Abstrakti
on raportoitu 16-vuotiaasta valkoihoisesta naisesta, jolla on ollut 6 kuukauden ajan heikentynyt näöntarkkuus ja metamorfopsia vasemmassa silmässä. Vasemman silmän silmänpohja paljasti hyvin määritellyn leesion makulan alueella. Suonikalvon osteooma diagnosoitiin spektrisen domeenin optisen koherenssitomografian (OCT), silmänpohjan fluoreseiinin angiografian (FFA), indosyaniinin vihreän angiografian (ICG) ja B-Scanin ultraäänitutkimuksen avulla. Subretinaalinesteen (SRF) ja verkkokalvon pigmenttiepiteelin (RPE) irtoamista havaittiin ilman selvää klassista suonikalvon uuvaskularisaatiota (CNV). Potilasta seurattiin yli 13 kuukauden ajan ilman hoitoa, ja leesion todettiin suurentuneen, mutta näöntarkkuus ja SRF olivat pysyneet vakaina. Raportoimme mielenkiintoinen tapaus, jossa subretinaalineste todettiin ilman selvää suonikalvon uuvaskularisaatio ja tarjota esimerkki kuvantamistavat sovellus aikakaudella ”optinen biopsia.”
1. Johdanto
suonikalvon osteooman kuvasi ensimmäisen kerran Van Dyk Verhoeff-seuran kokouksessa vuonna 1975 . Se on hyvänlaatuinen silmäkasvain, jonka etiologiaa ei tunneta ja jolle on ominaista suonikalvossa oleva syöpäluu. Se esiintyy tyypillisesti yksipuolisena leesiona 75%: ssa tapauksista ja yleisesti terveillä naisilla heidän 2.tai 3. vuosikymmenellä. Suurin osa kirjallisuudessa käsitellyistä tapauksista on ollut valkoihoisia, vaikkakin on raportoitu afrokaribialais-ja Itämaistaustaisia potilaita .
kirjallisuudessa ei ole esiintyvyyttä tai esiintyvyyttä koskevia tietoja, ja useimmat paperit koostuvat yksittäisistä tapausraporteista, ja suurin kohortti koostuu 61 potilaasta, jotka ovat toimineet 26 vuoden aikana Wills Eye Hospitalissa Thomas Jeffersonin yliopistossa Philadelphiassa . Yleensä potilaat ovat löydettäessä oireettomia ja vaurio löytyy sattumalta. Kuitenkin niissä tapauksissa, joissa oireet ovat läsnä potilas kuvaa näön menetys, metamorfopsia, ja / tai skotoomat.
silmänpohjatutkimuksessa suonikalvon osteooma sijaitsee yleensä peripapillaarisella tai rinnapapillaarisella alueella ja voi ulottua makulaan. Harvemmin massaa voi olla pelkästään makulan alueella . Leesioiden väri vaihtelee kelta-valkoisesta oranssinpunaiseen pigmentin päällä olevien möhkäleiden kanssa tai ilman niitä. Tämän värivaihtelun uskotaan liittyvän osteooman kalkkeutumiseen, jolloin oranssinpunainen ulkomuoto viittaa kalkkeutuneeseen kasvaimeen ja valko-keltainen kalkkeutumiseen. Muoto on tyypillisesti pyöreä tai soikea, jossa on hyvin rajatut rajat.
diagnostiseen lähestymistapaan sisältyy useita kuvantamistapoja. Optinen koherenssitomografia (OCT) voi näyttää alueita, joiden heijastavuus vaihtelee riippuen massan kalkkeutumisesta, jolloin kalkkeutunut osa on todennäköisemmin hyperreflektiivinen. Se voi myös antaa tietoja päällä olevan verkkokalvon tilasta ja SRF: n esiintymisestä. FFA tyypillisesti näyttää, että varhainen hyperfluoresoiva kuva, jossa on kirjava ulkonäkö, nähdään . Tätä seuraa myöhäinen ja jatkuva diffuusi hyperfluoresenssi. Neovaskularisaatio johtaa fluoreseiinin vuotoon. ICG: ssä saattaa alkuvaiheessa näkyä pieniä syöttöverisuonia kasvaimen etupinnalla. Nämä alukset voivat vuotaa, eikä FFA usein havaitse niitä. Kasvaimen Luisilla alueilla esiintyy suonikalvon vaihtelevaa tukkeutumista . Diagnoosi voidaan vahvistaa ultraäänitutkimuksia; B-skannaus tyypillisesti osoittaa hieman kohonnut suonikalvon massa korkea heijastavuus ja akustinen varjostus antaa pseudooptinen levy ulkonäkö.
harvinaisuuden vuoksi muut silmäsairaudet on otettava huomioon, kun ne esitetään edellä mainitun silmänpohjakuvan kanssa. Luettelo differentiaaleista sisältää amelanoottisen suonikalvon melanooman / naevuksen, suonikalvon etäpesäkkeet, suonikalvon hemangiooman, suonikalvon granulooman ja paljon muuta.
2. Tapausraportti
klinikalle lähetettiin 16-vuotias nainen, jonka näöntarkkuus ja metamorfopsia heikkenivät asteittain 6 kuukauden ajan. Oleellista lääketieteellistä tai aiempaa silmähistoriaa ei ollut. Oikean silmän näöntarkkuus oli esityshetkellä 6/6 ja vasemman silmän 6/18. Silmänpohjan tutkiminen paljasti makulassa hyvin määritellyn oranssin leesion, jossa oli päällä pigmenttimuutoksia(Kuva 1 (a)).
(a)
(b)
(c)
(d)
(e))
(f)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
esillepanossa: a) vasemman silmänpohjan leesio on hyvin rajattu makulassa. (B) vasemman silmän Lokakuu, jossa näkyy SRF-ja RPE-irtoaminen. Ensimmäinen seuranta: c) rahasto, D) loka. Toinen seuranta: E) rahasto, F) loka.
Spektrialueen OCT (TopCon 3D 1000) paljasti SRF: n läsnäolon, kupolin muotoisen RPE: n irtoamisen, jossa on merkkejä suonikalvon laajentumisesta ja verkkokalvon keskiakselin paksuus 297 mikronia (Kuva 1 b)). FFA paljasti RPE mottling, aikana vein vaihe, vähitellen kasvava hyperfluoresenssi hyvin rajattu leesio, ja myöhään jatkuva hyperfluoresenssi ilman todisteita paikallisesta vuoto tai myöhäisen vaiheen vuoto. Tämä lisääntyvä hyperfluoresenssi näyttää esiintyvän koko kasvaimessa mahdollisesti jonkin verran subretinaalisen tilan alla. (Kuva 2A). ICG paljastaa myös hyvin määritellyn massan, eikä ole todisteita kuumista pisteistä, värjäytymisestä tai sisemmän suonikalvon vuotamisesta (kuva 2 b)). Lopuksi B-scan antoi tiedot kliinisen diagnoosin vahvistamiseksi. Kohonnutta suonikalvon massaa, jossa on suuri heijastavuus ja akustinen varjostuma (pseudooptinen levy) (kuva 3).
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) FFA: ssa ei ole merkkejä CNV: stä ja myöhään jatkuvasta hyperfluoresenssista. (b) ICG osoittaa hyvin määritelty suonikalvon massa.
B-skannaus valkoisella nuolella osoittaa suonikalvon osteooman.
potilas ohjattiin silmälääkärille, ja arvioinnin jälkeen päätettiin, että aktiivinen hoito ei ollut tällä hetkellä tarkoituksenmukaista ja säännöllinen seuranta oli ensisijainen hoitosuunnitelma.
potilas vietiin klinikalle seurantaan 7 kuukautta myöhemmin. Potilaan mukaan näöntarkkuus pysyi vakaana, mutta metamorfopsia oli edelleen läsnä. Kliinisessä tutkimuksessa näöntarkkuus pysyi vakaana 6 / 18. Silmänpohjatutkimus paljasti, että osteooma oli kasvanut erittäin voimakkaasti ja ajallisesti (Kuva 1(c)). OCT osoitti, että SRF oli edelleen läsnä, ja verkkokalvon keskiakselin paksuus kasvoi 340 mikroniin (Kuva 1(d)). SRF: n takaosassa havaittiin hyperreflektiivinen kohta, joka vastasi atrofiaa. Päätettiin, että johto pysyisi konservatiivisena seurannassa vielä 6 kuukauden ajan.
potilaan seuranta aloitettiin uudelleen 6 kuukautta myöhemmin. Potilaan näöntarkkuus ja metamorfopsia pysyivät vakaina. Näöntarkkuus kirjattiin jälleen 6/18. Osteooma jatkoi kasvuaan superotemporaaliseen suuntaan(kuva 1 (e)). OCT paljasti, että SRF oli edelleen läsnä, mutta Keski verkkokalvon paksuus laski 251 mikroniin (Kuva 1(f)). Vaikka anti-VEGF-hoito voisi olla järkevä vaihtoehto tässä vaiheessa, lähiseurannan konservatiivinen lähestymistapa valittiin, lähinnä oireiden etenemisen puutteen ja keskeisen verkkokalvon paksuuden vakauden vuoksi.
3. Keskustelu
edellä käsitellyssä tapauksessa oletetaan, että subretinaalinestettä on kertynyt samanaikaisen RPE: n irtoamisen ja RPE: n toimintahäiriön vuoksi. RPE: llä on monia fysiologisia rooleja; yksi näistä on metabolisesti aktiivisen verkkokalvon tuottaman nesteen kuljettaminen choriocapillarikseen . Näin ollen RPE: n toiminnan häiriintyminen irtoamiskohdassa on saattanut johtaa subretinaalisen nesteen kertymiseen. Tämä kertyminen voisi johtua myös okkulttinen suonikalvon neovaskulaarinen kalvo tai vuoto kasvavista kasvaimia alusten.
sairastuvuus suonikalvon osteoomassa on seurausta SRF: n kertymisestä, suonikalvon uudissuonituksen aiheuttamasta verenvuodosta tai RPE: n tai sensorisen verkkokalvon rappeumasta. Ennuste on suhteellisen huono kärsivässä silmässä. Pitkän aikavälin seurantatutkimus Shields et al. 61 potilaalla; 10 vuoden kohdalla todettiin kasvaimen kasvu 51%: lla, kalsinointi 50%: lla ja näöntarkkuus enintään 20 / 200 56%: lla tapauksista . Kasvaimen kasvu näyttää kuitenkin pysähtyvän, kun kalsinointi tapahtuu. Toinen pitkän aikavälin seuranta Aylward et al. 36 potilaasta 41%: lla todettiin kasvaimen kasvua ja näöntarkkuuden heikkenemistä 20 / 200: aan tai vähemmän 58%: lla 10 vuoden kohdalla . Koska suurin osa tapauksista on yksipuolisia, potilaat yleensä säilyttävät hyvän näön vahingoittumattomassa silmässä.
foveaalisen suonikalvon osteooman hoitovaihtoehdot ovat rajalliset (PDT on kohtuullinen valinta, jos kyseessä on ekstrafoveaalinen leesio). Havainnointi on tarkoitettu hoito, jossa oireita ei ole, ja silmänpohja tutkitaan säännöllisin väliajoin CNV-oireiden varalta. Aiemmin fotokoagulaatiolla on hoidettu suonikalvon osteoomaan liittyvää CNV: tä . Vaikka tämä tehokkaasti sulki uusia aluksia, näöntarkkuus parani vain vähän. Verteporfiini-silmän fotodynaamista hoitoa (PDT) on käytetty myös suonikalvon osteoomaan liittyvän CNV: n hoidossa. Parodi ym. raportoitu tapaus, jossa potilas kieltäytyi hoidosta ekstrafoveal CNV kautta fotokoagulaatio ja PDT erityisesti pyydettiin . Näöntarkkuus vakiintui, metamorfopsian oireet hävisivät ja CNV hävisi. Shields ym. raportoitu myös ekstrafoveaalisesta CNV: stä, jota hoidettiin onnistuneesti PDT: llä . Kirjoittaja lisäsi kuitenkin tapauskertomuksen loppuun varauman, jonka mukaan subfoveaalisen CNV: n hoito PDT: llä voi johtaa huonompaan näöntarkkuuteen, joka johtuu kalsinoinnista ja siihen liittyvästä RPE: n menetyksestä. Viime aikoina antivaskulaarinen endoteelikasvutekijä (anti-VEGF) lääkkeitä on käytetty lisenssillä hoitoon CNV toissijainen suonikalvon osteooma hyvä vaikutus. Ahmadieh ja Vafi (2007) raportoivat tapauksesta, jossa VA parani 20/200: sta 20/20: een bevasitsumabin avulla . Toisesta tapauksesta raportoivat Morris et al. VA parani 20 / 80: stä 20 / 20: een käytettäessä PDT: n ja Ranibitsumabin yhdistelmää . Yhden vuoden seuranta CNV toissijainen suonikalvon osteooma tehtiin Wu et al. . He raportoivat hoitovasteen parantuneen 20 / 800: sta 20 / 30: een ranibitsumabihoidon jälkeen, eikä hoitovaste enää pienentynyt hoidon jälkeen. Raportit hoidosta PDT: llä ja anti-VEGF: llä ovat lupaavia, ja tuore tutkimus osoitti, että antisuonisen endoteelin kasvutekijähoidolla yksinään tai PDT: llä oli suotuisa tulos alueen anatomiassa ja näöntarkkuus parani hieman . Tarvitaan lisää laajamittaisia tutkimuksia PDT: n ja anti-VEGF-lääkkeiden tehon määrittämiseksi suonikalvon osteoomaan liittyvän CNV: n hoidossa.
lopuksi suonikalvon osteooma on harvinainen hyvänlaatuinen suonikalvon luutuva kasvain. Kliininen kuva voi näyttää pahanlaatuiselta silmäkasvaimelta. Sairauden ymmärtäminen ja sen esittäjien asianmukainen tutkiminen on tärkeää välttää virheellistä diagnoosia. Esitämme SRF: n tapauksessa CNV: n puuttuessa tapauksen, joka on dokumentoitu useiden kuvantamistapojen avulla. Olemme seuranneet potilasta yli vuoden ajan ja havainneet, että SRF: ssä, CNV: n kehityksessä tai näöntarkkuuden heikkenemisessä ei ole tapahtunut merkittävää etenemistä osteooman jatkuvasta kasvusta huolimatta. Siksi aktiivisen hoidon tarvetta ei välttämättä vaadita vastaavissa tapauksissa.
suostumus
kirjoittajat ilmoittavat, että heillä on potilaan tietoon perustuva suostumus.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei tämän paperin julkaisemiseen liity eturistiriitoja.