Tapausraportti
esittelemme 29-vuotiaan nuoren miehen, joka otettiin laitokseemme elektiiviseen ortopediseen kirurgiseen toimenpiteeseen hänen oikean käden brachial nerve plexus-vammansa vuoksi, joka saatiin moottoriajoneuvo-onnettomuudesta viime vuonna 2004. Hänellä ei ole tunnettuja samanaikaisia sairauksia, mutta huomattava on hänen suvussaan varhainen sydänkuolema (kaikki alle 40 – vuotiaita; ruumiinavauksia ei tehty) hänen ensimmäisen asteen sukulaisilleen, muun muassa kolmelle sedälle ja hänen isälleen. Hän oli oireeton ja elintoiminnot vakaat. 100 – 120/60 – 80 mm Hg, syke 75-85 lyöntiä minuutissa, O2-kyllästyminen 97-99% kaikissa raajoissa ja painoindeksi 28 kg/m2. Hänellä oli normaali nopeus ja säännöllinen rytmi; kuitenkin 2/6 asteen systolinen sivuääni, joka kuului parhaiten huipulta, oli arvostettu. Nurina voimistui, kun auskultoitiin seisten istuma-asennosta ja pyydettiin tekemään Valsalva-manööveri.
laboratoriotutkimuksissa hemoglobiini oli 158 g/L, valkosolumäärä 8,34 × 109 / L, normaali veren kemia ja kilpirauhasen toimintakokeet. Myös verenvuotoparametrit ja hyytymistutkimukset olivat hyväksyttävissä rajoissa. Rintakehän röntgenkuva osoitti sydämen vyötärön pullistuman viittaavan vasemman eteisen laajentumiseen (Kuva. 1 A). Elektrokardiogrammissa näkyi säännöllinen sinusrytmi, vasemman akselin poikkeama (-62°), ensimmäisen asteen eteis-ja eteis-fascikulaaritukos, kahden eteisen poikkeavuus ja biventrikulaarin hypertrofia, johon liittyi eristetty ennenaikainen eteiskompleksi (Kuva. 1b).
(a) rintakehän röntgenkuva, jossa näkyy normaali sydänraja ja normaalin sydämen vyötärölinjan menetys, mikä viittaa vasemman eteisen laajentumiseen. (B) elektrokardiogrammi, jossa näkyy säännöllinen sinusrytmi, vasemman akselin poikkeama, vasen eteisfaskikulaaritukos, ensimmäisen asteen eteis-kammiokatkos, kahden eteisen poikkeavuus ja biventrikulaarin hypertrofia, eristetty ennenaikainen eteiskompleksi.
mitraaliläpän esiinluiskahduksia mitraalisella regurgitaatiolla pidettiin alun perin sydämen auskultatoristen löydösten taustalla olevana patologiana, mutta HCM, jolla oli virtauksen tukkeutuminen, oli differentiaalidiagnoosi. Näin, transthoracic ekokardiografia (TTE) tehtiin arvioida läppävika tai muita rakenteellisia syitä sivuäänen, joka kuultiin. Vasemman kammion epäsymmetrisesti hypertrofinen (väliseinän ja vapaan seinämän paksuuden suhde 1,6), normaali vasemman kammion sisämitta ja suurin vasemman kammion seinämän paksuus (LV) 33 mm. Myös merkittävä parasulaarisen pitkäakselin systolinen liike ja kontakti anteriorisen mitraaliläpän ja interventrikulaarisen septumin aikana varhaisen systolen aikana (Kuva. 2). M-mode tasolla mitraaliläpän parasulous lyhyen akselin näkymä vahvisti Sam anterior pakkausselosteen (Kuva. 3). Systolisen liikkeen aiheuttavaa anteriorisen mitraaliläpän pakkausselosteen tarkkaa osaa ei kuitenkaan pystytty selvittämään.
2D transthorasinen kaikukardiografia. Epäsymmetrinen LV-hypertrofia (väliseinän ja vapaan seinämän paksuuden suhde 1.6) ja systolinen mitraaliläpän (nuoli) anteriorinen anteriorinen liike varhaisen systolen aikana, joka näkyy parasternal long axis-näkymässä. LA: vasen eteinen; LV: vasen kammio; RV: oikea kammio; Ao: aortta.
2D transthorasinen kaikukardiografia. M-moodi mitraaliläpän tasolla parasulaisella lyhyellä akselikatselulla vahvistettu systolinen anteriorinen liike (nuoli) anteriorisessa mitraaliläpässä (MV).
jatkuva aalto doppler kuulustelu koko LVOT osoitti lepohuippu gradientti 9 mm Hg ja keskimääräinen gradientti 7 mm Hg (Kuva. 4 A). Valsalvan ohjauksessa huippugradientti nousi 19 mmHg: iin ja keskigradientti nousi 16 mmHg: iin (Kuva. 4b), mikä viittaa joihinkin, mutta ei-merkittäviin lvot-esteisiin.
jatkuvan aallon Doppler. (a) gradientin tutkiminen LVOT: n varrella paljasti huippugradientin olevan 9 mm Hg. (b) provokatiiviset manööverit, kuten Valsalva-manööveri, lisäsivät huippugradientin yli kaksinkertaiseksi levossa olevaan kaltevuuteen, mikä viittaa joihinkin vielä ei-merkittäviin lvot-esteisiin.
24-h Holter seuranta tehtiin yrittää havaita merkittäviä rytmihäiriöitä ympäristössä HCM, mikä saattaa estää meitä tekemässä suhteellisen invasiivinen kuvantamismenettely, kuten TEE. Hänen Holter-seurantansa osoitti lähinnä sinusrytmiä, jossa oli vain vähän ennenaikaisia eteis-ja kammiokomplekseja.
koska sydämen vajaatoiminnan kliiniset löydökset ovat vähäiset, rasitusrasituksen kaikukardiografian (esim.polkupyörä) pitäisi vahvistaa indusoituva LVEOT-tukkeuma. Tällaisen testin suorittamiseen tarvittavien laitteiden puute, TEE (kuva. 5a) tehtiin lvot-kaltevuuksien vahvistamiseksi. Samoin, TEE tehtiin paremmin luonnehtimaan anatomia mitraaliläpän, erityistä kiinnostusta osa anterior mitraaliläpän seloste, joka aiheuttaa SAM. Tämä on keskiofageaalinen nelikammioinen näkymä 0°: ssa. Anteriorinen mitraaliläpän seloste on tarpeeton ja osoittaa systolista liikettä pääasiassa subchordal-laitteellaan interventrikulaarista septumia kohti. Anterior ja posterior mitraaliläpän lehtiset ovat paksuuntunut huomautus posterior Siirtymä vasempaan eteiseen aikana systole osoitus mitraaliläpän esiinluiskahdusta (Kuva. 5b).
transesofageaalinen kaikukardiografia, ruokatorven keskitaso, 0°. (a) redundantti anteriorinen mitraaliläppä, jonka kärki ja subchordal laite aiheuttavat systolista liikettä (nuoli) kohti hypertrofisoitua interventrikulaarista väliseinää (IVS). (b) paksuuntunut anterior (sininen nuoli) ja posterior (punainen nuoli) mitraaliläpän lehtiset, joiden takasiiveke siirtyy vasempaan eteiseen systolen aikana, mikä viittaa mitraaliläpän esiinluiskahdukseen. LA: vasen eteinen; Ra: oikea eteinen; RV: oikea kammio; LV: vasen kammio; SAM: systolinen anteriorinen liike; IVS: interventrikulaarinen septum.
värivirta doppler kuulustelu lvot tukkeuma transgastrinen tasolla pitkän akselin näkymä, 117°, osoitti mosaiikki värivirta poikki LVOT, osoitus joidenkin, vaikka ei-merkittävä, lvot tukkeuma. Samoin, mosaiikki värivirta nähtiin vasemmassa atrium aikana systole, viittaa lievä mitraalinen regurgitaatio (Kuva. 6). Jatkuvan aallon Doppler-arviointi lvot-gradientille mitraalilehtisen kärkien tasolla paljasti vain lievän lvot-esteen, jonka keskimääräinen gradientti on 10 mm Hg (Kuva. 7).
transesofageaalinen kaikukardiografia, transgastrinen taso, 117°. Mosaiikki värivirta nähtiin tasolla LVOT aikana systole, mikä viittaa joidenkin LVOT tukkeuma. LA: vasen eteinen; RV: oikea kammio; LV: vasen kammio; Ao: aortta; IVS: interventricular septum; SAM: systolinen anteriorinen liike.
transesofageaalinen kaikukardiografia. Jatkuvan aallon Doppler paljasti 10 mmHg: n keskimääräisen gradientin vasemman kammion ulosvirtauskanavassa (lvot). LA: vasen eteinen; RV: oikea kammio; LV: vasen kammio; Ao: aortta; IVS: interventrikulaarinen septum.
tte: llä saadun LVOT: n (keskimääräinen kaltevuus: 7 mm Hg) ja TEE-testin aikana saadun lvot: n (keskimääräinen kaltevuus: 10 mm Hg) kaltevuudet olivat suurin piirtein samat. Kliinisesti potilaamme on oireeton eikä hänellä ole sydämen vajaatoiminnan oireita, joten kaikukardiografiset parametrit olivat yhteensopivia potilaamme esityksen kanssa. On syytä korostaa rooli TEE, joka määritellään tarpeeton anterior mitraaliläpän, joka altistaa tällainen vedetään lvot ja näytteille systolinen anterior liikettä ja edistää joitakin vielä ei-merkittävä LVOT tukos ympäristössä HCM . Hyvin lievä LVOT-tukkeuma, johon Sam vaikuttaa pääasiassa anteriorisen mitraaliläpän subchordal-laitteen kautta, voidaan selittää sillä, että chordae tendinae on pinta-alaltaan suurempi, joten sen liikkuvuus on suurempi ja väliseinän appositioaika lyhyempi.
kun otetaan huomioon oireettoman potilaan ekokardiografiset todisteet ja kliininen diagnoosi ei-obstruktiivisesta HCM: stä, potilaamme riski oli ositettu siten, että hänellä oli keskivaikea kliininen riski ei-sydänperäiseen kirurgiseen toimenpiteeseen, jolla ei ollut absoluuttisia vasta-aiheita, koska ekokardiografiset ominaisuudet, riippumatta lepoajan ulosvirtauskanavan gradientistä, eivät liittyneet sydämen haittatapahtumiin .
ottaen huomioon potilaamme sydänperäisen äkkikuoleman riskin (SCD) taustalla oli vahva suvussa tapahtunut varhaisen sydänkuoleman ensimmäisen asteen omaisten keskuudessa, potilaan kanssa käytiin perusteellinen keskustelu primaariprotokollaan käytettävästä implantoitavasta kardioverter-defibrillaattorista (ICD). Hän on hyvin tietoinen riskistään (5,88% SCD: n riski , keskitason riski) ja todella ilmaissut suostumuksensa. Hän hankkii parhaillaan varoja ICD-istutukseen.