Perihilaarinen kolangiokarsinooma

TAPAUSYHTEENVETO

potilas oli 75-vuotias musta mieshenkilö, joka esitti perusterveydenhuoltolääkärilleen vatsakipua, huonoa ruokahalua, yleistä heikkoutta ja tahatonta laihtumista kolmen viikon ajan. Fyysinen tentti tuotti lievä arkuus LLQ ja RUQ ilman vartiointi tai rebound arkuus. Merkitseviä laboratorioarvoja olivat valkosolujen määrän suureneminen 13 600 solua/mL, alkaalinen fosfataasi 144 IU/L ja kokonaisbilirubiini 2, 2 mg/dL.

Transabdominaalisella ultraäänellä (US) tunnistettiin laajentunut, paksuseinäinen sappirakko, diffuusi sappiteiden laajentuma ja maksamassa. Tietokonetomografia ja MRCP vahvistivat nämä löydökset ja tunnistivat huonosti määritellyn intraduktaalisen massan maksatiehyeiden yhtymäkohdassa. CA 19-9-pitoisuus oli selvästi koholla 761 U/mL: lla. Koepaloja sapen ja maksan massasta ja nekroottinen imusolmuke porta-hepatiitissa vahvistettiin histologisesti kolangiokarsinoomaksi. Potilas siirrettiin kolmannen asteen hoitoon palliatiivista stenttiä varten, koska hän ei ollut kirurgian hakija.

KUVANTAMISLÖYDÖKSET

potilaalla oli klassinen kuvantamislöydös perihilaarisesta kolangiokarsinoomasta. TRANSABDOMINAALISESSA US: ssa havaittiin diffuusi intrahepaattinen sapen tukkoisuus, pieni massa lähellä porta-hepatiittia ja laajentunut, paksuseinäinen sappirakko (Kuva 1). Tunnustaminen laajentuneen tai tungosta sapen puu on kriittinen, joskin epäspesifinen, vaihe työssä kolangiokarsinoomat. CT-kuvaus vahvisti hyperattenuoivan massan läsnäolon valtimovaiheessa (kuva 2). MRCP vahvisti hypointenseen intraduktaalisen massan SEKOITUSSEKVENSSISSÄ, sapen diffuusissa tukkoisuudessa ja epäsäännöllisen sappirakon laajenemisessa (kuvat 3 ja 4).

diagnoosi

Perihilaarinen kolangiokarsinooma (Tyyppi 4)

keskustelu

potilailla, joilla on kolangiokarsinooma, esiintyy useimmiten kivutonta keltaisuutta ja muita sappitukoksen oireita: kovakalvon ikterus, tumma virtsa, savenväriset ulosteet tai yleistynyt kutina. Tämä tapahtuu aikaisemmin, jos kasvain sijaitsee yhteisen sappitiehyen tai yhteinen maksatiehyen. Perustuslaillisia oireita ja vatsakipuja esiintyy vain pitkälle edenneessä sairaudessa. Voi olla käsin kosketeltava ei-arka sappirakon fyysinen tentti.1, 2

epänormaalisti kohonneita laboratorioarvoja kolangiokarsinoomissa ovat alkalinen fosfataasi, gammaglutamyylitranspeptidaasi ja suora bilirubiiniarvo. Kasvainmerkkiaineet karsinoembryoniantigeeni (CEA) ja hiilihydraattiantigeeni 19-9 (CA 19-9) ovat usein myös koholla. CA 19-9 on hyödyllisin kasvainmarkkeri tässä sairaudessa, koska se on kohonnut noin 80%: ssa tapauksista ja liittyy kliinisesti ennusteeseen. CA19 – 9-taso > 129 U/L sappimassassa viittaa voimakkaasti kolangiokarsinoomaan.3, 4

radiologiset ominaisuudet ja kasvaimen luokitus

transabdominaalinen ultraääni (US) on usein lähtökohta potilaille, joilla esiintyy RUQ-kipua tai keltaisuutta. Se voi tunnistaa laajentuma sapen puu, maksan kystat, ja jotkut maksan ja sapen massat. Epäsäännölliset US-löydökset johtavat usein lisäkuvantamiseen ja kolangiografiaan (ERCP, PTC, MRCP). Tietokonetomografia (CT), erityisesti monivaiheinen, on hyödyllistä tunnistaa ja erottaa massat ja lymfadenopatia. Positroniemissiotomografia / CT (PET/CT) on hyödyllinen lavastus ja tunnistaa etäpesäkkeitä intrahepaattinen kolangiokarsinooma. PET / CT on kuitenkin vähemmän herkkä ja spesifinen potilailla, joilla on ekstrahepaattinen sairaus tai samanaikainen primaarinen sklerosoiva kolangiitti, mikä johtuu lisääntyneestä taustanotosta. Standard magneettikuvaus (MRI) on myös herkkä massojen ja imusolmukkeiden tunnistamisessa. MK tarjoaa lisäetua luonnehtimalla merkityksellisiä muutoksia ympäröivässä sidekudoksessa ja maksan parenkyymissä. MRCP: stä on hyötyä sapen sairauksien ja ahtaumien kartoituksessa. MRI-varjoainekuvaus on kriittinen arvioitaessa verisuonten osallistumista kasvain. Endosonografia on herkin menetelmä paikallisen imusolmukkeiden invaasion arvioimiseksi. Itse asiassa, endosonografia-ohjattu imusolmuke koepaloja tarvitaan histologisesti sulkea pois imusolmuke etäpesäke.1, 5, 6

Kolangiokarsinoomat jaetaan intrahepaattisiin, ekstrahepaattisiin (perihilaarisiin) ja distaalisiin ekstrahepaattisiin kolangiokarsinoomiin. AJCC määrittelee perihilar kolangiokarsinooma (Klatskin kasvaimet) esiintyvän oikealta ja vasemmalta maksan kanavat yhteiseen sappitiehyeen. Intrahepaattinen kasvaimia esiintyy alkaen toissijainen sapen radikles ja distaalinen ekstrahepaattinen kolangiokarsinoomat syntyvät yhteisen sappitiehyen eteenpäin.7, 8 yleisimmin käytetty luokitusjärjestelmä perihilaarisille kolangiokarsinoomille on nimenomaan vismutti-Corlette-järjestelmä. Kasvain tässä tapauksessa oli tyypin IV kolangiokarsinooma monivaiheinen osallistuminen ulottuu yhtymäkohdasta maksan kanavat yhteiseen sappitiehyeen (Taulukko 2).

on myös tärkeää, että radiologeilla on pintapuolinen tieto leikkauksen vaiheistusjärjestelmästä ja vasta-aiheista, jotta he voivat olla tehokkaasti yhteydessä tilaaviin lääkäreihin. Tässä tapauksessa potilas ei ollut leikkausehdokas paikallisen etäpesäkkeiden ja N2-imusolmukkeisiin osallistumisen perusteella (Taulukko 3).

Patofysiologia ja histologia

kolangiokarsinooman tarkkaa syytä ei tunneta. Riskitekijöitä ovat kuitenkin: haavainen koliitti, johon liittyy primaarinen sklerosoiva kolangiitti, koledokaaliset kystat, maksahiukkaset (Clinorchis tai Opisthorcis), Thorotrasti ja familiaaliset oireyhtymät (SBLA-oireyhtymä ja HNPCC).2, 8, 9 yhteinen teema on proinflammatoriset muutokset johtavat epiteelin dysplasia ja karsinogeneesi.10 kolangiokarsinooma on yhdistetty mutaatioihin p53, BCL-2, ja KRAS. Viimeaikaiset edistysaskeleet geenitutkimuksessa viittaavat kuitenkin monimutkaisempaan geneettiseen alkuperään.

valtaosa näistä kasvaimista on sappiepiteelistä johtuvaa adenokarsinoomaa. Myös erilaisia harvinaisia solutyyppejä on kuitenkin löydetty. Näitä ovat okamainen ja mucinous kolangiokarsinooma. Kolangiokarsinooma voidaan myös jaotella kasvutavan mukaan: eksofyyttinen, infiltroituva, polypoidi ja sekoitettu. Perihilaariset kolangiokarsinoomat ovat useimmiten soluttautuneita. Ne esittävät huonosti erilaistunut desmoplastinen adenokarsinoomat huono verenkierto aggressiivisesti tunkeutuu ympäröivään kudokseen.

johtopäätös

perihilaariset kolangiokarsinoomat ovat suhteellisen harvinaisia ruoansulatuskanavan maligniteetteja. Ne havaitaan useimmiten imunestejärjestelmän etäpesäkkeiden tai muiden elinten suoran invaasion jälkeen. Potilailla, joilla on kolangiokarsinooma, esiintyy useimmiten keltaisuutta tai muita kolestaasin oireita. Niissä voi kuitenkin esiintyä epämääräisiä perustuslaillisia oireita. Kolangiokarsinoomat ovat hyvin aggressiivisia ja niillä on huonot ennusteet. Tehokkain tapa lisätä selviytymistä on varhainen tunnistaminen ja kirurgiset toimenpiteet. Radiologien on siis pysyttävä valppaina kolangiokarsinoomien radiologisten stigmojen suhteen varhaisen diagnoosin helpottamiseksi ja potilastulosten optimoimiseksi.

1. Darwin PE, Espat, NJ. Medscape. Kolangiokarsinooma. http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. Päivitetty 9. Elokuuta 2016. Accessed 26 Heinäkuu 2016.
2. kastanja-Flat R. Hilar kolangiokarsinooma (Klatskin kasvain). Revista Colombiana de Gastroenterologia. 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lympj, Angulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. Seerumin arvo CA 19 – 9 ennustettaessa kolangiokarsinoomia primaarista sklerosoivaa kolangiittia sairastavilla potilailla. Ruoansulatussairaudet tieteessä. 2005; 50:1734–1740. doi: 10.1007 / s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna UK, Chamberlain RS. Kliininen hyöty seerumin CA 19-9 diagnoosi, ennuste ja hoito haiman adenokarsinooma: näyttöön perustuva arviointi. Journal of Gastrointestinal Oncology. 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978 / J. issn.2078-6891.2011.021.
5. Han JK, Choi BI, Kim AY, An SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Cholangiocaricinoma: pictorial essay of CT and cholangiographic findings. Röntgenkuvat. 2002; 22:1. doi: 10.1148 / röntgenkuvat.22.1.g02ja15173.
6. Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Zhu AX, Hahn PF, Sahani, DV. Kolangiokarsinooma: nykyiset ja uudet kuvantamistekniikat. Röntgenkuvat. 2008; 28:5. doi: 10.1148 / rg.285075183.
7. Farges O, Fuks D, LeTreut YP, et al. AJCC: n 7.painos TNM: n lavastuksesta erottaa tarkasti potilaiden tulokset, joilla on resectable intrahepaattinen kolangiokarsinooma: AFC-IHCC-2009-tutkimusryhmä. Syöpä. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002 / cncr.25712
8. Blechacz B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. Kliininen diagnoosi ja vaiheistus kolangiokarsinooma. Nature Reviews Gastroenterologia & Hepatologia. 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038 / nrgastro.2011.131.
9. Lim JH, Park CK. Kolangiokarsinooman patologia. Vatsan Kuvantaminen. 2004; 29(5):540–547. doi: 10.1007 / s00261-004-0187-2
10. Blechacz B, Gores GJ. Kolangiokarsinooma: edistysaskeleet patogeneesissä, diagnoosissa ja hoidossa. Hepatologia. 2008;48(1):308-321. doi: 10.1002 / hep.22310.

Takaisin Huipulle