keskustelu
Ei-Wilmsin munuaiskasvaimet aiheuttavat alle 10% lapsuuden primaarisesta munuaiskasvaimesta. Clear cell sarkooma tunnetaan myös nimellä ”luun metastasizing kasvain lapsuuden” käsittää 4% kaikista ensisijainen lapsuuden munuaiskasvaimia. Joillakin potilailla on suvussa tämä kasvain. Se luokitellaan erikseen Wilmsin kasvaimeksi useiden tunnusomaisten piirteiden vuoksi. Sen ilmaantuvuus on huipussaan 3-5 vuoden aikana, jolloin miehen ja naisen suhde on 2:1. CCSK on erittäin harvinainen alle 6 kuukauden ikäisillä ja nuorilla aikuisilla.
nämä ovat yksipuolisia ja yksikeskuksisia kasvaimia, jotka johtuvat munuaisen keskimmäisestä alueesta, jossa on limainen rakenne, kuoliopesäkkeitä ja kysta-muodostumia. Sitä kutsutaan kirkassoluksi, koska siellä on lukuisia sytoplasmaisia vesikkeleitä. CCSK: lla on taipumus tunkeutua munuaisten ja perirenaalisen verisuoniston kautta. Useimmilla näistä on klassinen kuvio, jossa (91%) on joko hallitseva tai toissijainen morfologia.
tunnistetut muunnoskuviot ovat myksoidi (50%), sklerosoiva (35%), solu (26%), epitelioidi (trabekkeli-tai akinaarityyppi) (13%), palisading verocay body (11%), karasolu (7%), stooriform (4%), anaplastinen (2, 6%), sekoittuvat sujuvasti klassiseen kuvioon tai toisiinsa.
klassisessa kuviossa kasvainsolut näyttävät monomorfisilta 6-10 solun juosteiden tai pesien kanssa, jotka on erotettu toisistaan hajallaan pieninä, säännöllisesti toisistaan arborisoivina fibrovaskulaarisina septeinä. Vaikka yleensä pullea, solut ydin melko harvoin voi omaksua Kara muoto. Ytimet ovat kaiken kaikkiaan tasalaatuisia, hienopölyisessä kromatiinissa ei ole merkittäviä nukleoli-tai karkearakenteisia kondensaatioita. Tyhjä esiintyy Orpo Annie silmä ytimet ovat usein. Sytoplasma on harvaa ja rajautuu epäselvästi.
Immunohistokemiallinen värjäys osoittaa vimentiinin reaktiivisuutta perinukleaarisen pistemäisen kuvion muodossa. Kasvainsolut eivät reagoi Sytokeratiinille, EMA: lle, MIC2: lle, S100: lle, Synaptofysiinille, GFAP: lle, LCA: lle ja NSE: lle.
hoito edellyttää nwtsg-protokollan mukaista aggressiivista kirurgista lähestymistapaa, jota seuraa kemoterapia ja sädehoito. Pahenemisvaiheet, vaikka myöhään, ovat yleisiä jopa vaiheen yksi kasvaimia. Kokonaiselossaoloaika on 69%.
CCSK: n erottaminen blastemal Wilmsin kasvaimesta ja primitiivisestä neuroektodermaalisesta kasvaimesta (PNET), joilla molemmilla on huomattavat verisuonikuviot, on tärkeää. Nämä kasvaimet ovat aggresively invasiivisia kuin CCSK, ansaan kokonaisia saaria natiivi munuaisten parenchyma, toisin kuin yksittäiset tubulukset ansaan CCSK. Wilmsin kasvaimella on varhainen etäpesäke ja klassinen leviäminen imusolmukkeisiin, keuhkoihin ja maksaan, mutta etäpesäke luuhun on harvinainen. Wilmsin kasvain voi olla molemminpuolinen 5 prosentissa tapauksista, mutta CCSK ei ole koskaan kahdenvälinen. Lähes 10% Wilms ” kasvain näyttää tunnustettu synnynnäinen poikkeavuuksia, kuten liikakasvu-oireyhtymä, eristetty aniridia ja trisomia 18, hypospadiat, kryptorchidism, ja munuaisten fuusio. CCSK ei ole osoittanut yhteyttä synnynnäisiin poikkeavuuksiin.
on terapeuttisesti erittäin tärkeää, että selkeä solusarkooma diagnosoidaan paitsi oikein myös varhain.