primaarinen biliaarinen kirroosi on harvinainen sairaus, joka koskee pääasiassa keski-ikäisiä naisia. Sille on ominaista muutos sappiteiden sisällä maksassa. Tämä muutos estää sapen poistumisen tästä elimestä, mikä johtaa etenevään maksan fibroosiin ja kirroosiin.
¿mitkä ovat syyt ensisijainen biliaarinen kirroosi?
primaarisen biliaarisen kirroosin syytä ei tiedetä, vaikka jonkin ympäristötekijän (infektio, kosketus myrkyllisiin tai kemiallisiin aineisiin) uskotaan vaikuttavan sen kehittymiseen ihmisillä, joilla on geneettinen alttius.
mitä oireita primaarinen sappikirroosi aiheuttaa?
primaarinen biliaarinen kirroosi diagnosoidaan yleensä ennen kuin potilaille on kehittynyt kirroosi.
puolessa tapauksista potilaat ovat diagnoosin tekohetkellä oireettomia, ja tauti todetaan ohimennen, kun verikoe tehdään mistä tahansa syystä.
muina aikoina tauti diagnosoidaan ihmisillä, joilla on jo erilaisia oireita, jotka yleensä ilmenevät taudin edetessä. Nämä oireet ovat:
- väsymys.
- laajalle levinnyt kutina (kutina), varsinkin iltapäivällä.
- ihon (yleensä rungossa ja käsivarsissa) ja silmien (sidekalvoissa) keltaisuus, jota kutsutaan keltaisuudeksi.
- lihas-ja nivelvaivat.
- vaivat oikeassa ylävatsassa.
kuivat silmät (kseroftalmia) tai suun kuivuminen (kserostomia).
kun tauti on edennyt pitkälle, sen aiheuttamat oireet ovat samat kuin minkä tahansa muun syyn aiheuttavan maksakirroosin ja sen komplikaatioiden aiheuttamat oireet. Primaariselle biliaarikirroosille on kuitenkin ominaista veren bilirubiinipitoisuuden suhteeton nousu.
näille potilaille kehittyy usein osteoporoosi.
¿miten ensisijainen biliaarinen kirroosi diagnosoidaan?
primaarisen sappikirroosin diagnosointi on varmistettu verikokeilla, jotka osoittavat antimitokondri vasta-aineiden positiivisuuden, jotka ovat varsin spesifisiä tämän taudin markkereita, joita on 90%: lla näistä henkilöistä.
myös kuvantamistesti, yleensä maksan ultraäänitutkimus, ja maksabiopsia on yleensä myös tarpeen sekä diagnoosin varmistamiseksi, varsinkin jos antimitokondri vasta-aineet ovat negatiivisia, että taudin etenemistason selvittämiseksi. Joskus on tarpeen tilata kolangiogram erottaa se ensisijainen sklerosoiva kolangiitti, sairaus, joka tuottaa hyvin samanlaisia oireita. Joidenkin lääkkeiden (psykoosilääkkeiden, joidenkin antibioottien ja tulehduskipulääkkeiden) käyttö voi myös antaa samanlaisen kliinisen kuvan.
mikä on primaarisen biliaarisen kirroosin ennuste?
primaarisen biliaarisen kirroosin ennuste on hyvä, jos se havaitaan varhain ja hoitovaste on hyvä. Monet potilaat voivat elää täysin normaalia elämää. Muilla potilailla tauti kehittyy hitaasti ja asteittain kohti maksakirroosia useiden vuosien kuluttua. Kun tauti todetaan pitkälle edenneessä vaiheessa ja on jo merkittävä maksavaurio, ennuste on huonompi.
näillä potilailla maksasyövän (maksasyövän) riski on suurentunut.
miten primaarista sappikirroosia hoidetaan?
primaarisen biliaarisen kirroosin hoitoon ei ole olemassa hoitoa. Ursodeoksikolihapon käyttö viivästyttää etenemistä maksakirroosiksi monilla potilailla ja on tehokkaampaa mitä aikaisemmin hoito aloitetaan. Joskus kutina lisääntyy hoidon alussa, mutta se on tilapäistä pahenemista. Suuria annoksia tulee antaa useina annoksina koko päivän aikana koko eliniän ajan.
jos hoitovastetta ei saavuteta, käytettävissä olevien vaihtoehtojen (kolkisiini tai metotreksaatti) hyödyllisyys on kyseenalainen.
muu hoito vähentää oireita:
- sietämätöntä kutinaa voidaan hoitaa antihistamiineilla, rifampisiinilla ja / tai opioideja estävillä lääkkeillä (naltreksoni).
- bisfosfonaattia voidaan joskus käyttää osteoporoosin kehittymisen riskin pienentämiseen.
- joillakin potilailla on puutostiloja, koska he eivät pysty absorboimaan tiettyjä vitamiineja. Näissä tapauksissa on annettava tarvittavat vitamiinilisät.
- kirroosin ja sen komplikaatioiden hoito ei poikkea muusta syystä johtuvan maksakirroosin hoidosta, ja alkoholivieroitus on välttämätöntä.
- pitkälle edenneen sairauden hoito on maksansiirto.