skleroderma

kollageenitautien ryhmään kuuluva ihmisen sairaus, jolle on ominaista ihon ja taustalla olevien kudosten paksuuntuminen; systeemisessä sklerodermassa myös sisäelimet kärsivät. Skleroderma voi olla rajattu (paikallinen), diffuusi ihon, tai systeeminen. Paikallinen skleroderma, tunnetaan morfea, voi esiintyä laastareita tai lineaarisia vaurioita, tai se voi olla pinnallinen. Laastarit näkyvät millä tahansa ihoalueella, aluksi punertavan punaisina pyöristyneinä tai soikeina täplinä, jotka vaihtelevat kooltaan, ja myöhemmin paksuuntuvat painopisteen keskellä. Iho muuttuu vahakeltaiseksi ja sileäksi, ja karvoitus tapahtuu. Subjektiivisia tuntemuksia ei ole. Useita kuukausia tai vuosia myöhemmin ihon atrofia kehittyy paksuuntumiskohdassa.

Lineaarinen skleroderma, jolle on ominaista yksi tai useita lineaarisia leesioita, esiintyy useimmin lapsilla ja rajoittuu kasvoihin tai raajoihin. Guttate morphea (valkopilkkutauti) on paikallisen skleroderman pinnallisen muodon ilmentymä ja esiintyy pääasiassa naisilla. Se on ominaista muodostumista pieniä, kiinteitä valkoisia pilkkuja helmiäinen kiilto ylemmän selkärangan alueella, rinnassa, ja sukupuolielimissä; pinnallinen atrofia ihon kehittyy myöhemmin näissä paikoissa.

diffuusi skleroderma vaikuttaa kasvoihin, raajoihin ja ylävartaloon. Kompakti turvotus onnistuu paksuuntumalla ja sitten surkastumalla, Kasvot muuttuvat maskimaisiksi, ja sormet menettävät kykynsä liikkua ja jäädä puolittain taipuneeseen asentoon, jolloin lintujen kynnet (sklerodactyly) näyttävät.

systeemiselle sklerodermalle (jota kutsutaan myös progressiiviseksi systeemiseksi skleroosiksi) ovat ominaisia yleistyneet skleroottiset muutokset sidekudoksissa ja hienommissa verisuonissa. Taudin aiheuttaviin tekijöihin kuuluvat jatkuva hypotermia (jäähdytys), fyysiset ja psyykkiset traumat sekä lääkkeiden suvaitsemattomuus. Systeemiselle sklerodermalle on ominaista lähinnä mikroverenkierron ja koko sidekudoksen, erityisesti fibrogeneesin, toiminnan häiriintyminen. Sairaus koskettaa pääasiassa keski-ikäisiä naisia. Se kehittyy vähitellen, ja ensimmäiset ilmenemismuodot, mukaan lukien raajojen alusten kouristukset, nivelten liikkeen heikkeneminen, nivelkivut ja ihon kiintymys. Interstitiaalisen kudoksen ja sisäelinten alusten osallistuminen johtaa keuhkojen ja sydämen fibroosiin (ensisijaisesti sydänlihakseen ja venttiilijärjestelmään) sekä ruokatorveen ja muihin ruoansulatuskanavan elimiin; kyseisten elinten toiminnot häiriintyvät.

skleroderma hoidetaan poistamalla taudin aiheuttajat ja antamalla kortikosteroideja, vasodilataattoreita ja verisuonten sidekudosesteiden läpäisevyyteen vaikuttavia aineita. Sairauden hoitoon käytetään myös fysioterapiaa. Kun skleroderma on krooninen, hoito suoritetaan parantoloissa ja terveyskeskuksissa, kuten Sotshissa, Piatigorskissa ja Evpatoriiassa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.