakso on synonyymi cloacalle.8 kirurgisessa kirjallisuudessa kuvattua alatyyppiä perustuvat anatomisiin yhteyksiin sekä kirurgiseen lähestymistapaan, ja ne ryhmitellään usein anorektaalisten epämuodostumien alle. Kirjallisuudessa käytettyjen termien moninaisuus ja mahdollisten anatomisten yhteyksien laaja kirjo vaikeuttavat hyödyllisen, yksinkertaisen luokittelujärjestelmän kehittämistä. Kuvassa 7 esitetään perineaalisten aukkojen määrään perustuva lähestymistapa ja esitetään anatomisten yhteyksien kehys käyttäen lasten kirurgisessa kirjallisuudessa yleisiä termejä. Cloacal dysgenesis on vakavin poikkeama, ominaista sileä, ehjä välilihan ilman yhteyttä virtsaputkeen, emätin, tai peräaukko ja joko puuttuu tai epäselvä sukuelimet.10, 11
kirurgisessa kirjallisuudessa kuvatuista anatomisten yhteyksien laajuudesta huolimatta kystisen lantion massan prenataalinen kuvantamisominaisuus on melko yhdenmukainen. Kaikissa tapauksissa havaittiin sikiöaikaisessa sonografiassa keskeinen kystinen lantion massa, jossa oli nestejäte (kuvat 1-6). Kaikissa paitsi 1 tapauksessa (kuva 3) kystinen massa septoitiin, mikä edusti kahdennettujen vaginoiden hydrokolposia. Cloaca on viimeinen yhteinen kammio tyhjennys emättimen ja virtsan ja ruoansulatuskanavan tracts; näin ollen virtsa ja mekonium kerääntyvät kaikkein vaatimustenmukaisimpaan rakenteeseen, emättimeen, aiheuttaen hydrokolposia. Yhteinen kanava on käytännössä aina patentti, mutta on muuttuva este mahdollisesti liittyvät kulma, jossa se täyttää välilihan.12 kun virtsantuotanto lisääntyy perineaalisen ulostulon tukkeutumisen yhteydessä, emättimen laajentuminen on etenevää, mikä aiheuttaa massavaikutuksen viereisiin rakenteisiin ja johtaa yleisesti hydronefroosiin. Löydösten kehittyminen ajan mittaan on hyödyllistä, koska havainnot voivat olla hienovaraisia tai normaaleja normaalilla toisen raskauskolmanneksen anatomisella tutkimuksella (kuva 2).2,3
| Kuva | GA käytettävissä olevassa Sonografiassa, wk | GA syntyessään, Wk | Sonografia: keskiviivan lantion kysta, jonka nestetaso on | Sonografia: epänormaalit muut GU-löydökset | Sonografia:virtsarakko? | Sonografia: Muut ei-GU-poikkeavuudet | sonografinen diagnoosi | lisätty löydökset magneettikuvauksesta | vastasyntyneiden välilihan fysikaalisten tutkimusten löydökset | kliininen tutkimus | lisätietoja | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 30 | 34 | Kyllä | molemminpuolinen hydronefroosi ja hydroureter, kahdentuminen vaginassa | Kyllä | askites, molemminpuolinen nuijajalat, lumbosakraalin segmentointipoikkeamat, anaalikuopan puuttuminen | Yhteissuolesta epäilty | peräsuolen ja molemminpuolisen munuaisen kystisen dysplasian puuttuminen, vahvistettu cloaca-diagnoosi | ei välilihan aukkoa, pienet häpyhuulet | välitön postnataalinen vuoto ja kulkeutuminen, kuoli 3 kk: n kohdalla | normaalit kromosomit (46, XX), todettiin ruokatorven ja pohjukaissuolen atresia | |
| 2 | 27 | 36 | Kyllä | yksipuolinen munuaisten ageneesi, emättimen monistuminen, moniselitteiset sukupuolielimet | Kyllä | CHD, epänormaali ristiluu, SILMÄNPOHJAEPÄILY | Yhteissuolesta epäilty | Ei sovellettavissa | 2 välilihan aukkoa, klitoriksen ja labiaalin fuusio | välittömästi synnytyksen jälkeen tapahtuva salaojitus ja diversio | molempien munuaisten postnataalinen toteaminen, vaikkakin toinen munuainen oli dysplastinen | |
| 3 | 36 | 38 | Kyllä | kahdenvälinen hydronefroosi, laajentunut virtsarakko, moniselitteiset sukuelimet | Hydrokolpos tulkitaan väärin virtsarakoksi, normaali virtsarakko ei näy | Oligohydramnios | rakon ulostuloaukko | Ei sovellettavissa | 1 välilihan aukko, moniselitteiset sukuelimet | välitön postnataalinen valuminen ja kulkeutuminen | sakraalidysgeneesi ja vatsakalvon kalkkeutumiset todetut vastasyntyneiden radiografia | |
| 4 | 34 | 38 | Kyllä | kahdenvälinen hydronefroosi, kahdentuminen emättimessä | Kyllä | askites, laajentunut suoli | tuntematon, laitoksen ulkopuolella tehty kuvantaminen | Ei soveltuva | 2 välilihan aukkoa, normaalit sukupuolielimet | välitön postnataalinen valutus ja harhautus | Ei mitään | |
| 5 | 32 | 33 | Kyllä | mahdollinen ristiinfuusioitunut ektopia, johon liittyy hydronefroosi, kahdentuminen vaginassa | Kyllä | askites, lumbosakraalisen segmentaation poikkeavuudet, IUGR | Yhteissuolta epäillään | peräsuolen puuttuminen, vahvistettu ristiinfuusioitunut ektopia ja yhteissolu | 1 välilihan aukko, normaalit sukupuolielimet | välitön postnataalinen valuminen ja kulkeutuminen | Ei mitään | |
| 6 | 37 | 38 | Kyllä | kahdenvälinen hydronefroosi, kahdentuminen vaginassa | Ei | distaalinen selkärangan ja sydämen ulosvirtaus, joka näkyy huonosti | Yhteissuolta epäilty | peräsuolen puuttuminen, vahvistettu lumbosakraalipoikkeama, normaali virtsarakko ja cloaca | 1 välilihan aukko, normaalit sukupuolielimet | välitön postnataalinen valutus ja harhautus | postnataalinen sepelvaltimotauti ja hevosenkengän munuainen |
- CHD osoittaa synnynnäistä sydänsairautta; GA, raskausikä; GU, urogenitaalinen; IUGR, kohdunsisäisen kasvun rajoitus; ja MRI, magneettikuvaus.
kuvia 31-viikkoisesta sikiöstä, jolla on täydellinen yhteissuolidysgeneesi. A, synnytystä sonogram osoittaa kystinen lantion massa lineaarinen septaatio ja neste-nestetaso edustaa päällekkäisiä tukossa Vaginat (valkoiset nuolet). B, Vino sikiön T2-painotettu magneettikuvaus näyttää tyypillisen neste-nestetason (valkoinen nuoli), joka ei aina näy sikiön magneettikuvauksessa. C, aksiaalinen T2-painotettu MRI osoittaa päällekkäiset tukkeutuneet Vaginat (kaareva valkoinen nuoli) ja virtsarakon anteriorisesti (valkoinen nuolenkärki). Oligohydramnios ja lumbosacral segmentaatio poikkeavuuksia esiintyi myös (ei osoitettu). D, Koronaalinen T2-painotettu magneettikuvaus osoittaa monistettujen tukkeutuneiden vaginoiden tyypillisen kulkeutumisen perineumiin (suora valkoinen nuoli). Ureterit ovat tukossa erityisesti vasemmalla (kaareva valkoinen nuoli). Pieni osa virtsarakosta on kuvattu tässä kuvassa (valkoinen nuolenkärki). Normaalisti läsnä oleva T1‐hyperintense peräsuoli puuttui tällä sikiöllä (ei näy).
välilihan ulostulotukoksen vaihtelu on sellaista, että hydrokolposia esiintyy vain 30-50 prosentilla vastasyntyneistä, joilla on cloaca.13,14 siksi ainakin puolet sikiön tapauksissa ei ole kystinen lantion massa; Äitiys diagnoosi on paljon vaikeampaa näillä potilailla, mutta yhdistelmä munuaisten ja lumbosakraalipoikkeavuuksia pitäisi vaatia huolellista arviointia sukuelinten ja peräaukon kuoppa. Peräaukon kuopan puuttuminen tässä tilanteessa nostanee epäilyn yhteissuolessa esiintyvästä epämuodostumasta.2, 15
kystisen massan läpi kulkee usein pystysuora lineaarinen septaatio anteriorista posterioriseen; se näkyy emättimen kahdentumisena. Emättimen kahdentuminen voi harvemmin olla epäsymmetristä (kuvat 4 ja 6). On tärkeää ilmoittaa läsnäolo epäsymmetrinen hydrocolpos koska pienempi emätin voi jäädä syntymänjälkeisen vaginoscopy ja läsnä myöhemmin elämässä, kun kuukautiset alkavat. Mülleriaanikertymä esiintyy noin 60%: ssa lapsipotilaista ja jopa 80%: ssa tapauksista, joissa hydrokolpos ilmenee ennen syntymää.14,16 kohdun ja emättimen kahdentuminen voi olla osittaista tai täydellistä.
cloaca-variantin kehitys tapahtuu 27-30 viikon raskausajan jälkeen syntymänjälkeisen magneettikuvauksen avulla. A, aksiaalinen sonogram 27 viikkoa osoittaa septated kystinen rakenne (valkoiset nuolenkärjet) posterior virtsarakon (valkoinen nuoli). B, seuranta sonogram 30 viikon kuluttua osoittaa intervalli laajentuminen päällekkäisiä Vaginat Yhdenmukainen progressiivinen hydrocolpos (kaareva valkoinen nuoli) ja dekompression virtsarakon (valkoinen nuolenkärki). C, Koronaalinen ultraäänikuva näyttää hienosti nesteen-roskien tasot molemmissa vaginoissa (valkoiset nuolet) ja tyypillisen kartiomaisen muodon välilihaan ulottuvassa tukkeutuneessa vaginassa. D, postnataalinen sagittaalinen T2-painotettu magneettikuvaus osoittaa, että peräaukko (kaareva valkoinen nuoli) sijaitsee suoraan perineumiin johtavan toistuvan/jatkuvan hydrocolposin takana (valkoinen nuolenkärki). Distaalinen ristiluu on hypoplastinen (valkoinen nuoli). Kuvat A-C toistettu luvalla Diagnostic Imaging: Obstetrics. 2. Salt Lake City, UT: Amirsys Inc; 2011.
olemme havainneet normaalin hyperintense mekonium‐täytetyn peräsuolen puuttumisen raskausmagneettikuvauksessa (MRI; kuvat 5 ja 6) 3: ssa kolmesta tapauksesta, joissa oli sikiön magneettikuvaus. Mekonium on hyperintensoitunutta T1-painotetulla gradientin muistuttavalla kaikusekvenssillä, ja mekoniumilla täytetty peräsuoli näkyy helposti raskausmaskissa terveellä sikiöllä. Sagittal T1-painotettu gradientti-muistutettu kaikusekvenssi on erinomainen peräsuolen sijainnin ja sen suuntautumisen perineumiin ja muihin lantion rakenteisiin dokumentointiin. Lievemmässä muunnoksessa, joka tunnetaan pysyvänä urogenitaalisena sinuksena ilman viestintää anorektumiin, mekoniumilla täytetty peräsuoli voi teoriassa olla normaali, vaikka meillä ei ole tämän variantin tapauksia. Diagnoosi voidaan vielä tehdä perusteella läsnäolo estää päällekkäisiä vaginoita nesteen-roskia tasolla.
sudenkuoppa tapauksessa, jossa klassinen yhteissuolesta johtuva epämuodostuma ilmaantuu myöhään 36. raskausviikolla. A, aksiaalinen sonogrammi näyttää napavaltimot (kaareva valkoinen nuoli) haarautuu noin suuri unilokulaarinen nestekertymä (suora valkoinen nuoli) alun perin ajatellut edustaa virtsarakon mutta postnataalisesti tunnistettu hydrocolpos. Erillistä virtsarakkoa ei tunnistettu, oletettavasti johtuen ulkoisesta puristuksesta ja ensisijaisesta virtsan dekompressiosta myötämielisempään emättimeen. B, huomaa nesteen-roskien taso (valkoinen nuolenkärki) lantion nestekeräyksessä. Oligohydramnios, hydronefroosi ja huonosti visualisoidut sukuelimet johtivat posterioristen virtsaputken venttiilien synnytystä koskevaan diagnoosiin. Synnynnäiset epämuodostumat todettiin yhteissuolessa. Nestejätteen määrä oli johtolanka, koska sitä ei esiinny puhtaassa rakon ulostulotukoksessa tai megakystiksessä. C, postnataalinen sagittaalinen ultraäänikuva osittaisen salaojituksen jälkeen vahvistaa hydrokolpos sisältävät neste-roskat taso (suora valkoinen nuoli). Kohdunkaula (valkoinen nuolenkärki) sijaitsee kallon Osa tämän nesteen keräämistä. Virtsarakon (kaareva valkoinen nuoli) on anterior. D, fluoroskooppinen kuva sen jälkeen, kun varjoainetta on ruiskutettu vaginostomiaan ja kystostomiaputkiin, näyttää kontrastin, joka täyttää rakon (valkoinen nuolenkärki), laajentuneen emättimen (suora musta nuoli), oikean munanjohtimen (kaareva valkoinen nuoli) ja cloacan (musta nuolenkärki). On refluksi kontrastin osaksi mutkikas oikea virtsajohdin (kaareva musta nuoli). Peräsuoli (ei näy) täynnä kontrastia samoin.
toinen tapaus, jossa sikiöllä on yhteissuolesta peräisin oleva muunnos 34. raskausviikolla ja synnytyksenjälkeinen tietokonetomografia. A, on” multicystic massa ” luoma useita vierekkäisiä tukossa rakenteita: tukossa oikea emätin (suora valkoinen nuoli), pienempi vasen emätin (kaareva valkoinen nuoli), oikea virtsajohdin (musta nuoli), ja virtsarakon (valkoinen nuolenpää). B, ominainen neste-roskien taso on läsnä (suora valkoinen nuoli), joka erottaa tukkeutuneen emättimen virtsarakosta (kaareva valkoinen nuoli). C, postnataalinen laskennallinen tomogrammi vahvistaa synnytystä sonografisia löydöksiä luoma useita vierekkäisiä tukossa rakenteita. Tukkeutunut oikea emätin on hallitseva kystinen rakenne (Suora valkoinen nuoli), jota reunustavat vasen emätin (kaareva valkoinen nuoli) ja virtsarakko (valkoinen nuolenkärki). D, suuri oikea emätin nähdään kartiomainen nesteen tiheys rakenne suppilo perineum (valkoinen nuoli), ominaisuus hydrocolpos. Kuva a toistettu luvalla Diagnostic Imaging: Obstetrics. 2. Salt Lake City, UT: Amirsys Inc; 2011.
urologisia poikkeavuuksia esiintyy noin 90%: lla potilaista, joilla on yhteissuolessa poikkeamia.17 molemminpuolinen hydronefroosi on yleisin; se johtuu virtsajohtimien ulkoisista tukkeumista tai reflukseista, jotka johtuvat ulostulon tukkeutumisesta. Muut liittyvät urogenitaalinen poikkeavuuksia ovat monirakkulatauti dysplastinen munuainen, lantion munuainen, hevosenkenkä munuainen, ja ristissä sulatettu ectopia. Virtsarakon voi olla läsnä mukaan kirjallisuuden, vaikka se oli visualisoitu 5 meidän 6 tapauksissa.18-20
suoli voi olla kaliiperiltaan normaali, tai voi olla paksusuolen laajentuma, joka johtuu distaalisesta tukoksesta. Mekoniumperitoniitti ilman suolen perforaatiota liittyy yhteissuolessa syntyviin epämuodostumiin20, 21 ja se voi näkyä sonografisesti vatsakalvon kalkkeutumisina. On arveltu, että mekonium sekoitetaan virtsaan heijastuvat vatsakalvon onteloon munanjohtimien kautta. Dekompression virtsan kautta munanjohtimet on myös arveltu olevan syy askites.19,20 munanjohtimien kemiallinen ärsytys voi johtaa tukkeutumiseen, josta seuraa etenevä emättimen laajeneminen.20 normaali peräaukon kuoppa ei voida osoittaa, jos peräaukko on kohdunulkoinen tai imperforaatti.
lapsiveden niukkuutta voi esiintyä virtsan ulostuloaukon vaikeusasteesta riippuen. Täydellinen yhteissuolessa tapahtuva dysgeneesi liittyy vaikeaan lapsiveden niukkuuteen, joka johtuu täydellisestä virtsatieobstruktiosta.22 vaikuttaa sikiöitä on myös keuhkojen hypoplasia.11,22
muita löydöksiä ovat moniselitteiset sukuelimet, 2‐Suoninen napanuora, selkärangan poikkeavuudet ja kytketty napanuora. Ristiluu voi olla hypoplastinen tai siitä puuttuvat distaaliset segmentit (kuva 3). Selkärangan poikkeavuuksiin kuuluu hemielebrae.2,17
mahdollinen sudenkuoppa on erehtyä luulemaan hydrokolposia tukkeutuneeksi rakkoksi. Yhteissuolesta johtuvat epämuodostumat ovat paljon yleisempiä naisilla kuin miehillä. Monitulkintaisten sukupuolielinten esiintyminen tai tekijät, jotka estävät naissukupuolen tunnistamisen (kuten lapsiveden niukkuus, myöhäinen esiintyminen ja äidin habitus), voivat johtaa virheelliseen virtsarakon ulostulotukoksen diagnoosiin (Kuva 4), joka johtuu yleisimmin posteriorisista virtsaputken venttiileistä, tila, joka nähdään yksinomaan urospuolisilla sikiöillä. Jos sukupuolta ei voida määrittää, nestejätteen määrän huolellinen arviointi on tärkeää. Neste-roskat taso tapahtuu vain sekoittamalla kaksi ainetta, kuten yhteissuolessa epämuodostuma, kun virtsa sekoittuu emätineritteen kanssa tai ilman mekonium. Ei ole Neste‐roskia tasolla posterior virtsaputken venttiilit (virtsarakon laajentunut vain Virtsa) ja eristetty hydrocolpos (emätineritteet vain). Sikiöiden kanssa posterior virtsaputken venttiilit ja yhteissuolessa epämuodostuma usein kahdenvälisiä hydroureter ja hydronefroosi (5 meidän 6 tapauksissa oli kohtalainen tai vaikea hydronefroosi ja hydroureter); kuitenkin kaikissa, mutta 1 Meidän tapauksissa, normaali virtsarakko voidaan nähdä edessä lantion kystinen massa. Emättimen kahdentuminen on yleistä yhteissuolessa; tukos johtaa septated kystinen massa, kun taas estää virtsarakon on unilocular.
Dichorionic kaksoset 32 viikon raskauden tarkoitettu askites yhdessä kaksoset. Klassinen yhteissuolesta johtuva epämuodostuma todettiin syntyessä. A, Koronaalinen sonogrammi osoittaa bilobed kystinen lantion massa neste-neste tasolla (valkoinen nuoli) edustavat estää päällekkäisiä vaginoita. B, Koronaalinen T2-painotettu MRI osoittaa laajentuneen nestetäytteisen kohdun (kaarevat valkoiset nuolet) päällä päällekkäisiä tukkeutuneita vaginoita (suora valkoinen nuoli). C, aksiaalinen T2-painotettu MRI osoittaa trilobed kystinen massa sikiön lantion edustaa virtsarakon anteriorly (valkoinen nuoli) ja hydrocolpos päällekkäisiä Vaginat (musta nuoli). Toisella Kaksosella ei ollut poikkeavuuksia. D, aksiaalinen T2-painotettu MRI näyttää askites, ristiin fuusioitu ectopia hydronefroosi (valkoinen nuoli), ja laajentuneen sigmoid paksusuolen anteriorly (musta nuoli). Lumbosakraalisessa segmentaatiossa esiintyi myös poikkeamia (ei osoitettu) E, Koronaalinen T1‐painotettu MRI. Sigmoid paksusuoli inserts Väliseinä välillä päällekkäisiä Vaginat liittyvät tukos ja proksimaalinen paksusuolen laajeneminen hyperintense mekonium (kaareva valkoinen nuoli). F, Side‐by-side rajattu ja uudelleen suuntautunut sagittal kuvia. Normaalia T1‐hyperintense mekonium-täytteistä peräsuolta, joka ulottuu sairaan kaksosen välilihaan (kaareva valkoinen nuoli), ei ole sairastuneessa kaksosessa. Kartiomainen nesteen intensiteetti kystinen massa suppilo perineum edustaa hydrocolpos (suora valkoinen nuoli) kärsivän twin. Täysi rakko vahingoittumattomassa kaksosessa (valkoinen nuolenkärki) on erilaiset morfologiset ominaisuudet kuin sairastuneen kaksosen kartion muotoisessa tukkeutuneessa emättimessä. Kuvat B, D ja F toistettu luvalla Diagnostic Imaging: Obstetrics. 2. Salt Lake City, UT: Amirsys Inc; 2011.
Dichorionic kaksoset 32 viikon raskauden tarkoitettu askites yhdessä kaksoset. Klassinen yhteissuolesta johtuva epämuodostuma todettiin syntyessä. A, Koronaalinen sonogrammi osoittaa bilobed kystinen lantion massa neste-neste tasolla (valkoinen nuoli) edustavat estää päällekkäisiä vaginoita. B, Koronaalinen T2-painotettu MRI osoittaa laajentuneen nestetäytteisen kohdun (kaarevat valkoiset nuolet) päällä päällekkäisiä tukkeutuneita vaginoita (suora valkoinen nuoli). C, aksiaalinen T2-painotettu MRI osoittaa trilobed kystinen massa sikiön lantion edustaa virtsarakon anteriorly (valkoinen nuoli) ja hydrocolpos päällekkäisiä Vaginat (musta nuoli). Toisella Kaksosella ei ollut poikkeavuuksia. D, aksiaalinen T2-painotettu MRI näyttää askites, ristiin fuusioitu ectopia hydronefroosi (valkoinen nuoli), ja laajentuneen sigmoid paksusuolen anteriorly (musta nuoli). Lumbosakraalisessa segmentaatiossa esiintyi myös poikkeamia (ei osoitettu) E, Koronaalinen T1‐painotettu MRI. Sigmoid paksusuoli inserts Väliseinä välillä päällekkäisiä Vaginat liittyvät tukos ja proksimaalinen paksusuolen laajeneminen hyperintense mekonium (kaareva valkoinen nuoli). F, Side‐by-side rajattu ja uudelleen suuntautunut sagittal kuvia. Normaalia T1‐hyperintense mekonium-täytteistä peräsuolta, joka ulottuu sairaan kaksosen välilihaan (kaareva valkoinen nuoli), ei ole sairastuneessa kaksosessa. Kartiomainen nesteen intensiteetti kystinen massa suppilo perineum edustaa hydrocolpos (suora valkoinen nuoli) kärsivän twin. Täysi rakko vahingoittumattomassa kaksosessa (valkoinen nuolenkärki) on erilaiset morfologiset ominaisuudet kuin sairastuneen kaksosen kartion muotoisessa tukkeutuneessa emättimessä. Kuvat B, D ja F toistettu luvalla Diagnostic Imaging: Obstetrics. 2. Salt Lake City, UT: Amirsys Inc; 2011.
muita mahdollisia diagnooseja kystinen lantion massa sikiölle ovat tukkeutunut lantion munuainen, munasarjakysta, megacystis microcolon hypoperistalsis oireyhtymä, lymfangiooma, enteerinen päällekkäisyyskysta, ja suoliliesikysta. Tukittu emätin yhteissuolessa epämuodostuma on kartiomainen, ulottuu perineum, ja sisältää neste‐neste tasolla, ja kun on emättimen päällekkäisyyttä, lantion ”kysta” näkyy septated. Neste-nestetaso voi olla läsnä asetettaessa venolymfaattisia epämuodostumia, vaikka nämä ovat usein monilokulaarisia ja vihjaavat joukossa normaaleja rakenteita. Hemorraginen kystat ovat sekoittuneet sisäinen kaikuja sijaan yksinkertainen neste-nestetaso, ovat usein tarpeeksi suuria siirtyä pois lantion vatsaan, ja ovat pois keskiviivan. Yhteissuolessa ilmenevien epämuodostumien Keskeiset kuvantamisominaisuudet ja muista diagnostisista seikoista eroavaisuudet on esitetty taulukossa 2.
yhteissuolessa ilmenevien anomalioiden tulos liittyy epämuodostuman vakavuuteen. Pysyvä urogenitaalinen sinus on lievemmässä päässä spektrin, kun taas täydellinen yhteissuolessa dysgeneesi on paljon vakavampi ja usein tappava johtuen keuhkojen hypoplasia ja munuaisten vajaatoiminta, vaikka on olemassa tapausraportteja eloonjäämisestä.22,23 hoidon alussa tulee pyrkiä purkamaan mahdollisesti esiintyvää hydrokolposia emättimen perforaation ja sepsiksen riskin vähentämiseksi ja jatkuvan virtsatieobstruktion estämiseksi. Hydrokolposin tunnistaminen ennen syntymää voi helpottaa nopeaa hoitoa synnytyksessä.14
kuvia sikiöstä 37. raskausviikolla, sikiöstä, jolla on yhteissuolesta johtuva epämuodostuma. A, vino sikiön sonogram osoittaa septated kystinen lantion massa neste-nestetasoilla (valkoiset nuolet). B, Vino T2-painotettu MRI osoittaa saman kystisen massan (valkoinen nuolenkärki) yhdellä lineaarisella septaatiolla (kaareva valkoinen nuoli) ja hienovaraisilla neste‐nestetasoilla (mustat nuolet), jotka edustavat tukkeutuneita kahdennettuja vaginoita. C, aksiaalinen T2-painotettu MRI osoittaa molemminpuolisen hydronefroosin (kaarevat valkoiset nuolet) ja suuren kystisen massan, joka syntyy lantiosta neste‐nestetasolla (suora valkoinen nuoli). D, sagittaalinen T1-painotettu MRI osoittaa, että normaalisti läsnä oleva T1‐hyperintenseä peräsuoli ja peräaukon kuoppa (kaareva valkoinen nuoli) puuttuvat. Tyypillinen kartiomainen nesteen voimakkuus massa suppilautuu perineum (suora valkoinen nuoli), syrjäyttää virtsarakon anteriorly (valkoinen nuolenkärki).
kaksi tärkeintä toiminnallisia tuloksia ennustavaa tekijää ovat peräaukon sijainti ja cloacan pituus. Normaalisti sijoitettu peräaukko posteriorisessa yhteissuolessa tai urogenitaalisessa sinusepämuodostumassa viittaa yleensä ehjään pektinaattilinjaan ja innervaatioon, mistä seuraa hyviä kirurgisia tuloksia.11,16 yleiskanavaa pidetään pitkänä, jos se on yli 3 cm, ja lyhyenä, jos se on alle 3 cm. Pitkät, yli 3 cm pitkät yhteissuolisolmut ovat yleensä monimutkaisempia korjata pienemmillä kontinenssimäärillä kuin lyhyet yhteissuolet, joissa virtsan kontinenssi on vain 28% verrattuna 74%: iin ja vapaaehtoinen suolen toiminta vain 36%: lla verrattuna 66%: iin.11 lyhyttä, alle 3 cm: n yhteissuolta voidaan yleensä hoitaa useimmissa lastensairaaloissa, kun taas pitkiä yhteissuolia hoitavat paremmin erikoistuneessa keskuksessa kirurgit, joilla on kokemusta tämän monimutkaisen epämuodostuman hoidosta.11
yhteissuolessa esiintyvien poikkeavuuksien kirjo. Graafiset kuvat toistetaan luvalla Diagnostic Imaging: Obstetrics. 2. Salt Lake City, UT: Amirsys Inc; 2011.
| Yhteissuolessa esiintyvä epämuodostuma | Laajentunut virtsarakko |
| Kartiomainen retrovesikulaarinen kysta | mahdolliset diagnoosit (kaikilta puuttuu neste-nestetaso) |
| Neste-nestetaso | posterioriset virtsaputkiläpät |
| keskiviiva | virtsarakon seinämän trabeculaatio |
| suppilot välilihaan | Urossikiö |
| sisältää yleisesti yhden septaation | Megakystis mikrokoloni hypoperistalsis oireyhtymä |
| normaali tai pieni rakko ilman trabekulaatiota | normaali tai lisääntynyt lapsivesi |
| Naarassikiö | Luumumaha |
| kahdenvälinen hydronefroosi ja hydroureter | puutteellinen vatsan alue |
| munuaisten epämuodostumat | munasarjakysta, kaksoiskysta ja lymfangiooma |
| Ristisulatettu ektopia tai hevosenkenkä | Unilokulaarinen tai monirakkulainen pyöristetty massa |
| munuaisen monirakkulatauti | Ei ei ulotu välilihaan |
| Ureteropelvic junction obstruktio | no fluid-fluid level |
| lumbosakraalisen segmentaation poikkeavuudet tai hypoplasia | normaali, erillinen rakko |
| suolen laajentuma | sivusuunnassa keskiviivaan |
| normaali selkäranka ja munuaiset (ellei tukossa) |
sikiön MRI on tehokas resurssi tapauksissa, joissa diagnoosi on epäselvä tai ylimääräisiä poikkeavuuksia ei voida arvioida riittävästi, koska myöhässä esitys, äidin habitus tai oligohydramnios. Keskeisiä ominaisuuksia ovat poissa peräsuolessa, hydrocolpos kanssa tai ilman emättimen päällekkäisyyttä, normaali tai anteriorly pakattu virtsarakon, lumbosacral poikkeavuuksia, ja munuaisten poikkeavuuksia, jotka kaikki olisi helposti tunnistettava kokenut synnytysten MRI kuvaaja ilman edellä lueteltuja rajoituksia sonografia. Tarkka raskausdiagnoosi yhteissuolessa olevista epämuodostumista mahdollistaa asianmukaisen lähetteen lastenkirurgille; sikiön magneettikuvaus antaa tietoa leikkausta edeltävää suunnittelua varten sillä edulla, että sikiö on stabiili istukan tuella, eikä sedaatiota tarvita.
johtopäätöksenä voidaan todeta, että hydrokolpossia käytettäessä on mahdollista todeta täsmällisesti yhteissuolesta johtuva epämuodostuma ennen syntymää. Kartiomainen, septoitu, retrovesikulaarinen kysta, joka johtaa perineumiin nestejätteen tasolla, on kokemuksemme mukaan käytännöllisesti katsoen diagnostinen. Eristetty hydrokolpos tai laajentunut rakko ei näytä neste-roskat tasolla. Asiaan liittyvien poikkeamien huolellinen etsintä on välttämätöntä. Suosittelemme sikiön magneettikuvausta näissä tapauksissa, jotta anatomiaa voidaan arvioida paremmin, kiinnittäen erityistä huomiota peräsuoleen, jos diagnoosi on epäselvä. Muista, että yli 50% tapauksista ei ole hydrokolpos, ja mahdollisuus yhteissuolessa poikkeama olisi nostettava, kun on yhdistelmä lumbosacral, urogenitaalinen, ja suolen poikkeavuuksia. Prenataalidiagnoosi voi parantaa tuloksia helpottamalla asianmukaista seurantaa, valmistelua ja lähetteitä sekä ohjaamalla välitöntä vastasyntyneiden hydrokolpos-hoitoa.