Neuromyelitis optica (NMO), joskus kutsutaan Devic disease tai opticospinal multippeliskleroosi (MS) on vaikea, relapsoiva, autoimmuunisairaus, tulehduksellinen ja demyelinoiva keskushermostosairaus (IDD), joka vaikuttaa pääasiassa näköhermoihin ja selkäytimeen.(1) häiriö on nyt tunnustettu spektri autoimmunity (kutsutaan NMO spektri häiriöt: NMOSD).(1-3) aivoleesioita havaitaan yli 60%: lla NMOSD-potilaista ja noin 10% on MS-taudin kaltaisia.(4) lapsilla on yleensä suurempi aivovaikutus kuin aikuisilla, ja aivovauriot ovat oireisempia kuin aikuisilla.(3) kliininen kurssi on ominaista pahenemisvaiheita optinen neuriitti tai transversaalinen myeliitti, tai molemmat. Joillakin potilailla voi esiintyä akuutti disseminoitunut enkefalomyeliitti (ADEM). Monet NMOSD-potilaat diagnosoidaan väärin MS-taudiksi. tehokkaammat hoidot yhdistettynä aikaisempaan ja tarkempaan diagnoosiin ovat johtaneet parempiin tuloksiin.
noin 80% NMO-potilaista on seropositiivisia akvaporin-4 (AQP4)-IgG: lle.(5-7) lopuilla 20%: lla potilaista myeliinioligodendrosyyttiglykoproteiini (MOG) – IgG: tä havaitaan jopa kolmanneksella.(8) patogeeninen kohde muille potilaille ei ole tiedossa. Mog-IgG: n havaitseminen on keskushermoston (CNS) tulehduksellisen demyelinaation diagnostiikka, jossa kliininen fenotyyppi (nmosd, optinen neuriitti, transversaalinen myeliitti, ADEM) voi olla samanlainen, mutta immunopatologia (astrosytopatia vs oligodendrogyopatia) ja kliininen tulos (huonompi vs parempi) ovat erilaiset.(9) Mog-IgG: n havaitseminen ennustaa myös uusiutumista.(10) tärkeämpää on kuitenkin se, että Mog-IgG-seropositiiviset IDD: t eroavat MS: stä ja niitä kohdellaan eri tavoin.(8, 9) Mog-IgG: n seropositiivisen IDDs: n hoitoja ovat kortikosteroidit ja plasmafereesi akuutteihin kohtauksiin ja mykofenolaattimofetiili, atsatiopriini ja rituksimabi relapsin ehkäisyyn. Taudin kulkuun vaikuttavien aineiden, MS-taudin hoitoon suosittujen hoitojen, on raportoitu pahentavan Mog-IgG1-seropositiivisia IDD-arvoja. Siksi varhainen diagnoosi ja asianmukaisen immunosuppressiivisen hoidon aloittaminen on tärkeää kliinisen hoitotuloksen optimoimiseksi estämällä uusia kohtauksia. Oxfordin yliopiston Waters and collectives (11) perusti vuonna 2015 uuden solupohjaisen määrityksen IgG1-MOG-vasta-aineiden mittaamiseen perustuen aiempiin havaintoihin, joiden mukaan MOG-vasta-aineet kuuluvat lähes yksinomaan IgG1-alaluokkaan. He osoittivat, että heidän Mog-IgG1-virtaussytometriatutkimuksensa eliminoivat vääriä positiivisia menettämättä tosi-positiivisia alhaisilla tiittereillä. Mog-IgG1: n toteaminen mahdollisti MS-taudin (ADEM, AQp4-IgG negative neuromyelitis optica spectrum disorder:including ON,TM) erottamisen MS-taudista(12)
käyttäen samanlaista määritystä kuin Mog-IgG1-virtaussytometrian määrityksemme, Wingerchuk et al osoitti suurta spesifisyyttä MOG-IgG1-määrityksessään, jossa 49 MS-potilasta, 13 tervettä kontrolliseerumia ja 37 aqp4-kaikki seropositiiviset SEERUMINÄYTTEET olivat negatiivisia laimennoksella 1: 20. 58 potilaasta, jotka täyttivät NMO: n wingerchuk-kriteerit 2006, 21 (36%) testattiin negatiivisiksi aqp4-IgG MOG-IgG1: n suhteen solupohjaisella määrityksellä 8 (38%) näistä tapauksista. (13)
Aqp4-IgG-testiin lähetettyjen 1 109 peräkkäisen seerumin testaus, (11) paljasti 40 aqp4-IgG-ja 65 MOG-IgG1-positiivista tapausta. Kumpikaan ei ollut positiivinen molemmille. 33 MOG-IgG1-positiivisella potilaalla saadut kliiniset diagnoosit olivat 4 NMO, 1 ADEM ja 11 optikusneuriitti (n = 11). Kaikki 7 potilasta, joilla oli todennäköinen MS-tauti, olivat Mog-IgG1-negatiivisia. Tämä tutkimus tarjoaa luokan II näyttöä siitä, että seerumin Mog-IgG1: n esiintyminen erottaa muut kuin MS-taudin keskushermoston demyelinisoivat häiriöt MS-taudista (herkkyys 24%, 95%: n luottamusväli 9% – 45%; spesifisyys 100%, 95%: n luottamusväli 88% – 100%).
tässä validoitu määritys kehitettiin käyttäen Dr Watersin toimittamaa MOG-konstruktiota(11), ja validointi perustui sokkoutettuun vertailuun Oxford-määritykseen. Vertailua tehtiin myös Euroimmun fixed cell-based kit-testillä.(14)
tuore pitkittäisanalyysi, johon liittyi 2 vuoden seuranta, osoitti, että MOG-IgG: n pysyvyys liittyy pahenemisvaiheisiin, mikä oikeuttaa uusiutumisen ehkäisemiseen.(10) MOG-IgG1: n toteaminen mahdollistaa eron MS-tautiin ja viittaa yleensä relapsoivaan sairauteen, mikä edellyttää immunosuppression aloittamista jopa ensimmäisen kohtauksen jälkeen joillakin, mikä vähentää kohtaustiheyttä ja toimintakykyä tulevaisuudessa.